Поремећаји у развоју женског гениталног тракта

Поремећаји развоја женског репродуктивног тракта су проблеми у репродуктивним органима девојчице. Јављају се док она расте у материци мајке.

Женски репродуктивни органи укључују вагину, јајнике, материцу и грлић материце.

Беба почиње да развија своје репродуктивне органе између 4. и 5. недеље трудноће. То се наставља до 20. недеље трудноће.

Развој је сложен процес. Много тога може утицати на овај процес. Колико је тежак проблем ваше бебе зависи од тога када је дошло до прекида. Генерално, ако се проблеми појаве раније у материци, ефекат ће бити шири.Проблеме у развоју репродуктивних органа девојчице могу да изазову:

• Сломљени или недостајући гени (генетски дефект)
• Употреба одређених лекова током трудноће

Неке бебе могу имати дефект у генима који спречава њихово тело да производи ензим зван 21-хидроксилаза. Надбубрежној жлезди је потребан овај ензим за стварање хормона попут кортизола и алдостерона. Ово стање се назива урођена хиперплазија надбубрежне жлезде. Ако девојчици у развоју недостаје овај ензим, родиће се са материцом, јајницима и јајоводима. Међутим, њени спољашњи полни органи изгледаће попут оних код дечака.

Одређени лекови које мајка узима могу проћи у крвоток бебе и ометати развој органа. Један од лекова за који је то познато је диетилстилбестрол (ДЕС). Здравствени радници су једном преписали овај лек трудницама да би спречили побачај и рани пород. Међутим, научници су сазнали да су девојчице рођене од жена које су узимале овај лек имале материцу абнормалног облика. Лек је такође повећао шансе ћерки да развију ретки облик вагиналног карцинома.

У неким случајевима се развојни поремећај може уочити чим се беба роди. Може проузроковати животно опасне услове код новорођенчета. Други пут се стање не дијагностикује док девојчица не постане старија.

Репродуктивни тракт се развија близу уринарног тракта и бубрега. Такође се развија истовремено са неколико других органа. Као резултат, развојни проблеми у женском репродуктивном тракту понекад се јављају код проблема у другим областима. Ова подручја могу укључивати уринарни тракт, бубреге, црева и доњи део кичме.

Поремећаји развоја женског репродуктивног тракта укључују:

• Интерсек
• Двосмислене гениталије

Остали развојни поремећаји женског репродуктивног тракта укључују:

• Клоакалне абнормалности: Клоака је структура слична цеви. У раним фазама развоја, уринарни тракт, ректум и вагина се празне у ову једину цев. Касније се 3 области одвајају и имају своје отворе. Ако клоака опстане док девојчица расте у материци, сви отвори се не формирају и не одвајају. На пример, беба се може родити са само једним отвором на дну тела у близини ректума. Урин и измет не могу да се одводе из тела. То може проузроковати отицање стомака. Неке абнормалности клоаке могу код девојчице да изгледају као да има пенис. Ове урођене мане су ретке.
• Проблеми са спољашњим гениталијама: Проблеми у развоју могу довести до отока клиториса или сраслих усана. Спојене усне су услови када се набори ткива око отвора вагине спајају. Већина других проблема спољашњих гениталија повезана је са интерсексуалним и двосмисленим гениталијама.
• Имперфорате химен: Химен је танко ткиво које делимично покрива отвор вагине. Зупчани химен потпуно блокира отвор вагине. То често доводи до болног отока вагине. Понекад химен има само врло мали отвор или мале мале рупице. Овај проблем се можда неће открити до пубертета. Неке девојчице се рађају без химена. Ово се не сматра ненормалним.
• Проблеми са јајницима: Девојчица може имати додатни јајник, сувишно ткиво причвршћено за јајник или структуре назване овотесте које имају и мушко и женско ткиво.
• Проблеми са материцом и грлићем материце: Девојчица се може родити са додатним грлићем материце и материце, полуформираном матерницом или зачепљењем материце. Девојчицама рођеним са половином материце и половином вагине обично недостаје бубрег на истој страни тела. Чешће се материца може формирати са централним „зидом“ или септумом у горњем делу материце. Варијанта овог дефекта се јавља када се пацијент роди са једним грлићем материце, али са две матернице. Горња материца понекад не комуницира са грлићем материце. То доводи до отока и болова. Све абнормалности материце могу бити повезане са проблемима плодности.
• Вагинални проблеми: Девојчица се може родити без вагине или јој је вагинални отвор блокиран слојем ћелија који се налазе горе у вагини од места где је химена. Нестала вагина најчешће је последица Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдрома. У овом синдрому беби недостају део или сви унутрашњи репродуктивни органи (материца, грлић материце и јајоводе). Остале абнормалности укључују постојање 2 вагине или вагине која се отвара у уринарни тракт. Неке девојке могу имати материцу у облику срца или материцу са зидом у средини шупљине.

