Све што треба да знате о полицитемији вере

Садржај

• Шта је полицитемија вера?
• Симптоми полицитемије вере
• Узроци полицитемије вере и фактори ризика
• Дијагноза полицитемије вере
• Лечење полицитемије вере
• Лечење за особе са ниским ризиком
• Лечење за ризичне људе
• Сродни третмани
• Дијета против полицитемије вере
• Прогноза полицитемије вере
• Очекивано трајање живота полицитемије вере
• Полет

Шта је полицитемија вера?

Полицитемија вера (ПВ) је ретка врста рака крви у којој ваше тело производи превише црвених крвних зрнаца. Црвена крвна зрнца носе кисеоник по вашем телу.

Када имате превише црвених крвних зрнаца, крв се згушњава и тече спорије. Црвена крвна зрнца могу се скупити и формирати угрушке у вашим крвним судовима.

Ако се не лечи, ПВ може довести до животних компликација. Крв која тече спорије може смањити количину кисеоника која дође до вашег срца, мозга и других виталних органа. А крвни угрушци могу у потпуности блокирати проток крви унутар крвне жиле, узрокујући мождани удар или чак смрт. Дугорочно, ПВ може довести до ожиљка коштане сржи као и до леукемије, друге врсте рака крви.

Не постоји лек за ПВ, али можете управљати стањем лечењем. Ваш лекар ће вероватно урадити рутинску крв и преписати лекове како би се спречили озбиљни угрушци крви. Важно је разговарати са лекаром ако ризикујете од ПВ и имате ли неке од његових симптома. Сазнајте више о ПВ и другим поремећајима крвних ћелија попут њега.

Симптоми полицитемије вере

ПВ можда не изазива никакве симптоме дуги низ година. Када први симптоми почну, могу бити довољно благи да би могли пропустити. Можда не схватите да имате ПВ све док рутински тест крви не реши проблем.

Препознавање симптома може вам помоћи да започнете са лечењем и надамо се да ћете спречити крвне угрушке и њихове компликације. Уобичајени симптоми ПВ укључују:

• умор
• сврбеж
• проблема са дисањем када легнете
• проблем са концентрацијом
• непланирано мршављење
• бол у трбуху
• осећај се лако пуно
• замагљен или двострук вид
• вртоглавица
• слабост
• обилно знојење
• крварење или модрице

Како болест напредује и крв се згушњава са више црвених крвних зрнаца, могу се појавити озбиљнији симптоми, као што су:

• обилно крварење од чак и мањих посјекотина
• отечени зглобови
• бол у костима
• црвенкаста боја на вашем лицу
• крварење десни
• пецкање у рукама или ногама

Већину ових симптома могу проузроковати и друга стања, па је критично постављање правилне дијагнозе код лекара. Сазнајте више о уобичајеним симптомима полицитемије вере.

Узроци полицитемије вере и фактори ризика

Полицитемија вера се јавља чешће код мушкараца него код жена. Већа је вероватноћа да ћете добити ПВ након 60. године, али може да почне у било којој животној доби.

Мутације (промене) на ЈАК2 ген је главни узрок болести. Овај ген контролише производњу протеина који помаже у стварању крвних ћелија. Око 95 одсто људи са ПВ има ову врсту мутације.

Мутације које изазивају ПВ могу се пренети кроз породице. Али чешће се може догодити без породичне везе. У току су истраживања узрока генетске мутације иза ПВ.

Ако имате ПВ, ризик од развоја озбиљних компликација зависи од тога колико сте вероватни да ћете развити крвни угрушак. Фактори који повећавају ризик од стварања крвних угрушака у ПВ укључују:

• историја крвних угрушака
• бити старији од 60 година
• висок крвни притисак
• дијабетес
• пушење
• висок холестерол
• трудноћа

Крв која је гушћа од нормалне увек може повећати ризик од стварања угрушака у крви, без обзира на узрок. Сазнајте више о другим узроцима густе крви осим полицитемије вере.

Дијагноза полицитемије вере

Ако мислите да имате ПВ, ваш лекар ће прво урадити тест који се зове комплетна крвна слика (ЦБЦ). ЦБЦ мери следеће факторе у вашој крви:

• број црвених крвних зрнаца
• број белих крвних зрнаца
• број тромбоцита
• количина хемоглобина (протеина који носи кисеоник)
• проценат простора који заузимају црвена крвна зрнца у крви, позната као хематокрит

Ако имате ПВ, вероватно ћете имати већу количину црвених крвних зрнаца и хемоглобина изнад нормалне вредности и ненормално висок хематокрит. Такође можете имати ненормални број тромбоцита или бела крвна зрнца.

Ако су ваши резултати ЦБЦ-а ненормални, ваш лекар ће вероватно прегледати вашу крв ЈАК2 мутација. Већина људи са ПВ тестом позитивна на ову врсту мутације.

Уз друге претраге крви, вероватно ће вам требати и биопсија коштане сржи да бисте потврдили дијагнозу ПВ.

Ако вам лекар каже да имате ПВ, имајте на уму да што пре знате, пре ћете почети са лечењем. А лечење смањује ризик од компликација од ПВ-а.

Лечење полицитемије вере

ПВ је хронично стање које нема лек. Међутим, лечење може да вам помогне да управљате њеним симптомима и да спречи компликације. Ваш лекар ће вам прописати план лечења на основу ризика од настанка крвних угрушака.

Лечење за особе са ниским ризиком

Типичан третман за особе са малим ризиком од настанка крвних угрушака укључује две ствари: аспирин и поступак који се назива флеботомија.

