Аминоацидурија

Аминоацидурија је абнормална количина аминокиселина у урину. Аминокиселине су градивни елементи за протеине у телу.

Потребан је чисти узорак урина. То се често ради у канцеларији вашег здравственог радника или здравственој клиници.

Већину времена не морате да предузимате посебне кораке пре овог теста. Уверите се да ваш добављач зна све лекове које сте недавно користили. Ако се овај тест ради на дојенчади која доји, уверите се да добављач зна које лекове узима дојиља.

Тест укључује само нормално мокрење.

Овај тест се ради за мерење нивоа аминокиселина у урину. Постоји много различитих врста аминокиселина. Уобичајено је да се неке од сваке врсте могу наћи у урину. Повећани нивои појединих аминокиселина могу бити знак проблема са метаболизмом.

Специфична вредност се мери у ммол / мол креатинина. Вредности испод представљају нормалне вредности у урину од 24 сата за одрасле.

Аланин: 9 до 98

Аргинин: 0 до 8

Аспарагин: 10 до 65

Аспарагинска киселина: 5 до 50

Цитрулин: 1 до 22

Цистин: 2 до 12

Глутаминска киселина: 0 до 21

Глутамин: 11 до 42

Глицин: 17 до 146

Хистидин: 49 до 413

Изолевцин: 30 до 186

Леуцин: 1 до 9

Лизин: 2 до 16

Метионин: 2 до 53

Орнитин: 1 до 5

Фенилаланин: 1 до 5

Пролин: 3 до 13

Серин: 0 до 9

Таурин: 18 до 89

Треонин: 13 до 587

Тирозин: 3 до 14

Валин: 3 до 36

Нормални распони вредности могу се мало разликовати међу различитим лабораторијама. Разговарајте са својим добављачем о значењу ваших конкретних резултата теста.

Горњи примери показују уобичајена мерења резултата ових тестова. Неке лабораторије користе различита мерења или могу тестирати различите узорке.

Повећани укупан број аминокиселина у урину може бити последица:

• Алкаптонурија
• Канаванска болест
• Цистиноза
• Цистатионинурија
• Нетолеранција на фруктозу
• Галактоземија
• Хартнупова болест
• Хомоцистинурија
• Хиперамонемија
• Хиперпаратиреоидизам
• Јаворов сируп болест урина
• Метилмалонска киселина
• Мултипли мијелом
• Недостатак орнитин транскарбамилазе
• Остеомалација
• Пропионска ацидемија
• Рахитис
• Тирозинемија тип 1
• Тирозинемија тип 2
• Вирусни хепатитис
• Вилсонова болест

Скрининг новорођенчади на повећани ниво аминокиселина може помоћи у откривању проблема са метаболизмом. Рано лечење ових стања може спречити компликације у будућности.

Аминокиселине - урин; Аминокиселине у урину

• Узорак урина
• Аминоацидурија тест урина

Диетзен ДЈ. Аминокиселине, пептиди и протеини. У: Рифаи Н, ур. Уџбеник клиничке хемије и молекуларне дијагностике Тиетз. 6. изд. Ст Лоуис, МО: Елсевиер; 2018: поглавље 28.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Дефекти у метаболизму аминокиселина. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 103.

Рилеи РС, МцПхерсон РА. Основни преглед урина. У: МцПхерсон РА, Пинцус МР, ур. Хенри’с Цлиницал Диагносис анд Манагемент би Лаборатори Метходс. 23. изд. Ст Лоуис, МО: Елсевиер; 2017: поглавље 28.