Мијелодиспластични синдроми (МДС)

Садржај

• Преглед
• Симптоми МДС
• Црвена крвна зрнца (РБЦ)
• Бела крвна зрнца (ВБЦ)
• Тромбоцити
• Компликације мијелодиспластичних синдрома
• Узроци или фактори ризика
• Врсте мијелодиспластичних синдрома
• МДС са једноплазном дисплазијом (МДС-УД)
• МДС са прстенастим бочним пластицима (МДС-РС)
• МДС са мултипланичном дисплазијом (МДС-МД)
• МДС са вишком експлозије-1 (МДС-ЕБ1)
• МДС са вишком експлозије-2 (МДС-ЕБ2)
• МДС, некласификован (МДС-У)
• МДС повезан са изолованим дел (5к)
• Како се поступа са МДС-ом
• Неге
• Прогноза
• Како се дијагностикује МДС
• Полет

Преглед

Израз мијелодиспластични синдроми (МДС) односи се на групу повезаних стања која ометају способност вашег тела да ствара здрава крвна зрнца. То је врста рака крви.

Унутар већине ваших већих костију налази се масно, сунђерасто ткиво звано коштана срж. Овде се "празне" матичне ћелије трансформишу у незреле крвне ћелије (зване бласти).

Они су предодређени да постану зрели:

• црвена крвна зрнца (РБЦ)
• тромбоцита
• бела крвна зрнца (ВБЦ)

Овај процес се назива хематопоеза.

Када имате МДС, ваша коштана срж и даље може произвести матичне ћелије које постају незреле крвне ћелије. Међутим, многе од ових ћелија не развијају се у здраве, зреле крвне ћелије.

Неки умиру пре него што напусте коштану срж. Остали који уђу у ваш крвоток можда неће нормално функционирати.

Резултат је низак број једне или више врста крвних ћелија (цитопеније) које су ненормално обликоване (диспластичне).

Симптоми МДС

Симптоми МДС зависе од фазе болести и типова крвних ћелија на које су погођени.

МДС је прогресивна болест. У раним фазама обично нема симптома. У ствари, често се открива случајно када се нађе низак број крвних зрнаца када се крвни тестови ураде из другог разлога.

У каснијим фазама, низак ниво ћелија у крви изазива различите симптоме у зависности од врсте ћелије која је укључена. Ако имате више типова симптома, можете имати неколико типова симптома.

Црвена крвна зрнца (РБЦ)

РБЦ преносе кисеоник по вашем телу. Низак број РБЦ назива се анемија. То је најчешћи узрок симптома МДС, који може укључивати:

• умор / осјећај умора
• слабост
• бледа кожа
• кратког даха
• бол у грудима
• вртоглавица

Бела крвна зрнца (ВБЦ)

ВБЦ помажу вашем телу да се бори против инфекција. Низак број ВБЦ (неутропенија) повезан је са симптомима бактеријских инфекција који варирају у зависности од места где се инфекција дешава. Често ћете имати температуру.

Уобичајена места инфекције укључују:

• плућа (упала плућа): кашаљ и недостатак даха
• мокраћни тракт: болно мокрење и крв у мокраћи
• синуси: зачепљен нос и бол због синуса на лицу
• кожа (целулитис): црвена топла подручја која могу исушити гној

Тромбоцити

Тромбоцити помажу вашем телу да створи угрушке и крварење. Симптоми малог броја тромбоцита (тромбоцитопенија) могу укључивати:

• лако модрице или крварења које је тешко зауставити
• петехије (равне тачкасте флеке испод коже узроковане крварењем)

Компликације мијелодиспластичних синдрома

Када број крвних зрнаца постане врло низак, могу се развити компликације. Они се разликују за сваку крвну ћелију. Неки примери су:

• тешка анемија: ослабити умор, проблеми са концентрацијом, збуњеност, немогућност стајања због вртоглавице
• тешка неутропенија: понављајуће и претеране инфекције опасне по живот
• тешка тромбоцитопенија: крварења из носа која се неће зауставити, крварење десни, опасно по живот унутрашње крварење, попут улкуса који је тешко зауставити

Временом се МДС може трансформисати у други карцином крви зван акутна мијелоидна леукемија (АМЛ). Према Америчком удружењу за борбу против рака, то се дешава код отприлике једне трећине људи који имају МДС.

