Хепатоцеребрална дегенерација

Хепатоцеребрална дегенерација је поремећај мозга који се јавља код људи са оштећењем јетре.

Ово стање се може јавити у сваком случају стечене инсуфицијенције јетре, укључујући тешки хепатитис.

Оштећење јетре може довести до накупљања амонијака и других токсичних материјала у телу. То се дешава када јетра не ради правилно. Не разграђује и елиминише ове хемикалије. Отровни материјали могу оштетити мождано ткиво.

Одређена подручја мозга, попут базалних ганглија, вероватније ће бити повређена услед затајења јетре. Базални ганглији помажу у контроли кретања. Ово стање је „не-Вилсонов“ тип. То значи да оштећење јетре није узроковано наслагама бакра у јетри. Ово је кључна карактеристика Вилсонове болести.

Симптоми могу укључивати:

• Тешкоће у ходању
• Оштећена интелектуална функција
• Жутица
• Спазам мишића (миоклонус)
• Крутост
• Одмахивање рукама, главом (дрхтање)
• Трзање
• Неконтролисани покрети тела (хореа)
• Нестабилно ходање (атаксија)

Знакови укључују:

• Кома
• Течност у абдомену која узрокује оток (асцитес)
• Гастроинтестинално крварење из увећаних вена у прехрамбеној цеви (варикозе једњака)

Неуролошки (неуролошки) преглед може показивати знаке:

• Деменција
• Нехотични покрети
• Нестабилност у ходу

Лабораторијски тестови могу показати висок ниво амонијака у крвотоку и абнормалну функцију јетре.

Остали тестови могу да укључују:

• МРИ главе
• ЕЕГ (може показати опште успоравање можданих таласа)
• ЦТ главе

Лечење помаже у смањењу токсичних хемикалија које настају услед затајења јетре. Може садржати антибиотике или лек као што је лактулоза, који смањује ниво амонијака у крви.

Третман назван терапија аминокиселинама са разгранатим ланцем такође може:

• Побољшати симптоме
• Обрнуто оштећење мозга

Не постоји специфичан третман за неуролошки синдром, јер је узрокован неповратним оштећењем јетре. Трансплантација јетре може излечити болест јетре. Међутим, ова операција можда неће преокренути симптоме оштећења мозга.

Ово је дугорочно (хронично) стање које може довести до неповратних (неуролошких) симптома нервног система.

Особа се може и даље погоршавати и умрети без трансплантације јетре. Ако се трансплантација уради рано, неуролошки синдром може бити реверзибилан.

Компликације укључују:

• Јетрена кома
• Тешка оштећења мозга

Позовите свог здравственог радника ако имате симптоме болести јетре.

Није могуће спречити све облике болести јетре. Међутим, алкохолни и вирусни хепатитис могу бити спречени.

Да бисте смањили ризик од алкохолног или вирусног хепатитиса:

• Избегавајте ризична понашања, попут ИВ употребе дрога или незаштићеног секса.
• Не пијте или пијте само умерено.

Хронична стечена (не-Вилсонова) хепатоцеребрална дегенерација; Хепатична енцефалопатија; Портосистемска енцефалопатија

• Анатомија јетре

Гарциа-Тсао Г. Цироза и њене последице. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 153.

Хак ИУ, Тате ЈА, Сиддикуи МС, Окун МС. Клинички преглед поремећаја кретања.У: Винн ХР, ур. Иоуманс и Винн неуролошка хирургија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 84.