Прогресивна супрануклеарна парализа

Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) је поремећај кретања који настаје услед оштећења одређених нервних ћелија у мозгу.

ПСП је стање које узрокује симптоме сличне онима код Паркинсонове болести.

Укључује оштећење многих ћелија мозга. Погођена су многа подручја, укључујући део можданог стабла у коме се налазе ћелије које контролишу кретање очију. Такође је погођено и подручје мозга које контролише стабилност у ходу. Погођени су и режњеви мозга, што доводи до промена личности.

Узрок оштећења можданих ћелија је непознат. ПСП се временом погоршава.

Особе са ПСП имају наслаге у можданим ткивима које изгледају попут оних које имају особе са Алцхајмеровом болешћу. У већини подручја мозга и у неким деловима кичмене мождине долази до губитка ткива.

Поремећај се најчешће примећује код људи старијих од 60 година, а нешто је чешћи код мушкараца.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Губитак равнотеже, поновљени падови
• Избацивање напред при кретању или брзо ходање
• Налетјевши на предмете или људе
• Промене у изразу лица
• Дубоко постројено лице
• Проблеми са очима и видом као што су зенице различите величине, потешкоће у кретању очима (супрануклеарна офталмоплегија), недостатак контроле над очима, проблеми с отвореним очима
• Отежано гутање
• Дрхтање, трзаји вилице или лица или грчеви
• Блага до умерена деменција
• Промене личности
• Полаки или укочени покрети
• Говорне потешкоће, попут слабе гласноће гласа, неспособности да јасно изговара речи, успорен говор
• Укоченост и крути покрети у врату, средини тела, рукама и ногама

Испитивање нервног система (неуролошки преглед) може показати:

• Деменција која се погоршава
• Тешкоће у ходању
• Ограничени покрети очију, посебно покрети горе-доле
• Нормалан вид, слух, осећај и контрола покрета
• Укочени и некоординирани покрети попут оних код Паркинсонове болести

Здравствени радник може да уради следеће тестове да би искључио друге болести:

• Снимање магнетном резонанцом (МРИ) може показати смањење можданог стабла (знак колибрија)
• ПЕТ скенирање мозга показаће промене на предњем делу мозга

Циљ лечења је контрола симптома. Не постоји познати лек за ПСП.

Могу се испробати лекови као што је леводопа. Ови лекови подижу ниво мождане хемикалије зване допамин. Допамин је укључен у контролу кретања. Лекови могу неко време умањити неке симптоме, попут укочених удова или успорених покрета. Али обично нису толико ефикасни као код Паркинсонове болести.

Многим особама са ПСП-ом на крају ће требати непрекидна нега и надзор јер губе функције мозга.

Лечење понекад може на неко време смањити симптоме, али стање ће се погоршати. Функција мозга ће временом опадати. Смрт се обично догоди за 5 до 7 година.

Новији лекови се проучавају за лечење овог стања.

Компликације ПСП-а укључују:

• Крвни угрушак у венама (дубока венска тромбоза) услед ограниченог кретања
• Повреда од пада
• Недостатак контроле над видом
• Губитак можданих функција током времена
• Упала плућа због проблема са гутањем
• Лоша исхрана (неухрањеност)
• Нежељени ефекти лекова

Позовите свог добављача ако често падате и ако имате укочени врат / тело и проблеме са видом.

Такође, назовите ако је вољеној особи дијагностикована ПСП, а стање је толико опало да више не можете да бринете о особи код куће.

Деменција - нухална дистонија; Рицхардсон-Стееле-Олсзевски синдром; Парализа - прогресивна супрануклеарна

• Централни нервни систем и периферни нервни систем

Јанковић Ј. Паркинсонова болест и други поремећаји кретања. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 96.

Линг Х. Клинички приступ прогресивној супрануклеарној парализи. Ј Мов Дисорд. 2016; 9 (1): 3-13. ПМИД: 26828211 пубмед.нцби.нлм.них.гов/26828211/.

Веб локација Националног института за неуролошке поремећаје. Чињеница о прогресивној супрануклеарној парализи. ввв.ниндс.них.гов/Дисордерс/Патиент-Царегивер-Едуцатион/Фацт-Схеетс/Прогрессиве-Супрануцлеар-Палси-Фацт-Схеет. Ажурирано 17. марта 2020. Приступљено 19. августа 2020.