Тромботична тромбоцитопенична пурпура: шта је то, узроци и лечење

Садржај

• Узроци ПТТ-а
• Главни знаци и симптоми
• Како се поставља дијагноза
• ПТТ третман

Тромботичка тромбоцитопенична пурпура или ПТТ ретка је, али фатална хематолошка болест, коју карактерише стварање малих тромба у крвним судовима и чешћа је код људи старих између 20 и 40 година.

Код ПТТ-а долази до изразитог смањења броја тромбоцита, поред грознице и, у већини случајева, неуролошких оштећења услед промене протока крви у мозгу услед угрушака.

Дијагнозу ПТТ-а поставља хематолог или лекар опште праксе према симптомима и резултату комплетне крвне слике и размаза крви, а лечење треба започети убрзо након што је болест фатална у око 95% када се не лечи.

Узроци ПТТ-а

Тромботична тромбоцитопенична пурпура углавном је узрокована недостатком или генетским променама ензима, АДАМТС 13, који је одговоран за смањење молекула молекула вон Виллебранд-овог фактора и фаворизовање њихове функције. Вон Виллебрандов фактор присутан је у тромбоцитима и одговоран је за поспешивање адхезије тромбоцита за ендотели, смањење и заустављање крварења.

Дакле, у одсуству ензима АДАМТС 13, молекули вон Виллебранд-овог фактора остају велики и процес стагнације крви је поремећен и постоји већа шанса за стварање угрушака.

Тако ПТТ може имати наследне узроке који одговарају недостатку АДАМТС-а 13 или стечене, а то су они који доводе до смањења броја тромбоцита, као што је употреба имуносупресивних или хемотерапеутских или антитромбоцитних лекова, инфекција, нутритивних недостатака или аутоимуних болести, на пример.

Главни знаци и симптоми

ПТТ обично показује неспецифичне симптоме, међутим уобичајено је да пацијенти са сумњом на ПТТ имају најмање 3 од следећих карактеристика:

1. Изражена тромбоцитемија;
2. Хемолитичка анемија, јер створени тромби фаворизују лизу црвених крвних зрнаца;
3. Грозница;
4. Тромбоза, која се може јавити у неколико органа тела;
5. Јаки болови у стомаку због исхемије црева;
6. Оштећење бубрега;
7. Неуролошка оштећења, која се могу опазити кроз главобољу, менталну конфузију, поспаност, па чак и кому.

Такође је уобичајено да пацијенти са сумњом на ПТТ имају симптоме тромбоцитопеније, попут појаве љубичастих или црвенкастих мрља на кожи, крварења десни или носа, поред тешке контроле крварења из малих рана. Познавати друге симптоме тромбоцитопеније.

Бубрежне и неуролошке дисфункције су главне компликације ПТТ-а и настају када мали тромби ометају пролазак крви и до бубрега и до мозга, што може резултирати отказивањем бубрега и можданим ударом. Да би се избегле компликације, важно је да се чим се појаве први знаци консултује лекар опште праксе или хематолог како би се могло започети дијагнозу и лечење.

Како се поставља дијагноза

Дијагноза тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре поставља се на основу симптома које је особа представила, поред резултата комплетне крвне слике, у којој се примећује смањење количине тромбоцита, која се назива тромбоцитопенија, поред тога што се примећује у агрегација тромбоцита у крвном размазу, а то је када се тромбоцити залепе заједно, поред шизоцита, који су фрагменти црвених крвних зрнаца, јер црвене крвне ћелије пролазе кроз крвне судове који су блокирани малим судовима.

Такође се могу наручити други тестови који помажу дијагнози ПТТ-а, попут повећаног времена крварења и одсуства или смањења ензима АДАМТС 13, што је један од узрока стварања малих тромба.

ПТТ третман

Лечење тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре треба започети што је пре могуће, јер је у већини случајева фатално, јер створени тромби могу ометати артерије које допиру до мозга, смањујући проток крви у том региону.

Лечење које хематолог обично указује је плазмафереза, која је процес филтрације крви у коме вишак антитела која могу бити узрочник ове болести и вишак вон Виллебранд-овог фактора, поред подржавајуће неге, као што је на пример хемодијализа. , ако постоји оштећење бубрега. Разумети како се врши плазмафереза.

Поред тога, лекар може препоручити употребу кортикостероида и имуносупресивних лекова, на пример, у циљу борбе против узрока ПТТ и избегавања компликација.