Идиопатска плућна фиброза

Идиопатска плућна фиброза (ИПФ) је ожиљак или задебљање плућа без познатог узрока.

Пружаоци здравствених услуга не знају шта узрокује ИПФ нити зашто га неки људи развијају. Идиопатски значи да узрок није познат. До овог стања може доћи због тога што плућа реагују на непознату супстанцу или повреду. Гени могу играти улогу у развоју ИПФ. Болест се најчешће јавља код особа старих између 60 и 70 година. ИПФ је чешћи код мушкараца него код жена.

Када имате ИПФ, плућа вам се ожиљавају и укоче. Ово вам отежава дисање. Код већине људи ИПФ се брзо погоршава месецима или неколико година. У другима се ИПФ погоршава током много дужег времена.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Бол у грудима (понекад)
• Кашаљ (обично сув)
• Не могу бити активни као раније
• Краткоћа даха током активности (овај симптом траје месецима или годинама, а временом се може јавити и у стању мировања)
• Осећам несвестицу
• Постепени губитак тежине

Пружалац ће обавити физички преглед и питати вас о вашој медицинској историји. Питаће вас да ли сте били изложени азбесту или другим токсинима и да ли сте пушили.

Физичким прегледом може се утврдити да имате:

• Абнормални звуци даха називају се пуцкетање
• Плавичаста кожа (цијаноза) око уста или ноктију због ниског кисеоника (са узнапредовалом болешћу)
• Повећање и савијање основа ноктију, названо клабинг (са узнапредовалом болешћу)

Тестови који помажу у дијагнози ИПФ укључују следеће:

• Бронхоскопија
• ЦТ грудног коша високе резолуције (ХРЦТ)
• Грудног коша
• Ехокардиограм
• Мерење нивоа кисеоника у крви (гасови артеријске крви)
• Тестови плућне функције
• Тест шетње од 6 минута
• Тестови за аутоимуне болести као што су реуматоидни артритис, лупус или склеродерма
• Отворена плућна (хируршка) биопсија плућа

Не постоји познати лек за ИПФ.

Лечење је усмерено на ублажавање симптома и успоравање напредовања болести:

• Пирфенидон (Есбриет) и нинтеданиб (Офев) су два лека за лечење ИПФ. Могу да помогну успоравању оштећења плућа.
• Људима са ниским нивоом кисеоника у крви биће потребна подршка кисеоника код куће.
• Рехабилитација плућа неће излечити болест, али може помоћи људима да вежбају са мање потешкоћа са дисањем.

Промене у кући и начину живота могу помоћи у управљању симптомима дисања. Ако ви или било који члан породице пушите, сада је време да престанете.

Трансплантација плућа може се размотрити код неких људи са напредним ИПФ.

Стрес због болести можете ублажити придруживањем групи за подршку. Дељење са другима који имају заједничка искуства и проблеме може вам помоћи да се не осећате сами.

Више информација и подршку за особе са ИПФ и њихове породице могу се наћи на:

• Фондација за плућну фиброзу - ввв.пулмонарифибросис.орг/лифе-витх-пф/суппорт-гроупс
• Америчко удружење плућа - ввв.лунг.орг/суппорт-анд-цоммунити/

ИПФ се може побољшати или дуго остати стабилан са или без третмана. Већина људи се погоршава, чак и уз лечење.

Када симптоми дисања постану озбиљнији, ви и ваш лекар треба да разговарате о третманима који продужавају живот, попут трансплантације плућа. Такође разговарајте о планирању неге унапред.

Компликације ИПФ-а могу да укључују:

• Ненормално висок ниво црвених крвних зрнаца због ниског нивоа кисеоника у крви
• Лоше плућно крило
• Висок крвни притисак у артеријама плућа
• Респираторна инсуфицијенција
• Цор пулмонале (десничарска срчана инсуфицијенција)
• Смрт

Позовите добављача одмах ако имате било шта од следећег:

• Теже, брже или плиће дисање (не можете дубоко удахнути)
• Да се ​​нагнете напред седећи да бисте удобно дисали
• Честе главобоље
• Поспаност или конфузија
• Грозница
• Тамна слуз када кашљете
• Плави врхови прстију или кожа око ноктију

Идиопатска дифузна интерстицијска плућна фиброза; ИПФ; Плућна фиброза; Криптогени фиброзни алвеолитис; ЦФА; Фиброзни алвеолитис; Уобичајени интерстицијски пнеумонитис; УИП

• Коришћење кисеоника код куће

• Спирометрија
• Тулумарење
• Респираторни систем

Веб локација Националног института за срце, плућа и крв. Идиопатска плућна фиброза. ввв.нхлби.них.гов/хеалтх-топицс/идиопатхиц-пулмонари-фибросис. Приступљено 13. јануара 2020.

Рагху Г, Мартинез ФЈ. Интерстицијска болест плућа. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 86.

Рагху Г, Роцхверг Б, Зханг И, ет ал. Службене смернице клиничке праксе АТС / ЕРС / ЈРС / АЛАТ: лечење идиопатске плућне фиброзе. Ажурирање смерница за клиничку праксу из 2011. године. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2015; 192 (2): е3-е19. ПМИД: 26177183 пубмед.нцби.нлм.них.гов/26177183/.

Риу ЈХ, Селман М, Цолби ТВ, Кинг ТЕ. Идиопатске интерстицијске пнеумоније. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, ур. Мурраи анд Наделов уџбеник респираторне медицине. 6. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 63.

Силхан ЛЛ, Данофф СК. Нефармаколошка терапија за идиопатску плућну фиброзу. У: Цоллард ХР, Рицхелди Л, ур. Интерстицијска болест плућа. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 5.