• Аспирин у малим дозама. Аспирин утиче на тромбоците у вашој крви, смањујући ризик од стварања крвних угрушака.
• Пхлеботоми. Помоћу игле лекар ће уклонити малу количину крви из једне од ваших вена. Ово помаже у смањењу броја црвених крвних зрнаца. Обично ћете имати овај третман једном недељно, а затим једном у неколико месеци док вам ниво хематокрита не буде ближи нормалном.

Лечење за ризичне људе

Поред аспирина и флеботомије, људима високог ризика од настанка крвних угрушака може бити потребан специјализованији третман, као што су други лекови. Они могу да укључују:

• Хидрокиуреа (Дрокиа, Хидреа). Ово је лек против рака који спречава ваше тело да направи превише црвених крвних зрнаца. Смањује ризик од појаве угрушака у крви. Хидрокиуреа се користи без етикете за лечење ПВ-а.
• Интерферон алфа. Овај лек помаже вашем имунолошком систему да се бори против преактивних ћелија коштане сржи које су део ПВ. Такође може блокирати ваше тело да направи превише црвених крвних зрнаца. Попут хидроксиуреје, тјнтерферон алфа користи се без етикете за лечење ПВ-а.
• Бусулфан (Милеран). Овај лек против рака одобрен је за лечење леукемије, али може се користити без етикете за лечење ПВ.
• Руколитиниб (Јакафи). Ово је једини лек који је одобрила америчка Управа за храну и лекове за лечење ПВ-а. Ваш лекар може да вам пропише овај лек ако не подносите хидроксиуреју или ако хидроксиуреа не смањи довољно крвну слику. Руколитиниб делује тако што инхибира факторе раста одговорне за стварање црвених крвних зрнаца и функционисање имуног система.

Сродни третмани

Ваш лекар може да вам пропише и друге третмане. Неке од ових могу помоћи у ублажавању свраба, што може бити упоран и мучан проблем за многе људе са ПВ. Ови третмани могу обухватати:

• антихистаминици
• селективни инхибитори поновне похране серотонина (ССРИ)
• фототерапија (третман ултраљубичастим светлом)

Ваш лекар ће разговарати са вама о најбољим могућностима лечења за вас. Истражите питања која можете да поставите свом лекару о лечењу полицитемије вере.

Дијета против полицитемије вере

Опћенито, дијета која се препоручује особама с ПВ-ом је иста као и свима. Једите добро избалансиране оброке заједно са свежим воћем и поврћем, интегралним житарицама, немасним протеинима и млечним масти са мало масти. Питајте свог лекара колико калорија требате конзумирати сваког дана за одржавање здраве тежине.

Такође, пазите колико соли једете. Храна са високим натријумом може узроковати да ваше тијело пребаци воду у ткива вашег тијела, што може погоршати неке од ваших ПВ симптома. Такође, пијте довољно течности да не би дошло до дехидрације и одржавања доброг протока крви и циркулације. Ваш лекар може пружити индивидуализоване смернице о исхрани и уносу воде.

Прогноза полицитемије вере

Ваша прогноза са ПВ-ом у великој мери зависи од тога да ли ћете се лечити. Лечење помаже да смањите ризик од компликација опасних по живот, као што су:

• мијелофиброза: напредни стадијум ПВ који љушти коштану срж и може повећати јетру и слезину
• срчани напад
• тромбоза дубоких вена (ДВТ)
• исхемијски мождани удар: мождани удар узрокован губитком довода крви у мозак
• плућна емболија: крвни угрушак у плућима
• хеморагична смрт: смрт од крварења, обично из стомака или других делова дигестивног тракта
• портална хипертензија: повећани крвни притисак у јетри што може довести до затајења јетре
• акутна мијелоидна леукемија (АМЛ): посебна врста рака крви која погађа бела крвна зрнца

Ове компликације од ПВ-а могуће су чак и са лечењем, али ризик је много мањи. За особе са ПВ-ом, само 5 до 15 процената обично је развило мијелофиброзу 15 година након дијагнозе. И мање од 10 процената обично је развило леукемију 20 година након дијагнозе. Све у свему, људи који се лече имају много бољи изглед од оних без њега.

Поред тога, брига о себи и свом укупном здрављу може снизити ризик од стварања крвних угрушака из ПВ. Престанак пушења, задржавање физичке активности и управљање другим здравственим стањима, попут дијабетеса, високог крвног притиска и срчаних болести, такође могу побољшати ваш изглед. Сазнајте више о прогнози полицитемије вере.

Очекивано трајање живота полицитемије вере

Свака ситуација са ПВ-ом је другачија. Али многи људи који се држе свог плана лечења и редовно се виђају са хематологом могу очекивати да ће живети дуг живот са ограниченим компликацијама.

Лечење је критично. Људи без икаквог лечења обично могу очекивати да ће преживети мање од две године, у зависности од старости и укупног здравственог стања. Али они који лече могу да живе још неколико деценија. Просечна дужина преживљавања након дијагнозе је најмање 20 година, а људи могу да живе деценијама дуже. Сазнајте више о очекиваном трајању живота полицитемије вере.

Полет

Полицитемија вера је ретка крвна болест која повећава ризик од опасних крвних угрушака и других компликација. Није излечива, али је лечна.

Ако имате полицитемију вере, обратите се свом лекару или хематологу о правом плану лечења за вас. То ће вероватно укључивати флеботомију и лекове. Тражење неге што је пре могуће може вам спречити крвне угрушке, смањити компликације и побољшати квалитет и дужину вашег живота.