Билијарна атрезија

Билијарна атрезија је блокада у цевима (каналима) које носе течност звану жуч из јетре у жучну кесу.

Билијарна атрезија се јавља када су жучни канали унутар или изван јетре абнормално уски, блокирани или одсутни. Жучни канали носе дигестивну течност од јетре до танког црева да би разградили масноће и филтрирали отпад из тела.

Узрок болести није јасан. Узрок томе може бити:

• Вирусна инфекција након рођења
• Изложеност токсичним супстанцама
• Вишеструки генетски фактори
• Перинатална повреда
• Неки лекови као што је карбамазепин

Чешће погађа људе источноазијског и афроамеричког порекла.

Жучни канали помажу уклањању отпада из јетре и преносе соли које помажу танком цреву да разгради (свари) масноћу.

Код беба са билијарном атрезијом блокиран је проток жучи из јетре у жучну кесу. То може довести до оштећења јетре и цирозе јетре, што може бити смртоносно.

Симптоми се обично почињу јављати између 2 и 8 недеља. Жутица (жута боја коже и слузнице) развија се полако 2 до 3 недеље након рођења. Дојенче може нормално да се угоји у првих месец дана. Након тог тренутка, беба ће смршати и постати раздражљива и имаће погоршање жутице.

Остали симптоми могу да укључују:

• Тамни урин
• Отечени стомак
• Смрдљива и плутајућа столица
• Бледе или глинене столице
• Спор раст

Ваш лекар ће узети медицинску историју вашег детета и обавити физички преглед ради провере повећане јетре.

Тестови за дијагнозу билијарне атрезије укључују:

• Рендген абдомена за проверу повећане јетре и слезине
• Ултразвук абдомена за проверу унутрашњих органа
• Тестови крви за проверу укупног и директног нивоа билирубина
• Хепатобилијарна сцинтиграфија или ХИДА скенирање како би се проверило да ли жучни канали и жучна кеса раде исправно
• Биопсија јетре за проверу тежине цирозе или за искључивање других узрока жутице
• Рентген жучних канала (холангиограм) да би се проверило да ли су жучни канали отворени или затворени

Операција која се назива Касаи процедура ради се за повезивање јетре са танким цревима. Ненормални канали се заобилазе. Операција је успешнија ако се уради пре него што беба напуни 8 недеља.

У већини случајева трансплантација јетре може бити потребна и пре 20. године старости.

Рана операција побољшаће преживљавање више од једне трећине беба са овим стањем. Дугорочна корист од трансплантације јетре још није позната, али очекује се да ће побољшати преживљавање.

Компликације могу укључивати:

• Инфекција
• Неповратна цироза
• Инсуфицијенција јетре
• Хируршке компликације, укључујући неуспех Касаи поступка

Позовите свог добављача ако се ваше дете чини жутим или се развијају други симптоми билијарне атрезије.

Новорођенчад жутица - билијарна атрезија; Новорођенче - жутица - билијарна атрезија; Екстрахепатична дуктопенија; Прогресивна облитеративна холангиопатија

• Жутица новорођенчета - пражњење
• Новорођеначка жутица - шта питати свог доктора

• Жуч која се ствара у јетри

Берлин СЦ. Дијагностичко снимање новорођенчета. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, ур. Фанарофф анд Мартин'с Неонатал-Перинатал Медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 38.

Цазарес Ј, Уре Б, Иаматака А. Билијарна атрезија. У: Холцомб ГВ, Мурпхи ЈП, Ст. Петер СД, ур. Дечија хирургија Холцомба и Асхцрафт-а. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 43.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ. Холестаза. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 383.

О’Хара СМ. Педијатријска јетра и слезина. У: Румацк ЦМ, Левине Д, ур. Дијагностички ултразвук. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 51.