Хирсцхспрунг болест

Хирсцхспрунг болест је блокада дебелог црева. Појављује се због лошег кретања мишића у цревима. То је урођено стање, што значи да је присутно од рођења.

Мишићне контракције у цревима помажу да се сварена храна и течности крећу кроз црева. Ово се назива перисталтика. Живци између мишићних слојева покрећу контракције.

Код Хирсцхспрунг-ове болести, нервима недостаје део црева. Подручја без ових живаца не могу прогурати материјал. Ово узрокује блокаду. Иза блокаде се накупља цревни садржај. Као резултат, отече црево и стомак.

Хирсцхспрунг болест узрокује око 25% свих цревних блокада новорођенчета. Код мушкараца се јавља 5 пута чешће него код жена. Хирсцхспрунгова болест је понекад повезана са другим наследним или урођеним болестима, попут Довновог синдрома.

Симптоми који могу бити присутни код новорођенчади и новорођенчади укључују:

• Тешкоће са пражњењем црева
• Ако меконијум не прође убрзо након рођења
• Ако не прође прву столицу у року од 24 до 48 сати након рођења
• Ретке, али експлозивне столице
• Жутица
• Лоше храњење
• Лоше дебљање
• Повраћање
• Водени пролив (код новорођенчета)

Симптоми код старије деце:

• Затвор који се постепено погоршава
• Фекална импакција
• Потхрањеност
• Спор раст
• Отечени стомак

Блажи случајеви се можда неће дијагностиковати док беба не постане старија.

Током физичког прегледа, здравствени радник може да осети петље црева у отеченом стомаку. Ректални преглед може открити стезање мишића у ректалним мишићима.

Тестови који се користе за дијагнозу Хирсцхспрунгове болести могу да укључују:

• Рендген стомака
• Анална манометрија (балон се надувава у ректум да би се измерио притисак у том подручју)
• Баријум клистир
• Биопсија ректума

Поступак који се назива серијско ректално наводњавање помаже у ублажавању притиска у (декомпресији) црева.

Ненормални део дебелог црева мора се извадити хируршки. Најчешће се уклањају ректум и абнормални део дебелог црева. Затим се здрави део дебелог црева повуче и прикачи за анус.

Понекад се то може урадити у једној операцији. Међутим, то се често ради из два дела. Прво се врши колостомија. Други део поступка се ради касније у првој години дететовог живота.

Симптоми се побољшавају или нестају код већине деце након операције. Мали број деце може имати затвор или проблеме са контролом столице (фекална инконтиненција). Деца која се рано лече или имају краћи сегмент црева имају бољи исход.

Компликације могу укључивати:

• Упала и инфекција црева (ентероколитис) могу се јавити пре операције, а понекад и током прве 1 до 2 године након тога. Симптоми су озбиљни, укључујући отицање стомака, смрдљиви водени пролив, летаргију и лоше храњење.
• Перфорација или руптура црева.
• Синдром кратког црева, стање које може довести до неухрањености и дехидрације.

Позовите добављача детета ако:

• Ваше дете развија симптоме Хирсцхспрунг-ове болести
• Ваше дете има болове у стомаку или друге нове симптоме након лечења од овог стања

Конгенитални мегаколон

Басс ЛМ, Версхил БК. Анатомија, хистологија, ембриологија и развојне аномалије танког и дебелог црева. У: Фелдман М, Фриедман ЛС, Брандт Љ, ур. Гастроинтестинална и јетрена болест Слеисенгера и Фордтрана: Патофизиологија / Дијагноза / Менаџмент. 10. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 98.

Клиегман РМ, Ст Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Поремећаји моторике и Хирсцхспрунг болест. У: Клиегман РМ, Ст Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 358.