Разумевање мијелофиброзе

Садржај

• Који су симптоми?
• Шта узрокује?
• Постоје ли фактори ризика?
• Како се дијагностикује?
• Како се лечи?
• Лечење анемије
• Лечење повећане слезине
• Лечење мутираних гена
• Експериментални третмани
• Постоје ли компликације?
• Живот са мијелофиброзом

Шта је мијелофиброза?

Мијелофиброза (МФ) је врста карцинома коштане сржи која утиче на способност вашег тела да производи крвне ћелије. Део је групе болести која се назива мијелопролиферативне неоплазме (МПН). Ова стања узрокују да ћелије ваше коштане сржи престану да се развијају и функционишу онако како би требале, што резултира влакнастим ткивом ожиљака.

МФ може бити примарни, што значи да се јавља самостално или секундарни, што значи да је резултат другог стања - обично оног које утиче на вашу коштану срж. Остали МПН-ови такође могу прећи у МФ. Док неки људи могу проћи годинама без симптома, други имају симптоме који се погоршавају због ожиљака у коштаној сржи.

Који су симптоми?

Мијелофиброза се полако јавља, а многи људи у почетку не примећују симптоме. Међутим, како напредује и почиње ометати производњу крвних зрнаца, његови симптоми могу укључивати:

• умор
• кратак дах
• модрице или лако крваре
• осећате бол или пуноћу на левој страни, испод ребара
• ноћно знојење
• грозница
• болови у костима
• губитак апетита и губитак тежине
• крварења из носа или крварења десни

Шта узрокује?

Мијелофиброза је повезана са генетском мутацијом матичних ћелија крви. Међутим, истраживачи нису сигурни шта узрокује ову мутацију.

Када се мутиране ћелије реплицирају и деле, преносе мутацију на нове крвне ћелије. На крају, мутиране ћелије преузимају способност коштане сржи да производи здраве крвне ћелије. То обично резултира премалим црвеним крвним зрнцима и превише белих крвних зрнаца. Такође узрокује ожиљке и отврднуће ваше коштане сржи, која је обично мекана и спужваста.

Постоје ли фактори ризика?

Мијелофиброза је ретка, јавља се у само око 1,5 од сваких 100 000 људи у Сједињеним Државама. Међутим, неколико ствари може повећати ризик од развоја, укључујући:

• Старост. Иако људи било које старосне доби могу имати миелофиброзу, она се обично дијагностикује онима старијим од 50 година.
• Још један поремећај крви. Неки људи са МФ развијају је као компликацију другог стања, попут тромбоцитемије или полицитемије вере.
• Изложеност хемикалијама. МФ је повезан са излагањем одређеним индустријским хемикалијама, укључујући толуен и бензен.
• Изложеност зрачењу. Људи који су били изложени радиоактивном материјалу могу имати повећан ризик од развоја МФ.

Како се дијагностикује?

МФ се обично показује на рутинској комплетној крвној слици (ЦБЦ). Људи са МФ имају тенденцију да имају врло низак ниво црвених крвних зрнаца и необично висок или низак ниво белих крвних зрнаца и тромбоцита.

На основу резултата вашег ЦБЦ теста, ваш лекар може такође да уради биопсију коштане сржи. То укључује узимање малог узорка ваше коштане сржи и пажљивије испитивање у потрази за знаковима МФ, попут ожиљака.

Можда ће вам требати и рентгенско или МРИ снимање да бисте искључили било које друге потенцијалне узроке ваших симптома или ЦБЦ резултате.

Како се лечи?

Лечење МФ обично зависи од врсте симптома које имате. Многи уобичајени симптоми МФ повезани су са основним стањем изазваним МФ, попут анемије или повећане слезине.

Лечење анемије

Ако МФ изазива озбиљну анемију, можда ће вам требати:

• Трансфузија крви. Редовне трансфузије крви могу повећати број црвених крвних зрнаца и смањити симптоме анемије, попут умора и слабости.
• Хормонска терапија. Синтетичка верзија мушког хормона андрогена може код неких људи подстаћи производњу црвених крвних зрнаца.
• Кортикостероиди. Они се могу користити са андрогенима да подстакну производњу црвених крвних зрнаца или смање њихово уништавање.
• Лекови на рецепт. Имуномодулаторни лекови, попут талидомида (Тхаломид) и леналидомида (Ревлимид), могу побољшати број крвних зрнаца. Они такође могу помоћи код симптома повећане слезине.

Лечење повећане слезине

Ако имате повећану слезину повезану са МФ која узрокује проблеме, лекар ће вам можда препоручити:

• Радиотерапија. Радиацијска терапија користи циљане зраке да убије ћелије и смањи величину слезине.
• Хемотерапија. Неки лекови за хемотерапију могу смањити величину ваше увећане слезине.
• Хирургија. Спленектомија је хируршки поступак којим се уклања слезина. Лекар ће вам ово можда препоручити ако не реагујете добро на друге третмане.

Лечење мутираних гена

Америчка администрација за храну и лекове одобрила је 2011. године нови лек под називом руколитиниб (Јакафи) за лечење симптома повезаних са МФ. Руколитиниб циља на одређену генетску мутацију која може бити узрок МФ. Показано је да смањује величину увећане слезине, смањује симптоме МФ и побољшава прогнозу.

Експериментални третмани

Истраживачи раде на развоју нових третмана за МФ. Иако многи од њих захтевају даља проучавања како би били сигурни да су безбедни, лекари су у одређеним случајевима почели да користе два нова третмана:

• Трансплантација матичних ћелија. Трансплантација матичних ћелија има потенцијал да излечи МФ и обнови функцију коштане сржи. Међутим, поступак може проузроковати компликације опасне по живот, па се обично ради само када ништа друго не делује.
• Интерферон-алфа. Интерферон-алфа је одложио стварање ожиљног ткива у коштаној сржи људи који се рано лече, али потребно је више истраживања како би се утврдила његова дугорочна сигурност.

Постоје ли компликације?

Временом, мијелофиброза може довести до неколико компликација, укључујући:

• Повећан крвни притисак у јетри. Повећани проток крви из повећане слезине може повећати притисак у порталној вени у јетри, узрокујући стање звано порталска хипертензија. Ово може да изврши превелики притисак на мање вене у стомаку и једњаку, што може довести до прекомерног крварења или пуцања вене.
• Тумори. Крвне ћелије се могу створити у накупинама изван коштане сржи, што доводи до раста тумора у другим деловима вашег тела. У зависности од тога где се ови тумори налазе, могу изазвати низ различитих проблема, укључујући нападе, крварење у желучаном тракту или компресију кичмене мождине.
• Акутна леукемија. Отприлике 15 до 20 процената људи са МФ даље развија акутну мијелоичну леукемију, озбиљан и агресиван облик карцинома.

Живот са мијелофиброзом

Иако МФ често не изазива симптоме у раним фазама, на крају може довести до озбиљних компликација, укључујући агресивније врсте рака. Сарадите са својим лекаром да бисте утврдили који је најбољи начин лечења за вас и како можете да управљате својим симптомима. Живот са МФ може бити стресан, па ће вам бити корисно потражити подршку од организације као што је Друштво за леукемију и лимфоме или Фондација за истраживање мијелопролиферативне неоплазме. Обе организације могу вам помоћи да пронађете локалне групе за подршку, мрежне заједнице, па чак и финансијске ресурсе за лечење.