Мијелофиброза

Мијелофиброза је поремећај коштане сржи код којег је срж замењена влакнастим ожиљним ткивом.

Коштана срж је меко, масно ткиво у вашим костима. Матичне ћелије су незреле ћелије коштане сржи које се развијају у све ваше крвне ћелије. Ваша крв је састављена од:

• Црвене крвне ћелије (које преносе кисеоник у ваша ткива)
• Беле крвне ћелије (које се боре против инфекције)
• Тромбоцити (који помажу у згрушавању крви)

Када је на коштаној сржи ожиљак, она не може створити довољно крвних зрнаца. Могу се јавити анемија, проблеми са крварењем и већи ризик од инфекција.

Као резултат, јетра и слезина покушавају да направе неке од ових крвних зрнаца. Због тога ови органи набрекну.

Узрок мијелофиброзе је често непознат. Не постоје познати фактори ризика. Када се догоди, често се полако развија код људи старијих од 50 година. Жене и мушкарци су подједнако погођени. Постоји повећана појава овог стања код Јевреја Ашкеназија.

Рак крви и коштане сржи, попут мијелодиспластичног синдрома, леукемије и лимфома, такође може проузроковати ожиљке коштане сржи. Ово се назива секундарна мијелофиброза.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Препуњеност стомака, бол или осећај ситости пре завршетка оброка (због повећане слезине)
• Болови у костима
• Лако крварење, модрице
• Умор
• Повећана вероватноћа заразе
• Бледа кожа
• Краткоћа даха уз вежбање
• Губитак тежине
• Ноћно знојење
• Грозница ниског степена
• Повећана јетра
• Суви кашаљ
• Свраба коже

Здравствени радник ће обавити физички преглед и питати о симптомима.

Тестови који се могу урадити укључују:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ) помоћу бриса крви за проверу различитих врста крвних зрнаца
• Мерење оштећења ткива (ниво ензима ЛДХ)
• Генетско испитивање
• Биопсија коштане сржи за дијагнозу стања и проверу карцинома коштане сржи

Трансплантација коштане сржи или матичних ћелија може побољшати симптоме и излечити болест. Овај третман се обично узима у обзир за млађе људе.

Други третман може укључивати:

• Трансфузија крви и лекови за исправљање анемије
• Зрачење и хемотерапија
• Циљани лекови
• Уклањање слезине (спленектомија) ако оток изазива симптоме или за помоћ код анемије

Како се болест погоршава, коштана срж полако престаје да делује. Низак број тромбоцита доводи до лаког крварења. Отицање слезине може се погоршати заједно са анемијом.

Опстанак људи са примарном мијелофиброзом је око 5 година. Али неки људи преживе деценијама.

Компликације могу укључивати:

• Развој акутне мијелогене леукемије
• Инфекције
• Крварење
• Угрушци крви
• Инсуфицијенција јетре

Ако имате симптоме овог поремећаја, закажите састанак са својим добављачем. Одмах потражите медицинску негу за неконтролисано крварење, отежано дисање или жутицу (жута кожа и бели очи) која се погорша.

Идиопатска мијелофиброза; Мијелоидна метаплазија; Агногена мијелоидна метаплазија; Примарна мијелофиброза; Секундарна мијелофиброза; Коштана срж - мијелофиброза

Готлиб Ј. Полицитхемиа вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна мијелофиброза. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 157.

Лонг НМ, Каванагх ЕЦ. Мијелофиброза. У: Попе ТЛ, Блоем ХЛ, Белтран Ј, Моррисон ВБ, Вилсон ДЈ, ур. Мишићно-скелетно сликање. 2нд ед. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2015: поглавље 76.

Масцаренхас Ј, Најфелд В, Кремианскаиа М, Кеизнер А, Салама МЕ, Хоффман Р. Примарна мијелофиброза. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 70.