Теносиновијални гигантски ћелијски тумор (ТГЦТ)

Садржај

• Преглед
• Врсте
• Узроци
• Симптоми
• Дијагноза
• Лечење
• Одузети

Преглед

Теносиновијални тумор огромних ћелија (ТГЦТ) је група ретких тумора који се формирају у зглобовима. ТГЦТ није типично канцер, али може расти и оштетити околне структуре.

Ови тумори расту у три области зглоба:

• синовијум: танки слој ткива који црта унутрашње површине зглоба
• бурсае: врећице пуњене течношћу које јастуче тетиве и мишиће око зглоба како би се спречило трење
• омотач тетиве: слој ткива око тетива

Врсте

ТГЦТ су подељени у типове на основу места где и где расту.

Локализовани тумори огромних ћелија расту споро. Почињу у мањим зглобовима попут руке. Ови тумори називају се гигантски ћелијски тумори овојнице тетиве (ГЦТТС).

Дифузни тумори огромних ћелија расту брзо и погађају велике зглобове попут колена, кука, глежња, рамена или лакта. Ови тумори се називају пигментирани виллонодуларни синоновитис (ПВНС).

И локализовани и дифузни ТГЦТ налазе се унутар зглоба (интраартикуларно). Дифузни огромни ћелијски тумори могу се наћи и изван зглоба (екстраартикуларни). У ретким случајевима могу се проширити на места попут лимфних чворова или плућа.

Узроци

ТГЦТ су узроковани промјеном хромосома, која се назива транслокација. Комади кромосома се одвајају и мењају места. Није јасно шта узрокује ове транслокације.

Хромосоми садрже генетски код за производњу протеина. Транслокација доводи до вишка производње протеина који се зове фактор 1 који стимулише колонију (ЦСФ1).

Овај протеин привлачи ћелије које на својој површини имају ЦСФ1 рецепторе, укључујући бела крвна зрнца звана макрофаги. Ове ћелије се скупљају све док на крају не формирају тумор.

ТГЦТ често почињу код људи који су 30-их и 40-их. Дифузни тип је чешћи код мушкараца. Ови тумори су изузетно ретки: сваке године се дијагностикује само 11 од 1 милиона људи у Сједињеним Државама.

Симптоми

Које специфичне симптоме добијате зависи од врсте ТГЦТ-а који имате. Неки уобичајени симптоми ових тумора укључују:

• отицање или квржица у зглобу
• укоченост у зглобу
• бол или нежност у зглобу
• топлина коже преко зглоба
• закључавање, искакање или хватање звука приликом померања зглоба

Дијагноза

Ваш лекар може бити у могућности да дијагностикује ТГЦТ на основу описа ваших симптома и физичког прегледа. Ови тестови могу помоћи у дијагнози:

• Кс-зрака
• снимање магнетном резонанцом (МРИ)
• узорак синовијалне течности из око зглобова
• биопсија ткива зглоба

Лечење

Лекари обично лече ТГЦТ хируршким захватом за уклањање тумора, а понекад и за уклањање дела или целог синовијума. Код неких људи који имају ову операцију, тумор се на крају враћа. Ако се то догоди, можете имати други поступак да бисте га поново уклонили.

Зрачење терапијом након операције може уништити делове тумора које није било могуће одстранити оперативним захватом. Можете добити зрачење из машине изван вашег тела или директно у захваћени зглоб.

Код људи са дифузним ТГЦТ-ом, тумор се може вратити много пута, захтевајући више операција. Људи са овом врстом тумора могу имати користи од лекова који се називају инхибиторима рецептора фактора 1 за колонију (ЦСФ1Р), који блокирају ЦСФ1 рецептор да зауставе прикупљање туморских ћелија.

Једини ФДА одобрени лек за ТГЦТ је Пексидартинаб (Туралио).

Следећи ЦСФ1Р инхибитори су експериментални. Потребно је више истраживања да би се потврдило какву корист од њих имају за особе са ТГЦТ-ом.

• цабирализумаб
• емацтузумаб
• иматиниб (Глеевец)
• нилотиниб (Тасигна)
• сунитиниб (Сутент)

Одузети

Иако ТГЦТ обично није канцер, може прерасти до те мере да проузрокује трајно оштећење зглоба и инвалидност. У ретким случајевима, тумор се може проширити и на друге делове тела и бити опасан по живот.

Ако имате симптоме ТГЦТ-а, важно је да посетите лекара примарне неге или специјалисте како бисте се што пре лечили.