Некротични васкулитис

Садржај

• Шта је некротизирајући васкулитис?
• Шта узрокује некротизирајући васкулитис?
• Како некротизирајући васкулитис утиче на децу?
• Који су симптоми некротизирајућих васкулитиса?
• Како се дијагностицира некротизирајући васкулитис?
• Како се лечи некротизирајући васкулитис?
• Да ли је могуће спречити некротизирајући васкулитис?
• Каква је перспектива за оне са некротизирајућим васкулитисима?

Шта је некротизирајући васкулитис?

Некротизирајући васкулитис, или системски некротизирајући васкулитис (СНВ), је упала стијенки крвних судова. Обично погађа мале и средње крвне судове.

Ова упала може да прекине ваш нормалан проток крви. Резултат је оштећења коже и мишића, укључујући некрозу. Некроза је смрт ткива и органа. Упала такође може узроковати да се крвни судови задебљају и ожиљке, и вероватно умиру током времена.

Крвни судови погођени могу бити лоцирани у било којем делу вашег тијела. Ефекат некротизирајућих васкулитиса зависи од тога где се налазе крвни судови који су погођени и колико штете узрокују.

Шта узрокује некротизирајући васкулитис?

Ово је ретка болест, а лекари не знају шта ју узрокује. Међутим, сматра се да аутоимуност игра улогу у овом поремећају. Аутоимуност се јавља када ваше тело формира антитела и напада ваша ткива и органе.

Већа је вероватноћа да ћете развити ову болест ако имате аутоимуно стање, на пример реуматоидни артритис (РА) или системски еритематозни лупус (СЛЕ).

Остали услови повезани са СНВ-ом укључују:

• Хепатитис Б
• полиартеритис нодоса
• Кавасакијева болест, или синдром слузокожних лимфних чворова
• склеродерма
• грануломатоза са полиангиитисом

Многа од ових повезаних стања могу утицати на артерије и крвне судове.

Како некротизирајући васкулитис утиче на децу?

СНВ је веома ретка код деце, али се и јавља. Према студији из 2016. године, деца са дијагнозом Кавасакијеве болести имају повећан ризик за СНВ. Болест Кавасакија је водећи узрок срчаних болести код деце у деловима развијеног света, укључујући Сједињене Државе и Јапан.

Који су симптоми некротизирајућих васкулитиса?

Будући да ово стање утиче на ваше крвне судове, симптоми се могу појавити на различитим деловима тела. Не постоји ниједан скуп симптома који дефинитивно може указати на некротизирајући васкулитис.

Почетне симптоме можете приметити сами без лекарског теста. Ови укључују:

• зимица
• умор
• грозница
• губитак тежине

Остале ране симптоме открије се само крвним тестом. Они укључују леукоцитозу, која подразумева обилан број белих крвних зрнаца (ВБЦ) и анемију.

Како болест напредује, симптоми се могу погоршати и постати разноврснији. Ваши специфични симптоми зависе од тога на које делове вашег тела су погођени. Можете имати:

• бол
• промјене боје коже
• лезије, које се обично виде на ногама
• чиреви на кожи или гениталијама или у устима

У неким случајевима стање се може ограничити на вашу кожу. У другим случајевима можете развити оштећење бубрега или крварење у плућима. Ако је ваш мозак погођен, можда ћете имати проблема са гутањем, говором или кретањем.

Како се дијагностицира некротизирајући васкулитис?

У већини случајева ваш лекар ће прво узети узорак крви. Овај узорак ће бити тестиран на антинеутрофилна цитоплазматска антитела (АНЦА). Ако се ова антитела пронађу у вашем узорку крви, можда имате СНВ.

Ваш лекар може посумњати да имате ово стање ако се АНЦА тест врати позитивно и ако симптоми утичу на најмање два органа или друге делове тела.

Ваш лекар може обавити даље претраге како би вам помогао да потврди дијагнозу. Ови тестови могу укључивати биопсију погођеног подручја или рендгенски снимак. Такође се може урадити крвни тест на хепатитис и анализа урина. У неким случајевима рендген грудног коша помоћи ће им да утврде да ли се у вашем телу дешавају основни проблеми са протоком крви.

Како се лечи некротизирајући васкулитис?

Након што се дијагноза потврди, први циљ лекара биће смањити упалу која може проузроковати оштећење крвних судова. Једном када је васкулитис у стању ремисије (тј. Да је под контролом), ваш лекар ће вам прописати терапију за одржавање у настојању да одржи то стање.

У почетку се некротизирајући васкулитис лечи типом стероида названим кортикостероидом. Ова врста лекова помаже у смањењу упале. Кортикостероиди су у почетку прописани у великим дозама.

Ако болест постане мање тешка, ваш лекар може постепено да смањује дозу лекова.Преднизолон (Пред Милд) и метилпреднизолон (Медрол) су два примера ових кортикостероида.

Можда ћете можда требати и да почнете са узимањем циклофосфамида ако се ваши симптоми не побољшају или су врло јаки. Ово је лек за хемотерапију који се користи за лечење карцинома. Циклофосфамид је доказано ефикасан у лечењу одређених облика васкулитиса.

Наставите да узимате ове лекове чак и након што симптоми нестану. Требало би да их узимате најмање годину дана након што престанете да имате симптоме.

Лекар вам такође може прописати биолошку терапију ако конвенционално лечење није ефикасно. Ова врста терапије циља специфичне делове имунолошког система. Пример лека је ритуксимаб (Ритукан).

Након што сте започели ремисију, ваш лекар ће вам прописати лекове за терапију одржавања, док смањује стероидне лекове. Могући лекови који се користе за терапију за одржавање укључују азатиоприн (Имуран, Азасан) и метотрексат. Ово су оба имуносупресивна лека.

Остала подручја вашег тијела требају бити пажљиво надгледана током лијечења СНВ-а:

• нервни систем
• срце
• плућа
• бубрези

Ако се појаве било која стања која утичу на ова подручја, ваш лекар може да вам пропише одговарајући третман.

Да ли је могуће спречити некротизирајући васкулитис?

Будући да је ријеч о аутоимуном поремећају с непознатим узроком, не постоји познати начин да се спријечи појава СНВ-а.

Каква је перспектива за оне са некротизирајућим васкулитисима?

Ово ретко стање је лечљиво. Међутим, оштећења на било којем подручју захваћеном СНВ-ом не могу се преокренути.

Изгледи за особе са овом дијагнозом варирају и зависе од тежине оштећења ткива пре него што започне лечење.

Могуће компликације укључују инфекције услед сузбијања имунолошког система током лечења и секундарне инфекције некротизованог ткива.

Студија из 2015. године такође показује да су особе са СНВ изложене већем ризику за развој малигног раста и карцинома.