Атресија плућа

Атресија плућа је облик срчаних обољења код којих се плућни вентил не формира правилно. Присутан је од рођења (урођена болест срца). Плућни вентил је отвор на десној страни срца који регулише проток крви из десне коморе (десна бочна пумпа) у плућа.

У плућној атрезији, вентили вентила су срасли. То доводи до стварања чврстог листа ткива тамо где треба да буде отвор вентила. Као резултат, блокиран је нормалан проток крви у плућа. Због овог дефекта, крв са десне стране срца је ограничена да дође до плућа да би покупила кисеоник.

Као и код већине урођених срчаних болести, не постоји познати узрок плућне атрезије. Стање је повезано са другом врстом урођене срчане грешке која се назива патент дуцтус артериосус (ПДА).

Атресија плућа може се јавити са или без дефекта коморе септума (ВСД).

• Ако особа нема ВСД, стање се назива плућна атрезија са нетакнутим вентрикуларним септумом (ПА / ИВС).
• Ако особа има оба проблема, стање се назива плућна атрезија са ВСД. Ово је екстремни облик тетралогије Фаллот-а.

Иако се оба стања називају плућна атрезија, они су заправо различити недостаци. Овај чланак говори о плућној атрезији без ВСД.

Људи са ПА / ИВС такође могу имати слабо развијен трикуспидални вентил. Такође могу имати неразвијену или врло густу десну комору и абнормалне крвне судове који хране срце. Ређе су захваћене структуре леве коморе, аортног вентила и десне преткоморе.

Симптоми се најчешће јављају у првих неколико сати живота, иако то може потрајати и до неколико дана.

Симптоми могу укључивати:

• Кожа плавкасто обојена (цијаноза)
• Убрзано дисање
• Умор
• Лоше прехрамбене навике (бебе се могу уморити током дојења или се знојити током храњења)
• Кратког даха

Здравствени радник ће користити стетоскоп за ослушкивање срца и плућа. Људи са ПДА имају шум у срцу који се може чути стетоскопом.

Следећи тестови се могу наручити:

• Грудног коша
• Ехокардиограм
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Катетеризација срца
• Пулсна оксиметрија - показује количину кисеоника у крви

Лек назван простагландин Е1 обично се користи да помогне крви да се креће (циркулише) у плућа. Овај лек држи крвни суд отвореним између плућне артерије и аорте. Брод се назива ПДА.

Могући су вишеструки третмани, али они зависе од обима абнормалности срца које прате дефект плућног вентила. Потенцијални инвазивни третмани укључују:

• Бивентрикуларна поправка - Ова операција одваја проток крви у плућа од циркулације до остатка тела стварањем две пумпе за коморе.
• Унивентрикуларна палијација - Ова операција одваја проток крви у плућа од циркулације до остатка тела изградњом једне пумпајуће коморе.
• Трансплантацију срца.

Већини случајева може се помоћи операцијом. Колико добро дете ради, зависи од:

• Величина и везе плућне артерије (артерије која води крв у плућа)
• Како добро куца срце
• Колико су добро обликовани други срчани вентили или колико цуре

Исход варира због различитих облика овог недостатка. Беби ће можда требати само један поступак или ће јој требати три или више операција и имаће само једну радну комору.

Компликације могу укључивати:

• Одложен раст и развој
• Нападаји
• Удар
• Инфективни ендокардитис
• Отказивање срца
• Смрт

Позовите свог добављача ако беба има:

• Проблеми са дисањем
• Кожа, нокти или усне које изгледају плаво (цијаноза)

Не постоји познат начин за спречавање овог стања.

Све труднице треба да добију рутинску пренаталну негу. Много урођених мана може се наћи на рутинским ултразвучним прегледима.

Ако се дефект открије пре рођења, медицински специјалисти (попут педијатријског кардиолога, кардиоторакалног хирурга и неонатолога) могу бити присутни на рођењу и спремни да помогну по потреби. Овај препарат за неке бебе може значити разлику између живота и смрти.

Атресија плућа - нетакнути септум коморе; ПА / ИВС; Конгенитална болест срца - плућна атрезија; Цијанотична болест срца - плућна атрезија; Вентил - поремећај плућне атрезије

• Срце - пресек кроз средину
• Срце - поглед напред

Фрејзер ЦД, Кане ЛЦ. Конгенитална болест срца. У: Товнсенд ЦМ Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Матток КЛ, ур. Уџбеник хирургије Сабистон. 20. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 58.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.