Амилоидоза срца

Амилоидоза срца је поремећај изазван таложењем абнормалног протеина (амилоида) у срчаном ткиву. Ове наслаге отежавају рад срца.

Амилоидоза је група болести код којих се накупине протеина названих амилоиди накупљају у телесним ткивима. Временом ови протеини замењују нормално ткиво, што доводи до отказивања укљученог органа. Постоји много облика амилоидозе.

Амилоидоза у срцу („синдром укоченог срца“) настаје када амилоидне наслаге заузму место нормалног срчаног мишића. То је најтипичнији тип рестриктивне кардиомиопатије. Амилоидоза срца може утицати на начин кретања електричних сигнала кроз срце (проводни систем). То може довести до абнормалних откуцаја срца (аритмије) и неисправних срчаних сигнала (срчани блок).

Услов се може наследити. Ово се назива породична амилоидоза срца. Такође се може развити као последица друге болести као што је врста рака костију и крви или као резултат другог медицинског проблема који изазива упалу. Амилоидоза срца је чешћа код мушкараца него код жена. Болест је ретка код људи млађих од 40 година.

Неки људи можда немају симптоме. Када су присутни, симптоми могу укључивати:

• Прекомерно мокрење ноћу
• Умор, смањена способност вежбања
• Палпитације (осећај откуцаја срца)
• Краткоћа даха са активношћу
• Отицање стомака, ногу, зглобова или другог дела тела
• Проблеми са дисањем док лежите

Знаци амилоидозе срца могу бити повезани са бројним различитим стањима. Ово може отежати дијагнозу проблема.

Знакови могу да укључују:

• Абнормални звукови у плућима (плућа пуцкетају) или шум срца
• Крвни притисак који је низак или пада кад устанете
• Увећане вратне вене
• Отечена јетра

Могу се обавити следећи тестови:

• ЦТ скенирања грудног коша или абдомена (сматра се „златним стандардом“ који помаже у дијагнози овог стања)
• Коронарна ангиографија
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Ехокардиограм
• Снимање магнетном резонанцом (МРИ)
• Скенирање нуклеарног срца (МУГА, РНВ)
• Позитронска емисиона томографија (ПЕТ)

ЕКГ може показати проблеме са откуцајима срца или срчаним сигналима. Такође може показивати ниске сигнале (који се називају „ниским напоном“).

За потврђивање дијагнозе користи се срчана биопсија. Често се ради и биопсија другог подручја, попут стомака, бубрега или коштане сржи.

Ваш лекар вам може рећи да унесете промене у вашу исхрану, укључујући ограничавање соли и течности.

Можда ће бити потребно да узимате таблете за воду (диуретици) да бисте помогли свом телу да се реши вишка течности. Добављач вам може рећи да се вагате сваки дан. Повећање телесне тежине од 3 килограма или више (1 килограм или више) током 1 до 2 дана може значити да у телу има превише течности.

Лекови који укључују дигоксин, блокаторе калцијумских канала и бета блокаторе могу се користити код људи са атријалном фибрилацијом. Међутим, лекови се морају користити опрезно, а дозирање мора бити пажљиво праћено. Људи са срчаном амилоидозом могу бити изузетно осетљиви на нежељене ефекте ових лекова.

Остали третмани могу да укључују:

• Хемотерапија
• Имплантабилни кардиовертер-дефибрилатор (АИЦД)
• Пејсмејкер, ако постоје проблеми са срчаним сигналима
• Преднизон, антиинфламаторни лек

Трансплантација срца може се размотрити код људи са неким врстама амилоидозе који имају врло лошу функцију срца. Особама са наследном амилоидозом можда ће требати трансплантација јетре.

У прошлости се сматрало да је амилоидоза срца неизлечива и брзо фатална болест. Међутим, поље се брзо мења. Различите врсте амилоидозе могу на различите начине утицати на срце. Неке врсте су теже од других. Многи људи сада могу очекивати да ће преживети и доживети квалитетан живот неколико година након постављања дијагнозе.

Компликације могу укључивати:

• Атријална фибрилација или вентрикуларне аритмије
• Конгестивна срчана инсуфицијенција
• Накупљање течности у абдомену (асцитес)
• Повећана осетљивост на дигоксин
• Низак крвни притисак и вртоглавица због прекомерног мокрења (због лекова)
• Синдром болесног синуса
• Симптоматска болест срчаног проводног система (аритмије повезане са абнормалним провођењем импулса кроз срчани мишић)

Позовите свог добављача ако имате овај поремећај и развију нове симптоме као што су:

• Вртоглавица када промените положај
• Прекомерно повећање тежине (течности)
• Прекомерни губитак тежине
• Говорне мане
• Тешки проблеми са дисањем

Амилоидоза - срчана; Примарна срчана амилоидоза - тип АЛ; Секундарна срчана амилоидоза - АА тип; Синдром укоченог срца; Сенилна амилоидоза

• Срце - пресек кроз средину
• Дилатирана кардиомиопатија
• Катетер за биопсију

Фалк РХ, Херсхбергер РЕ. Проширене, рестриктивне и инфилтративне кардиомиопатије. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 77.

МцКенна ВЈ, Еллиотт ПМ. Болести миокарда и ендокарда. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 54.