Ебстеинова аномалија

Ебстеинова аномалија је ретка срчана мана у којој су делови трикуспидалног вентила ненормални. Трикуспидални вентил одваја десну доњу срчану комору (десна комора) од десне горње срчане коморе (десна преткомора). У Ебстеиновој аномалији, положај трикуспидалног вентила и начин функционисања раздвајања две коморе је абнормалан.

Стање је урођено, што значи да је присутно при рођењу.

Трикуспидални вентил је обично направљен од три дела, који се називају листићи или преклопци. Леци се отварају како би омогућили крви да се креће из десне преткоморе (горња комора) у десну комору (доња комора) док се срце опушта. Затварају се да спрече кретање крви из десне коморе у десну преткомору док срце пумпа.

Код људи са Ебстеиновом аномалијом, леци се стављају дубље у десну комору уместо у нормалан положај. Леци су често већи од уобичајеног. Квар најчешће доводи до лошег рада вентила, а крв може ићи погрешним путем. Уместо да тече у плућа, крв тече назад у десни атријум. Резервни проток крви може довести до повећања срца и накупљања течности у телу. Такође може доћи до сужења вентила који води до плућа (плућни вентил).

У многим случајевима људи такође имају рупу у зиду која раздваја две горње коморе срца (дефект атријалне преграде) и проток крви кроз ову рупу може довести до тога да крв сиромашна кисеоником оде у тело. То може проузроковати цијанозу, плаву нијансу коже узроковану крвљу сиромашном кисеоником.

Ебстеинова аномалија се јавља када се беба развија у материци. Тачан узрок је непознат. Употреба одређених лекова (попут литијума или бензодиазепина) током трудноће може играти улогу. Стање је ретко. Чешће је код белих људи.

Ненормалност може бити незнатна или врло озбиљна. Према томе, симптоми се такође могу кретати од благих до веома озбиљних. Симптоми се могу развити убрзо након рођења, а могу укључивати усне и нокте плавичасте боје због ниског нивоа кисеоника у крви. У тежим случајевима беба се чини веома болесном и има проблема са дисањем. У блажим случајевима, погођена особа може бити асимптоматска дуги низ година, понекад чак и трајно.

Симптоми код старије деце могу да укључују:

• Кашаљ
• Неуспех у расту
• Умор
• Убрзано дисање
• Кратког даха
• Веома убрзан рад срца

Новорођенчад која озбиљно цури преко трикуспидалног вентила имаће врло низак ниво кисеоника у крви и значајно увећање срца. Здравствени радник може чути абнормалне звукове срца, попут мрмљања, када слуша груди стетоскопом.

Тестови који могу помоћи у дијагнози овог стања укључују:

• Грудног коша
• Снимање магнетне резонанце (МРИ) срца
• Мерење електричне активности срца (ЕКГ)
• Ултразвук срца (ехокардиограм)

Лечење зависи од тежине дефекта и специфичних симптома. Медицинска нега може укључивати:

• Лекови за помоћ код срчане инсуфицијенције, попут диуретика.
• Кисеоник и друга подршка за дисање.
• Операција за корекцију вентила.
• Замена трикуспидалног вентила. Ово може бити потребно деци која се и даље погоршавају или која имају озбиљније компликације.

Генерално, што се раније развијају симптоми, то је тежа болест.

Неки људи могу имати или никакве симптоме или врло благе симптоме. Други се могу временом погоршати, развијајући плаву боју (цијанозу), срчану инсуфицијенцију, срчани блок или опасне срчане ритмове.

Тешко цурење може довести до отока срца и јетре и застојне срчане инсуфицијенције.

Остале компликације могу да укључују:

• Ненормални срчани ритмови (аритмије), укључујући ненормално брзе ритмове (тахиаритмије) и ненормално споре ритмове (брадиаритмије и срчани блок)
• Крвни угрушци из срца у друге делове тела
• Апсцес мозга

Позовите свог добављача ако се код вашег детета појаве симптоми овог стања. Одмах потражите медицинску помоћ ако се појаве проблеми са дисањем.

Не постоји никаква позната превенција, осим разговора са добављачем пре трудноће ако узимате лекове за које се сматра да су повезани са развојем ове болести. Можда ћете успети да спречите неке од компликација болести. На пример, узимање антибиотика пре стоматолошке операције може помоћи у спречавању ендокардитиса.

Ебстеинова аномалија; Ебстеинова малформација; Урођена срчана мана - Ебстеин; Срце са оштећењем рођења - Ебстеин; Цијанотична болест срца - Ебстеин

• Ебстеинова аномалија

Бхатт АБ, Фостер Е, Куехл К, ет ал. Конгениталне болести срца код старијих одраслих: научна изјава Америчког удружења за срце. Тираж. 2015; 131 (21): 1884-1931. ПМИД: 25896865 пубмед.нцби.нлм.них.гов/25896865/.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Цијанотичне урођене лезије срца: лезије повезане са смањеним плућним протоком крви. У: Клиегман РМ, Ст.Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 457.

Стоут КК, Даниелс ЦЈ, Абоулхосн ЈА, ет ал. 2018 АХА / АЦЦ смерница за лечење одраслих са урођеним срчаним обољењима срца: извештај Америчке колеџа за кардиологију / Радне групе Америчког удружења за срце за смернице клиничке праксе. Тираж. 2019; 139: е698-е800. ПМИД: 30121239 пубмед.нцби.нлм.них.гов/30121239/.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.