Фронтотемпорална деменција

Фронтотемпорална деменција (ФТД) је ретки облик деменције који је сличан Алцхајмеровој болести, с тим што тежи да погађа само одређена подручја мозга.

Људи са ФТД-ом имају ненормалне супстанце (зване сплет, Пицк-ова тела и Пицк-ћелије и тау протеини) унутар нервних ћелија у оштећеним деловима мозга.

Тачан узрок абнормалних супстанци није познат. Пронађено је много различитих абнормалних гена који могу изазвати ФТД. Неки случајеви ФТД-а преносе се кроз породице.

ФТД је ретка. Може се јавити код људи старијих од 20 година. Али обично почиње између 40. и 60. године. Просечна старост у којој започиње је 54 године.

Болест се полако погоршава. Ткива у деловима мозга временом се смањују. Симптоми као што су промене понашања, тешкоће у говору и проблеми у размишљању јављају се полако и погоршавају се.

Ране промене личности могу помоћи лекарима да ФТД разликују од Алзхеимерове болести. (Губитак меморије је често главни и најранији симптом Алзхеимерове болести.)

Људи са ФТД-ом имају тенденцију да се понашају погрешно у различитим друштвеним окружењима. Промене у понашању и даље се погоршавају и често су један од најнеузнемирујућих симптома болести. Неке особе имају веће потешкоће са доношењем одлука, сложеним задацима или језиком (проблеми са проналажењем или разумевањем речи или писањем).

Општи симптоми укључују:

ПРОМЕНЕ ПОНАШАЊА:

• Није у стању да задржи посао
• Компулзивно понашање
• Импулсивно или неприкладно понашање
• Немогућност функционисања или интеракције у социјалним или личним ситуацијама
• Проблеми са личном хигијеном
• Понављајуће понашање
• Повлачење из социјалне интеракције

ЕМОЦИОНАЛНЕ ПРОМЕНЕ

• Нагле промене расположења
• Смањење интересовања за свакодневне животне активности
• Непрепознавање промена у понашању
• Не показивање емоционалне топлине, забринутости, емпатије, саосећања
• Непримерено расположење
• Не марећи за догађаје или окружење

ПРОМЕНЕ ЈЕЗИКА

• Не могу да говорим (мутизам)
• Смањена способност читања или писања
• Потешкоће у проналажењу речи
• Тешкоће у говору или разумевању говора (афазија)
• Понављање било чега што им се говори (ехолалија)
• Смањивање речника
• Слаби, некоординирани звукови говора

ПРОБЛЕМИ НЕРВНОГ СИСТЕМА

• Повећани тонус мишића (ригидност)
• Губитак памћења који се погоршава
• Потешкоће у кретању / координацији (апраксија)
• Слабост

ОСТАЛИ ПРОБЛЕМИ

• Уринарна инконтиненција

Здравствени радник ће вас питати о анамнези и симптомима.

Могу се наручити тестови како би се искључили други узроци деменције, укључујући деменцију због метаболичких узрока. ФТД се дијагностикује на основу симптома и резултата тестова, укључујући:

• Процена ума и понашања (неуропсихолошка процена)
• МРИ мозга
• Електроенцефалограм (ЕЕГ)
• Преглед мозга и нервног система (неуролошки преглед)
• Испитивање течности око централног нервног система (цереброспинална течност) након лумбалне пункције
• ЦТ главе
• Тестови сензације, размишљања и расуђивања (когнитивна функција) и моторичке функције
• Новији методи који тестирају мождани метаболизам или наслаге протеина могу у будућности омогућити прецизнију дијагнозу
• Скенирање мозга позитронском емисионом томографијом (ПЕТ)

Биопсија мозга је једини тест који може потврдити дијагнозу.

Не постоји специфичан третман за ФТД. Лекови могу помоћи у решавању промена расположења.

Понекад људи са ФТД узимају исте лекове који се користе за лечење других врста деменције.

У неким случајевима заустављање или промена лекова који погоршавају конфузију или који нису потребни могу побољшати размишљање и друге менталне функције. Лекови укључују:

• Аналгетици
• Антихолинергици
• Депресиви централног нервног система
• Циметидин
• Лидокаин

Важно је лечити било какве поремећаје који могу проузроковати забуну. Ови укључују:

• Анемија
• Смањен ниво кисеоника (хипоксија)
• Отказивање срца
• Висок ниво угљен-диоксида
• Инфекције
• Инсуфицијенција бубрега
• Инсуфицијенција јетре
• Нутритивни поремећаји
• Поремећаји штитњаче
• Поремећаји расположења, попут депресије

Лекови могу бити потребни за контролу агресивног, опасног или узнемиреног понашања.

Модификација понашања може неким људима помоћи да контролишу неприхватљива или опасна понашања. Ово се састоји од награђивања одговарајућег или позитивног понашања и игнорисања непримереног понашања (када је то сигурно).

Терапија разговором (психотерапија) не функционише увек. То је зато што може проузроковати додатну забуну или дезоријентацију.

Оријентација према стварности, која појачава знакове из окружења и друге, може помоћи у смањењу дезоријентације.

У зависности од симптома и тежине болести, можда ће бити потребно праћење и помоћ у личној хигијени и бризи о себи. На крају, можда ће бити потребна 24-часовна нега и праћење код куће или у посебном објекту. Породично саветовање може помоћи особи да се избори са променама потребним за кућну негу.

Нега може укључивати:

• Услуге заштите одраслих
• Ресурси заједнице
• Домаћини
• У посети медицинским сестрама или помоћницима
• Волонтерске услуге

Људи са ФТД-ом и њихова породица можда ће морати потражити правни савет рано током тегобе. Директива о претходној нези, пуномоћје и друге правне радње могу олакшати доношење одлука у вези са негом особе са ФТД-ом.

Стрес ФТД-а можете ублажити придруживањем групи за подршку. Дељење са другима који имају заједничка искуства и проблеме може вам помоћи да се не осећате сами. Више информација и подршку за људе са ФТД-ом и њихове породице можете пронаћи на:

Удружење за фронтотемпоралну дегенерацију - ввв.тхеафтд.орг/гет-инволвед/ин-иоур-регион/

Поремећај се брзо и стално погоршава. Особа постаје потпуно онеспособљена рано у току болести.

ФТД обично узрокује смрт у року од 8 до 10 година, обично од инфекције или понекад због затајења телесних система.

Позовите свог добављача или идите на хитну помоћ ако се ментална функција погорша.

Не постоји позната превенција.

Семантичка деменција; Деменција - семантичка; Фронтотемпорална деменција; ФТД; Болест Арнолда Пицк-а; Пицк болест; 3Р тауопатија

• Централни нервни систем и периферни нервни систем
• Мозак
• Мозак и нервни систем

Банг Ј, Спина С, Миллер БЛ. Фронтотемпорална деменција. Ланцет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. ПМИД: 26595641 пубмед.нцби.нлм.них.гов/26595641/.

Петерсон Р, Графф-Радфорд Ј. Алзхеимер-ова болест и друге деменције. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 95.