Узроци или фактори ризика

Узрок МДС-а често није познат. Међутим, неке ствари представљају већи ризик од добијања, укључујући:

• старија старосна доб: према МДС фондацији, три четвртине људи који имају МДС има 60 или више година
• претходно лечење хемотерапијом
• претходно лечење зрачењем

Изложеност одређеним хемикалијама и супстанцама дуже време такође може повећати ваш ризик. Неке од ових супстанци су:

• дувански дим
• пестициди
• ђубрива
• растварачи као што је бензен
• тешки метали попут живе и олова

Врсте мијелодиспластичних синдрома

Класификација мијелодиспластичних синдрома Светске здравствене организације заснива се на:

• врста крвних ћелија погођена
• проценат незрелих ћелија (експлозија)
• број диспластичних (ненормално обликованих) ћелија
• присуство сидеробласта у прстену (РБЦ који има додатно гвожђе сакупљено у прстену у његовом центру)
• промене хромозома које се виде у ћелијама коштане сржи

МДС са једноплазном дисплазијом (МДС-УД)

• мали број крвних зрнаца једне врсте у крвотоку
• диспластичне ћелије тог типа крвних ћелија у коштаној сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

МДС са прстенастим бочним пластицима (МДС-РС)

• низак број РБЦ у крвотоку
• диспластични РБЦ и 15 посто или више прстенастих коштаних коштаних коштаних сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија
• ВБЦ и тромбоцити су нормалног броја и облика

МДС са мултипланичном дисплазијом (МДС-МД)

• мали број најмање једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• најмање 10 одсто две или више типова крвних ћелија је диспластично у коштаној сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

МДС са вишком експлозије-1 (МДС-ЕБ1)

• мали број најмање једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• диспластичне ћелије тих типова крвних ћелија у коштаној сржи
• коштана срж садржи 5 до 9 процената бласта

МДС са вишком експлозије-2 (МДС-ЕБ2)

• мали број најмање једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• диспластичних ћелија тих типова крвних ћелија и 10 до 19 процената експлозије у коштаној сржи
• крвоток садржи 5 до 19 посто експлозија

МДС, некласификован (МДС-У)

• мали број најмање једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• мање од 10 одсто ових типова ћелија је диспластично у коштаној сржи

МДС повезан са изолованим дел (5к)

• ћелије коштане сржи имају промену хромозома звану дел (5к), што значи да је део хромозома 5 избрисан
• низак број РБЦ у крвотоку
• број тромбоцита је нормалан или висок у крвотоку
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

Када коштана срж има 20 посто или више експлозија, дијагноза се мења у АМЛ. Нормално је да има мање од 5 процената.

Како се поступа са МДС-ом

Три врсте лечења се користе из различитих разлога.

Неге

Ово се користи да бисте се осећали боље, побољшали симптоме и помогли да се избегну компликације од МДС-а.

• Прогноза

  Компликовани систем бодовања користи се за разврставање некога са МДС-ом у нижи или виши ризик на основу:

  • Подтип МДС
  • број крвних ћелија са малим бројем и њихова озбиљност
  • проценат експлозија у коштаној сржи
  • присутност промена хромозома

  Групе показују како МДС може напредовати код те особе ако се не лијечи. Не говоре вам како може да реагује на лечење.

  МДС са нижим ризиком полако напредује. Можда ће проћи године пре него што изазове тешке симптоме, тако да се не лечи агресивно.

  МДС високог ризика има тенденцију да брзо напредује и што пре изазива озбиљне симптоме. Такође је већа вероватноћа да ће се трансформисати у АМЛ, тако да се према њему делује агресивније.

  Ваш здравствени радник прегледаће вашу ризичну групу као и низ других фактора специфичних за вас и ваше МДС како би утврдио могућности лечења које су најбоље за вас.

  Како се дијагностикује МДС

  Неколико тестова се користи за дијагнозу и одређивање подтипа МДС-а.

  • Комплетна крвна слика (ЦБЦ). Овај крвни тест показује број сваке врсте крвних зрнаца. Једна или више врста ће бити мало ако имате МДС.
  • Периферни брис крви. За овај тест, капљица крви стави се на дијапозитив и прегледа под микроскопом. Провера се да се одређује проценат сваке врсте крвних ћелија и да ли је нека ћелија диспластична.
  • Аспирација коштане сржи и биопсија. Овај тест укључује уметање шупље игле у средину кука или дојке. Течност из коштане сржи се исисава (аспирацијом) и уклања се узорак ткива. Анализирано је ткиво узорка како би се утврдио проценат сваке врсте крвних ћелија, проценат експлозија и да бисте видели да ли ваша коштана срж садржи абнормално висок број ћелија. За потврду дијагнозе МДС потребна је биопсија коштане сржи.
  • Цитогенетска анализа. Тези тестови користе узорке крви или коштане сржи да траже промене или делеције у вашим хромозомима.

  Полет

  МДС је врста рака крви у којој ваша коштана срж не успева да произведе адекватан број функционалних крвних ћелија. Постоји неколико различитих подтипова и стање може напредовати брзо или споро.

  Кемотерапија се може користити за успоравање напредовања МДС-а, али је потребна трансплантација матичних ћелија да би се постигла дугорочна ремисија.

  Различити третмани су доступни за подржавајућу негу када се појаве симптоми попут анемије, крварења и понављајућих инфекција.