Симптоми се разликују у зависности од специфичног проблема. Могу да укључују:

• Дојке не расту
• Не можете испразнити бешику
• Кнедла у пределу стомака, обично због крви или слузи која не може да исцури
• Менструални ток који се јавља упркос употреби тампона (знак друге вагине)
• Месечни грчеви или болови, без менструације
• Нема менструације (аменореја)
• Бол са сексом
• Поновљени побачаји или пријевремени порођаји (можда су због абнормалне материце)

Пружалац услуга може одмах приметити знаке поремећаја у развоју. Такви знакови могу укључивати:

• Абнормална вагина
• Абнормални или недостајући цервикс
• Бешика на спољној страни тела
• Гениталије које је тешко идентификовати као девојчицу или дечака (двосмислене гениталије)
• Усне које су залепљене или су необичне величине
• Нема отвора у гениталном подручју нити једног ректалног отвора
• Отечени клиторис

Трбушно подручје може бити отечено или се осећа квржица у препонама или стомаку. Добављач може приметити да се материца не осећа нормално.

Тестови могу да укључују:

• Ендоскопија стомака
• Кариотипизација (генетско тестирање)
• Ниво хормона, посебно тестостерона и кортизола
• Ултразвук или МРИ карличног подручја
• Електролити у урину и серуму

Лекари често предлажу операцију за девојчице са развојним проблемима унутрашњих репродуктивних органа. На пример, зачепљена вагина најчешће се може исправити хируршким захватом.

Ако девојчици недостаје вагина, добављач може да препише дилататор када дете напуни пунолетство. Дилататор је уређај који помаже растезању или ширењу подручја на којем би вагина требала бити. Овај поступак траје 4 до 6 месеци. Такође се може урадити операција ради стварања нове вагине. Хируршку интервенцију треба обавити када млада жена може да користи дилататор да одржи нову вагину отвореном.

Забележени су добри резултати и код хируршких и код нехируршких метода.

Лечење абнормалности клоаке обично укључује вишеструко сложене операције. Ове операције решавају проблеме са ректумом, вагином и уринарним трактом.

Ако урођена мана узрокује фаталне компликације, прва операција се ради убрзо након рођења. Операције за друге развојне репродуктивне поремећаје могу се радити и док је беба новорођенче. Неке операције могу се одложити док дете не постане пуно старије.

Рано откривање је важно, посебно у случајевима двосмислених гениталија. Пружалац услуга треба пажљиво проверити пре него што одлучи да ли је дете дечак или девојчица. Ово се назива и додељивање пола. Лечење треба да укључује саветовање за родитеље. Детету ће такође бити потребно саветовање како стари.

Следећи извори могу пружити више информација о различитим развојним поремећајима:

• ЦАРЕС Фоундатион - ввв.царесфоундатион.орг
• ДЕС Ацтион УСА - ввв.десацтион.орг
• Интерсек Друштво Северне Америке - ввв.исна.орг

Клоакалне абнормалности могу изазвати фаталне компликације при рођењу.

Потенцијалне компликације могу се развити ако је дијагноза постављена касно или је погрешна. Касније се може утврдити да деца са двосмисленим гениталијама којима је додељен један пол имају унутрашње органе повезане са полом насупрот којем су одгајана. То може проузроковати озбиљне психолошке тегобе.

Недијагностиковани проблеми у репродуктивном тракту девојчице могу довести до неплодности и сексуалних потешкоћа.

Остале компликације које се јављају касније у животу укључују:

• Ендометриоза
• Прерани пород (превремени пород)
• Болне трбушне квржице које захтевају операцију
• Поновљени побачаји

Позовите свог добављача ако ваша ћерка има:

• Гениталије абнормалног изгледа
• Мушке особине
• Месечни болови у карлици и грчеви, али немају менструацију
• Није започела менструацију до 16. године
• Нема развоја дојке у пубертету
• Нема стидних длака у пубертету
• Необичне квржице на стомаку или препонама

Труднице не би смеле да узимају супстанце које садрже мушке хормоне. Требали би се обратити добављачу пре него што узму било коју врсту лека или суплемента.

Чак и ако се мајка потруди да обезбеди здраву трудноћу, и даље се могу појавити развојни проблеми код бебе.

Конгенитални дефект - вагина, јајници, материца и грлић материце; Рођена мана - вагина, јајници, материца и грлић материце; Поремећај развоја женског репродуктивног тракта

• Поремећаји развоја вагине и вулве
• Урођене аномалије материце

Диамонд ДА, Иу РН. Поремећаји полног развоја: етиологија, процена и медицинско лечење. У: Веин АЈ, Кавоусси ЛР, Партин АВ, Петерс ЦА, ур. Цампбелл-Валсх Урологија. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 150.

Ескев АМ, Мерритт ДФ. Вулвовагиналне и муллерске аномалије. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 569.

Каефер М. Управљање абнормалностима гениталија код девојчица. У: Веин АЈ, Кавоусси ЛР, Партин АВ, Петерс ЦА, ур. Цампбелл-Валсх Урологија. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 149.

Рацков БВ, Лобо РА, Лентз ГМ. Конгениталне абнормалности женског репродуктивног тракта: аномалије вагине, грлића материце, материце и аднекса. У: Лобо РА, Герсхенсон ДМ, Лентз ГМ, Валеа ФА, ур. Свеобухватна гинекологија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 11.