Хеноцх-Сцхонлеин Пурпура

Садржај

• Преглед
• Који су симптоми?
• Који су узроци?
• Како се лечи?
• Како се дијагностикује?
• ХСП код одраслих насупрот деци
• Изгледи

Преглед

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура (ХСП) је болест која узрокује упаљење малих крвних судова и цурење крви. Име је добио по двојици немачких лекара, Јоханну Сцхонлеину и Едуарду Хеноцху, који су га описали код својих пацијената у 1800-им.

Карактеристични симптом ХСП је осип љубичасте боје на доњим ногама и задњици. Тачке осипа могу изгледати као модрице. ХСП такође може изазвати отицање зглобова, гастроинтестиналне (ГИ) симптоме и проблеме са бубрезима.

ХСП је најчешћи код мале деце. Често су недавно имали инфекцију горњих дисајних путева попут прехладе. Већину болести болест побољшава самостално без лечења.

Који су симптоми?

Главни симптом ХСП-а је повишен црвено-љубичасти мрљасти осип који се појављује на ногама, стопалима и задњици. Осип се такође може појавити на лицу, рукама, грудима и трупцу. Тачке на осипу изгледају као модрице. Ако притиснете осип, он ће остати љубичаст, уместо да постане бел.

ХСП такође утиче на зглобове, црева, бубреге и друге системе, изазивајући ове симптоме:

• бол и отицање у зглобовима, посебно у коленима и глежањима
• ГИ симптоми попут мучнине, повраћања, болова у стомаку и крвавих столица
• крв у мокраћи (која је можда сувише ситна да се види) и други знакови оштећења бубрега
• отицање тестиса (код неких дечака са ХСП)
• нападаји (ретко)

Бол у зглобовима и ГИ симптоми могу започети до две недеље пре појаве осипа.

Понекад ова болест може трајно оштетити бубреге.

Који су узроци?

ХСП изазива упалу у малим крвним судовима. Како се крвни судови упаљују, могу процурити крв у кожу, што узрокује осип. Крв може процурити и у трбух и бубреге.

Чини се да је ХСП узрокован претјерано активним одзивом имунолошког система. Имуни систем обично ствара протеине зване антитела која траже и уништавају стране нападаче попут бактерија и вируса. У случају ХСП-а, одређено антитело (ИгА) таложи се у стијенке крвних жила, изазивајући упалу.

До половине људи који добију ХСП имају прехладу или другу инфекцију дисајних путева недељу дана или пре тога, за осип. Ове инфекције могу покренути имуни систем да реагује и ослобађа антитела која нападају крвне судове. Сам ХСП није заразан, али услов који га је започео може бити упадљив.

ХСП окидачи могу обухватати:

• инфекције као што су стреп грло, варине оспице, оспице, хепатитис и ХИВ
• храна
• одређени лекови
• уједи инсеката
• изложеност хладном времену
• повреда

Такође могу постојати гени повезани са ХСП, јер се он понекад дешава у породицама.

Како се лечи?

Не морате обично лечити Хеноцх-Сцхонлеин пурпура. Нестаће самостално у року од неколико недеља. Средства за смањење бола у одмору, течности и без рецепта, као што су ибупрофен или ацетаминофен, могу вам помоћи или да се ваше дете осећа боље.

Питајте свог лекара пре узимања нестероидних противупалних лекова (НСАИД) попут напроксена или ибупрофена ако имате симптоме ГИ. НСАИД понекад може погоршати ове симптоме. НСАИД такође треба избегавати у случајевима упале или повреде бубрега.

Код тежих симптома лекари понекад прописују кратак курс стероидима. Ови лекови смањују упалу у телу. Будући да стероиди могу изазвати значајне нежељене ефекте, требали бисте пажљиво следити упутства лекара за узимање лекова. Лекови који сузбијају имуни систем, као што је циклофосфамид (Цитоксан) могу се користити за лечење оштећења бубрега.

Ако се појаве компликације унутар вашег цревног система, можда ће вам бити потребна операција да га поправите.

Како се дијагностикује?

Ваш лекар ће прегледати вас или ваше дете на симптоме ХСП, укључујући осип и бол у зглобовима.

Тестови попут ових могу вам помоћи у дијагностицирању ХСП-а и искључењу других болести са сличним симптомима:

• Крвни тестови. Они могу да процене број белих и црвених крвних зрнаца, упалу и рад бубрега
• Тест урина. Лекар може да провери да ли у вашој мокраћи има крви или протеина, што је знак да су вам бубрези оштећени.
• Биопсија. Ваш лекар може уклонити мали део ваше коже и послати је у лабораторију на тестирање. Овај тест тражи антитело звано ИгА, које се одлаже у кожу и крвне судове особа са ХСП. Биопсија бубрега може тестирати оштећење бубрега.
• Ултразвук. Овај тест користи звучне таласе за стварање слика из вашег трбуха. Може пружити ближи преглед трбушних органа и бубрега.
• ЦТ скенирање. Овај тест се може користити за процену болова у трбуху и искључити друге узроке.

ХСП код одраслих насупрот деци

Више од 90 процената случајева ХСП-а има код деце, посебно оне у доби од 2 до 6 година. Болест је блажа код деце него код одраслих. Одрасле особе имају већу вероватноћу да имају гнојне чиреве на свом осипу. Такође обољевају и оштећења бубрега.

Код деце се ХСП обично побољшава у року од неколико недеља. Симптоми могу дуже трајати код одраслих.

Изгледи

Већину времена, Хеноцх-Сцхонлеин пурпура постаје бољи сам у року од месец дана. Међутим, болест се може поново појавити.

ХСП може изазвати компликације. Одрасли могу да развију оштећење бубрега које може бити довољно озбиљно да захтева дијализу или трансплантацију бубрега. Ретко, део црева може да се уруши сам по себи и проузрокује зачепљење. То се назива интусусцепцијом, а може бити и озбиљно.

У трудница, ХСП може изазвати озљеде бубрега што доводи до компликација попут високог крвног притиска и протеина у урину.