Шта је калцифилакса?

Садржај

• Дефиниција
• Који су симптоми калцифилаксије?
• Како калцифилакса утиче на кожу?
• Шта изазива калцифилаксу?
• Ко је у ризику од калцифилаксије?
• Дијагностицирање калцифилаксије
• Како се лечи калцифилакса?
• Каква је перспектива?

Дефиниција

Калцифилакса је ретка, али озбиљна компликација бубрега. Ово стање узрокује стварање калцијума у ​​крвним судовима масти и коже. Калцифилакса се назива и калцифична уремичка артериолопатија. Најчешће се примећује код људи са узнапредовалом хроничном болести бубрега (бубрежна болест у стадијуму) или код људи са затајењем бубрега, који су на дијализи или су имали трансплантацију бубрега. На дијализи машина филтрира и прочишћава крв јер бубрези то не могу сами.

Калцифилакса резултира формирањем врло болних кожних лезија. Често изазива озбиљне инфекције које могу бити фаталне.

Који су симптоми калцифилаксије?

Главни симптом калцифилаксије укључује лезије коже на доњим удовима или подручја са већим удјелом масти, попут груди, задњице и трбуха. Лезије на крају напредују до изузетно болних чирева или чворова. Ове лезије је веома тешко залечити.

Особа са калцифилаксом може имати виши ниво калцијума (хиперкалцемија) и фосфата (хиперфосфатемија) у крви. Такође могу да имају симптоме хиперпаратироидизма. Хиперпаратироидизам настаје када паратиреоидне жлезде стварају превише паратиреоидног хормона (ПТХ). ПТХ помаже у регулисању нивоа калцијума, витамина Д и фосфора у вашим костима и крви.

Симптоми калцифилаксије укључују:

• умор
• слабост
• грчеви
• депресија
• болови у телу

Како калцифилакса утиче на кожу?

Шта изазива калцифилаксу?

Калцифилакса настаје из накупљања калцијума у ​​крвним судовима. Тачан узрок овог нагомилавања није јасан. Вероватно је више процеса у игри. Један од фактора који доприноси могу бити проблеми са метаболизмом минерала и хормона, укључујући:

• калцијум
• фосфат
• паратироидни хормон (ПТХ)

ПТХ је одговоран за нормализацију нивоа калцијума, витамина Д и фосфора у костима и крви.

Сматра се да је поремећај у метаболизму минерала последица болести бубрега, али тачан механизам није тачно схваћен. Ово је нарочито тачно јер се стање може појавити код људи са нормалном функцијом бубрега. Потребно је још истраживања како би се боље разумело стање.

Ко је у ризику од калцифилаксије?

Људи са узнапредовалим болестима бубрега изложени су највећем ризику од калцифилаксије. Према студији коју је објавило Државно универзитет Сао Пауло, калцифилакса се јавља код отприлике 1 до 4,5 процената људи на дијализи. Сматра се ретким стањем, али може постати уобичајеније како се повећава број људи на дијализи.

Калцифилакса се чешће пријављује код људи који примају дијализу који такође:

• су гојазни
• узимају системске кортикостероиде
• узимају варфарин (Цоумадин) за лечење или спречавање крвних угрушака
• користе додатке калцијума који садрже фосфатна везива
• имају болест јетре
• имају дијабетес

Иако се калцифилаксија углавном пријављује код људи са узнапредовалим бубрежним болестима, понекад се дијагностикује код људи са нормалном функцијом бубрега који имају следећа стања:

• рак
• запаљенска болест црева
• примарни хиперпаратироидизам
• аутоимуне размере као што су системски еритематозни лупус (лупус), Црохнова болест или реуматоидни артритис
• хиперкоагулабилна стања као што је протеин Ц и дефицит С протеина
• алкохолна болест јетре

Калцифилакса се најчешће пријављује код људи старијих од 50 година. А према истраживању који је објавио Амерички часопис за бубрежне болести, калцифилакса се јавља двоструко чешће код жена него код мушкараца.

Дијагностицирање калцифилаксије

Лекар може посумњати на калцифилаксу на основу присуства болних кожних лезија и ваше анамнезе. Обично ће обавити неколико тестова како би потврдили дијагнозу и искључили друге компликације хроничне болести бубрега. Неки од ових дијагностичких тестова могу укључивати:

• биопсија коже
• крвни тестови за ниво калцијума, фосфора, алкалне фосфатазе, паратиреоидног хормона и 25-хидроксивитамина Д
• крвне претраге јетре
• тестови рада бубрега
• тестови за процену инфекција, као што су комплетна крвна слика и тестови крвне културе

Како се лечи калцифилакса?

Тренутно не постоји ефикасан третман за калцифилаксу. Садашњи третман фокусиран је на бригу о кожним лезијама, спречавање инфекција и корекцију концентрација калцијума и фосфора у крви.

Лечење рана и лезија може обухватати:

• ензиматска средства за размножавање
• хидроколоидни или хидрогелни завоји
• системски антибиотици
• хипербарична терапија кисеоником

Лијекови се могу прописати за лијечење рана и за исправљање абнормалне концентрације калцијума и фосфора у крви. Они могу да укључују:

• интравенски натријум-тиосулфат, хелатно средство за калцијум и гвожђе
• цинакалцет (Сенсипар), лек који се користи за лечење високог нивоа калцијума у ​​крви особа са одређеним проблемима паратироидне жлезде или хроничним бубрежним обољењима

Клиничко испитивање Опште болнице Массацхусеттс тренутно процењује да ли се додаци витамина К могу користити за лечење калцифилаксије.

Ако се ниво калцијума и фосфора не може контролисати лековима, можда ће вам бити потребна операција за уклањање једне или више паратиреоидних жлезда. Ова операција се назива паратироидектомија. Ваш лекар може такође да препоручи повећање сесија на дијализи.

Будући да је калцифилакса често ослабљујућа, можда ће вам требати и нутриционистичка и психолошка подршка и управљање болом.

Каква је перспектива?

Калцифилакса је често фатално стање. Према студији коју је објавио Амерички часопис за бубрежне болести, стопа оболелих од калцифилаксије има једногодишњу стопу преживљавања мању од 46 процената. Смрт је обично последица компликација, попут инфекција и сепсе. Сепса је опасна по живот инфекција крви.

Опоравак је могућ, а рана дијагноза и лечење могу довести до бољих исхода. Очекује се да ће стопа преживљавања побољшати што се више сазнаје о стању.