Која је разлика између АДПКД и АРПКД?

Садржај

• По чему се АДПКД и АРПКД разликују?
• Колико су озбиљни АДПКД и АРПКД?
• Да ли су могућности лечења различите за АДПКД и АРПКД?
• Који је животни век ПДК-а?
• Да ли се ПДК може излечити?
• Полет

Полицистична болест бубрега (ПКД) је генетски поремећај у коме се цисте развијају у вашим бубрезима. Ове цисте узрокују повећање бубрега и могу довести до оштећења.

Постоје две главне врсте ПКД: аутосомно доминантна полицистична болест бубрега (АДПКД) и аутосомно рецесивна полицистична болест бубрега (АРПКД).

И АДПКД и АРПКД су узроковани ненормалним генима који се могу пренијети са родитеља на дијете. У ретким случајевима, генетска мутација настаје спонтано код некога ко нема породичну историју болести.

Одвојите тренутак да сазнате разлике између АДПКД и АРПКД.

По чему се АДПКД и АРПКД разликују?

АДПКД и АРПКД се међусобно разликују на неколико кључних начина:

• Учесталост. АДПКД је много чешћи од АРПКД-а. Отприлике 9 од 10 особа са ПКД-ом има АДПКД, извештава Амерички фонд за бубреге.
• Образац насљеђивања. Да бисте развили АДПКД, морате наследити само један примерак мутираног гена који је одговоран за болест. Да бисте развили АРПКД, морате имати две копије мутираног гена - при чему је једна копија наслеђена од сваког родитеља у већини случајева.
• Доба почетка. АДПКД је често познат и као „ПКД за одрасле“ јер се знакови и симптоми углавном развијају у доби између 30 и 40 година.
• Локација циста. АДПКД често узрокује да се цисте развијају само у бубрезима, док АРПКД често узрокује развој циста у јетри и бубрезима. Особе било које врсте могу такође развити цисте на панкреасу, слезини, дебелом цреву или јајницима.
• Тежина болести. АРПКД има тенденцију да изазове теже симптоме и компликације да се развију раније у животу.

Колико су озбиљни АДПКД и АРПКД?

Временом, АДПКД или АРПКД могу оштетити бубреге. То може узроковати хронични бол у боку или леђима. То такође може зауставити ваше бубреге да раде правилно.

Ако ваши бубрези престану да раде добро, то може довести до токсичног накупљања отпада у крви. Такође може да изазове затајење бубрега, што захтева лечење дијализом или трансплантацију бубрега.

АДПКД и АРПКД такође могу изазвати друге потенцијалне компликације, укључујући:

• висок крвни притисак што може додатно оштетити бубреге и повећати ризик од можданог удара и срчаних болести
• прееклампсија, који је потенцијално по живот опасан облик високог крвног притиска који се може развити у трудноћи
• инфекције мокраћних путева, који се развијају када бактерије уђу у ваш систем мокраћних путева и порасту до штетних нивоа
• камен у бубрегу, који настају када се минерали у вашој мокраћи кристализирају у тврде наслаге
• дивертикулоза, настаје када се на зиду вашег дебелог црева развију слабе тачке и кесице
• пролапс митралног вентила, настаје када се вентил у вашем срцу престане исправно затварати и омогућава крви да цури уназад
• мождана анеуризма, до којег долази када вам се крвоток у мозгу надуви и доведе вас у ризик од крварења у мозгу

АРПКД има тенденцију да изазове озбиљније симптоме и компликације раније у животу, у поређењу са АДПКД. Деца која су рођена са АРПКД могу имати висок крвни притисак, отежано дисање, потешкоће у задржавању хране и ослабљен раст.

Бебе са тешким случајевима АРПКД-а не могу живети дуже од неколико сати или дана након рођења.

Да ли су могућности лечења различите за АДПКД и АРПКД?

Да би помогао да успори развој АДПКД-а, ваш лекар може да вам пропише нову врсту лекова познатих као толваптан (Јинаркуе). Показано је да овај лек успорава напредовање болести и смањује ризик од затајења бубрега. Није одобрено лечење АРПКД-а.

Да би вам помогао да управљате потенцијалним симптомима и компликацијама било АДПКД или АРПКД, ваш лекар може да вам пропише нешто од следећег:

• дијализа или трансплантација бубрега, ако развијете затајење бубрега
• лекови за крвни притисак, ако имате висок крвни притисак
• лекови са антибиотицима, ако имате инфекцију мокраћних путева
• лекови против болова, ако имате бол узроковану цистама
• операција за уклањање циста, ако изазивају јак притисак и бол

У неким случајевима ће вам можда требати и други третмани који ће вам помоћи да управљате компликацијама болести.

Ваш лекар ће вас такође подстаћи да практикујете здраве животне навике и да помогнете да се контролише крвни притисак и смањи ризик од компликација. На пример, важно је:

• јести исхрану богату хранљивим материјама која садржи мало натријума, засићених масти и доданих шећера
• набавите најмање 30 минута вежбања умереног интензитета током већине дана у недељи
• задржите своју тежину у здравом распону
• ограничите конзумирање алкохола
• избегавајте пушење
• минимализујте стрес

Који је животни век ПДК-а?

ПКД може да скрати животни век човеку, посебно ако се болешћу не управља ефикасно.

Отприлике 60 одсто људи са ПКД-ом развије затајење бубрега до 70. године, извештава Национална фондација за бубреге. Без ефикасног лечења дијализом или трансплантацијом бубрега, затајење бубрега обично изазива смрт у року од неколико дана или недеља.

АРПКД има тенденцију да изазове озбиљне компликације у млађој доби од АДПКД, а то значајно смањује очекивани животни век.

Према Америчком фонду за бубреге, око 30 процената беба са АРПКД умре у року од месец дана од рођења. Међу децом са АРПКД која преживе после првог месеца живота, око 82 процента живи до 10 или више година.

Разговарајте са лекаром да бисте боље разумели своје изгледе помоћу АДПКД или АРПКД.

Да ли се ПДК може излечити?

Не постоји лек за АДПКД или АРПКД. Међутим, лечење и животне навике могу се користити за управљање симптомима и смањење ризика од компликација. У току су истраживања о терапијама за решавање стања.

Полет

Иако АДПКД и АРПКД узрокују развој циста у бубрезима, АРПКД има тенденцију да изазове теже симптоме и компликације раније у животу.

Ако имате АДПКД или АРПКД, ваш лекар може да вам пропише лекове, промене начина живота и друге третмане како би се помогло у управљању симптомима и потенцијалним компликацијама. Услови имају неке важне разлике у симптомима и могућностима лечења, тако да је важно да схватите које сте стање.

Разговарајте са лекаром како бисте сазнали више о могућностима лечења и изгледима.