Анемија српастих ћелија: шта је то, симптоми, узроци и лечење

Садржај

• Главни симптоми
• Како потврдити дијагнозу
• Могући узроци анемије српастих ћелија
• Како се врши лечење
• Могуће компликације

Анемија српастих ћелија је болест коју карактеришу промене у облику црвених крвних зрнаца, које имају облик српа или полумесеца. Због ове промене, црвене крвне ћелије постају мање способне да преносе кисеоник, уз то што повећавају ризик од зачепљења крвних судова због измењеног облика, што може довести до раширеног бола, слабости и апатије.

Симптоми ове врсте анемије могу се контролисати употребом лекова који се морају узимати током целог живота како би се смањио ризик од компликација, међутим излечење се дешава само трансплантацијом крвотворних матичних ћелија.

Главни симптоми

Поред уобичајених симптома било које друге врсте анемије, као што су умор, бледило и спавање, анемија српастих ћелија може изазвати и друге карактеристичне симптоме, као што су:

• Бол у костима и зглобовима јер кисеоник стиже у мањој количини, углавном у екстремитете, као руке и ноге;
• Криза бола у абдомену, грудном и лумбалном делу, услед одумирања ћелија коштане сржи, а може бити повезано са повишеном температуром, повраћањем и тамним или крвавим урином;
• Честе инфекцијејер црвене крвне ћелије могу оштетити слезину, што помаже у борби против инфекција;
• ​Застој у расту и кашњење у пубертету, јер црвена крвна зрнца анемије српастих ћелија пружају мање кисеоника и хранљивих састојака телу да расте и развија се;
• Пожутеле очи и кожа због чињенице да црвене крвне ћелије брже „умиру“ и, према томе, билирубински пигмент се акумулира у телу узрокујући жуту боју коже и очију.

Ови симптоми се обично јављају након навршених 4 месеца старости, али дијагноза се обично поставља у првим данима живота, све док новорођенче ради тест бебиног стопала. Сазнајте више о тесту убода у пету и које болести он открива.

Како потврдити дијагнозу

Дијагноза анемије српастих ћелија обично се поставља тестирањем бебиног стопала у првим данима бебиног живота. Овај тест је у стању да уради тест под називом електрофореза хемоглобина, којим се проверава присуство хемоглобина С и његова концентрација. То је зато што ако се утврди да особа има само један С ген, односно хемоглобин АС типа, то значи да је носилац гена анемије српастих ћелија и сврстава се у својство српастих ћелија. У таквим случајевима, особа можда неће показивати симптоме, али мора бити праћена рутинским лабораторијским тестовима.

Када се особи дијагностикује ХбСС, то значи да особа има српасту анемију и треба је лечити у складу са медицинским саветима.

Поред електрофорезе хемоглобина, дијагноза ове врсте анемије може се извршити и мерењем билирубина повезаног са крвном сликом код људи који нису подвргнути тесту убода пете и присуством српастих црвених крвних зрнаца, присуством ретикулоцита, базофилни спеклови и вредност хемоглобина испод нормалне референтне вредности, обично између 6 и 9,5 г / дЛ.

Могући узроци анемије српастих ћелија

Узроци анемије српастих ћелија су генетски, односно рађа се са дететом и преноси са оца на сина.

То значи да кад год се особи дијагностикује болест, он има СС ген (или СС хемоглобин) који је наследио од мајке и оца. Иако се родитељи могу чинити здравима, ако отац и мајка имају АС ген (или хемоглобин АС), што је индикативно за преносиоца болести, која се назива и особина српастих ћелија, постоји шанса да ће дете имати болест ( 25% шансе) или бити носилац (50% шансе) болести.

Како се врши лечење

Лечење анемије српастих ћелија врши се уз употребу лекова, ау неким случајевима може бити потребна трансфузија крви.

Лекови који се користе су углавном пеницилин код деце од 2 месеца до 5 година, како би се спречио настанак компликација, на пример, упале плућа. Поред тога, аналгетски и противупални лекови се такође могу користити за ублажавање болова током кризе, па чак и употреба маске са кисеоником за повећање количине кисеоника у крви и олакшавање дисања.

Лечење анемије српастих ћелија мора се спроводити доживотно, јер ови пацијенти могу имати честе инфекције. Врућица може указивати на инфекцију, па ако особа са анемијом српастих ћелија има температуру, треба одмах да оде код лекара јер септичка болест може развити за само 24 сата и може бити фатална. Лекови за снижавање температуре не смеју се користити без медицинског знања.

Поред тога, трансплантација коштане сржи је такође облик лечења, који је индициран за неке тешке случајеве и који је изабрао лекар, а који може да излечи болест, али представља неке ризике, попут употребе лекова који смањују имунитет. Сазнајте како се врши трансплантација коштане сржи и који су могући ризици.

Могуће компликације

Компликације које могу утицати на пацијенте са анемијом српастих ћелија могу бити:

• Упала зглобова шака и стопала због чега су отечени и врло болни и деформисани;
• Повећани ризик од инфекција због захваћености слезине која неће правилно филтрирати крв, омогућавајући тако присуство вируса и бактерија у телу;
• Оштећење бубрега, са повећаном учесталошћу мокрења, такође је уобичајено да урин буде тамнији, а дете да мокри кревет до адолесценције;
• Ране на ногама које се тешко зарастају и које захтевају облачење два пута дневно;
• Оштећење јетре које се манифестује кроз симптоме попут жућкасте боје очију и коже, али што није хепатитис;
• Камење у жучи;
• Смањен вид, ожиљци, мрље и стрије у очима, у неким случајевима могу довести до слепила;
• Мождани удар, због потешкоћа крви у наводњавању мозга;
• Срчана инсуфицијенција, са кардиомегалијом, срчаним нападима и шумом срца;
• Приапизам, који је болна, ненормална и упорна ерекција која није праћена сексуалном жељом или узбуђењем, честа код младих мушкараца.

Трансфузија крви такође може бити део лечења, како би се повећао број црвених крвних зрнаца у циркулацији, а само трансплантација крвотворних матичних ћелија нуди једини потенцијални лек за анемију српастих ћелија, али са мало индикација због ризика повезаних са поступак.