Прогерија: шта је то, карактеристике и лечење

Садржај

• Главне карактеристике
• Како се врши лечење

Прогерија, позната и као Хутцхинсон-Гилфорд синдром, ретка је генетска болест коју карактерише убрзано старење, око седам пута више од нормалне стопе, па се чини да, на пример, дете од 10 година има 70 година.

Дете са синдромом је рођено наизглед нормално, тек нешто мање за његову гестацијску старост, међутим како се развија, обично након прве године живота, појављују се неки знаци који указују на прерано старење, односно на прогерију, попут длаке губитак, губитак поткожног масног ткива и кардиоваскуларне промене. Будући да је то болест која узрокује брзо старење тела, деца са прогеријом имају просечан животни век од 14 година за девојчице и 16 година за дечаке.

Хутцхинсон-Гилфорд синдром нема лека, међутим, како се појаве знаци старења, педијатар може препоручити третмане који помажу у побољшању дететовог квалитета живота.

Главне карактеристике

У почетку, прогерија нема специфичне знаке или симптоме, међутим, од прве године живота могу се приметити неке промене које сугеришу синдром и педијатри би требало да их испитају путем прегледа. Дакле, главне карактеристике превременог старења су:

• Кашњење у развоју;
• Танко лице са малом брадом;
• Вене се појављују на кожи главе и могу доћи до носног септума;
• Глава много већа од лица;
• Губитак косе, укључујући трепавице и обрве, чешћи је случај када се посматра укупни губитак косе након 3 године;
• Наглашено кашњење у паду и раст нових зуба;
• Очи стрше и тешко затварају капке;
• Одсуство полног сазревања;
• Кардиоваскуларне промене, као што су хипертензија и срчана инсуфицијенција;
• Развој дијабетеса;
• Крхкије кости;
• Упала у зглобовима;
• Глас високог тона;
• Смањена способност слуха.

Упркос овим карактеристикама, дете са прогеријом има нормалан имунолошки систем и нема укључености мозга, па је дететов когнитивни развој очуван. Поред тога, иако нема развоја полног сазревања због хормоналних промена, остали хормони који учествују у метаболизму раде исправно.

Како се врши лечење

Не постоји одређени облик лечења за ову болест и, према томе, лекар предлаже неке третмане у складу са карактеристикама које се јављају. Међу најчешће коришћеним облицима лечења су:

• Свакодневна употреба аспирина: омогућава одржавање разређене крви, избегавајући стварање угрушака који могу изазвати срчани или мождани удар;
• Физиотерапијске сесије: помажу у ублажавању упале зглобова и јачању мишића, избегавајући лаке преломе;
• Операције: користе се за лечење или спречавање озбиљних проблема, посебно у срцу.

Поред тога, лекар може да препише и друге лекове, као што су статини за смањење холестерола или хормони раста, ако је дете, на пример, са смањеном тежином.

Дете са прогеријом мора пратити неколико здравствених радника, јер ова болест на крају погађа неколико система. Стога, када дете почне да представља болове у зглобовима и мишићима, ортопед га треба видети како би препоручио одговарајуће лекове и дао смернице како да поштедите зглобове, избегавајући погоршање артритиса и остеоартритиса. Кардиолог мора да прати дете од тренутка постављања дијагнозе, јер већина носилаца болести умире због срчаних компликација.

Сва деца са прогеријом морају имати дијету коју води нутрициониста, како би што више избегли остеопорозу и побољшали метаболизам. Такође се препоручује бављење било којом физичком активношћу или спортом најмање два пута недељно, јер побољшава циркулацију крви, јача мишиће, омета ум и сходно томе квалитет живота породице.

Ако га психолог саветује, детету може бити корисно и да разуме своју болест и случајеве депресије, поред тога што је важно за породицу.