Дифузни велики Б-ћелијски лимфом

Садржај

• Преглед
• Који су симптоми?
• Који су узроци и фактори ризика?
• Прогноза и стопе преживљавања
• Како се лечи?
• Лечење напредног ДЛБЦЛ
• Како се дијагностикује?
• Изгледи

Преглед

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ) је врста рака крви. Лимфоми су најчешћа врста рака крви. Постоје две врсте лимфома: Ходгкинов и не-Ходгкинов. Дифузни велики Б-ћелијски лимфом је не Ходгкинов лимфом (НХЛ). Од преко 60 врста НХЛ-а, дифузни велики Б-ћелијски лимфом најчешћи је. ДЛБЦЛ је најагресивнији или најбрже растући облик НХЛ-а. Ако се не лечи, може довести до смрти.

Сви лимфоми, укључујући ДЛБЦЛ, утичу на органе вашег лимфног система. Лимфни систем је оно што омогућава вашем телу да се бори против инфекција. Органи који могу бити погођени лимфомима као што је ДЛБЦЛ укључују следеће:

• Коштана срж
• тимус
• слезине
• лимфни чворови

Следеће карактеристике су по чему се ДЛБЦЛ разликује од осталих лимфома:

• Потјече из ненормалних Б-ћелија.
• Ове Б-ћелије су веће од нормалних Б-ћелија.
• Ненормалне Б ћелије су раширене уместо да су груписане заједно.
• Ненормалне Б ћелије уништиће структуру лимфног чвора.

Главни тип ДЛБЦЛ је најчешћи од свих врста ДЛБЦЛ. Међутим, постоје неки мање уобичајени типови којих можда желите бити свјесни. Ове мање уобичајене врсте ДЛБЦЛ су:

• лимфом централног нервног система
• Т-ћелијски / хистиоцитни велики Б-ћелијски лимфом
• ЕББ-позитивни ДЛБЦЛ
• примарни медијастинални (тимски) велики Б-ћелијски лимфом
• интраваскуларни лимфом великог Б ћелија
• АЛК-позитивни велики Б-ћелијски лимфом

Који су симптоми?

Следе основни симптоми које можете имати са ДЛБЦЛ:

• увећани лимфни чворови
• ноћно знојење
• необично мршављење
• губитак апетита
• екстремни умор или умор
• грозница
• екстремни свраб

Можете осетити одређене друге симптоме у зависности од локације вашег ДЛБЦЛ. Ови додатни симптоми могу обухватати:

• болови у трбуху, пролив, крв у столици
• кашаљ и недостатак даха

Који су узроци и фактори ризика?

Лимфом настаје када лимфоцити почну брзо расти и размножавати се или се размножавају, без контроле. Брз раст лимфоцита узроковаће да оне ометају друге неопходне функције вашег имунолошког система или вашег централног нервног система. Ако се болест не лечи, ваше тело се неће моћи борити са инфекцијама.

Следе неки могући фактори ризика за развој ДЛБЦЛ:

• Старост Обично погађа оне који су средњих година или старији, а 64 су просечне старости.
• Етницитет. Вероватније је да ће погодити белце.
• Пол. Мушкарци имају нешто већи ризик од жена.

Породична историја не утиче на ваш ризик од развоја ДЛБЦЛ-а јер то није наследна болест.

Прогноза и стопе преживљавања

Две трећине људи са ДЛБЦЛ-ом који се лече могу се излечити. Међутим, ако се не лијечи, то може довести до смрти.

Већина људи са ДЛБЦЛ-ом не дијагностицира се у каснијим фазама. То је зато што можда нећете имати спољне симптоме до касније. Након дијагнозе, ваш лекар ће извршити тестове како би утврдио стадијум вашег лимфома. Ови тестови могу обухватати нешто од следећег:

• комбиновано ПЕТ и ЦТ скенирање или сам ЦТ
• крвне претраге
• биопсија коштане сржи

Поступак говори вашем лекарском тиму колико се тумор проширио по вашем лимфном систему. Фазе ДЛБЦЛ су следеће:

• Фаза 1. Само је једна регија или локација погођена; ово укључује лимфне чворове, лимфну структуру или екструнадална места.
• 2. фаза. Укључена су два или више региона лимфних чворова или две или више структура лимфних чворова. У овој фази захваћена подручја налазе се на истој страни тијела.
• Трећа фаза Укључене регије и структуре лимфних чворова налазе се на обе стране тела.
• Фаза 4 Остали органи поред лимфних чворова и лимфних структура су укључени у цело тело. Ови органи могу укључивати вашу коштану срж, јетру или плућа.

Ове фазе ће такође бити праћене или А или Б након броја етапе. Слово А значи да немате уобичајене симптоме грознице, ноћног знојења или губитка тежине. Слово Б значи да имате ове симптоме.

Поред фазе и статуса А или Б, ваш лекар ће вам дати и ИПИ оцену. ИПИ означава Интернатионал Прогностиц Индек. ИПИ оцена се креће од 1 до 5 и заснива се на броју фактора који могу да смање вашу стопу преживљавања. Ових пет фактора су:

• старији од 60 година
• има лактат дехидрогеназу вишу од нормалне, протеин који се налази у вашој крви
• лошег општег здравља
• који имају болест у фази 3 или 4
• укључивање више од једног места за екстрадодалну болест

Сва три ова дијагностичка критеријума ће бити комбинована да бисте добили прогнозу. Они ће такође помоћи вашем лекару да утврди најбоље могућности лечења за вас.

Како се лечи?

Лечење ДЛБЦЛ-а одређује неколико фактора. Међутим, најважнији фактор који ће ваш лекар користити за одређивање могућности лечења је да ли је ваша болест локализована или узнапредовала. Локализиран значи да се није проширио. Напредно је обично када се болест проширила на више локација у вашем телу.

Третмани који се обично користе на ДЛБЦЛ су лекови за хемотерапију, лечење зрачењем или имунотерапију. Лекар вам такође може прописати комбинацију три третмана. Најчешће лечење хемотерапијом назива се Р-ЦХОП. Р-ЦХОП означава комбинацију лекова за хемотерапију и имунотерапију ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и винкристин, заједно са преднизоном. Р-ЦХОП се даје путем ИВ за четири лека, а преднизон се узима орално. Р-ЦХОП се обично даје сваке три недеље.

Лекови за хемотерапију делују тако што успоравају способност брзо растућих ћелија рака да се размножавају. Лекови за имунотерапију циљају групе ћелија рака са антителима и делују на њиховом уништавању. Лек имунотерапије, ритукимаб, специфично циља Б-ћелије или лимфоците. Ритукимаб може утицати на срце и можда није опција ако имате одређене срчане болести.

Третман за локализовани ДЛБЦЛ обично укључује око три круга Р-ЦХОП заједно са зрачењем. Зрачна терапија је третман где су рентгенски зраци високог интензитета усмерени на туморе.

Лечење напредног ДЛБЦЛ

Напредни ДЛБЦЛ лечи се истом Р-ЦХОП комбинацијом лекова за хемотерапију и имунотерапију. Међутим, напредни ДЛБЦЛ захтева више кругова лекова који се дају сваке три недеље. Напредном ДЛБЦЛ-у ће обично требати шест до осам кругова третмана. Ваш лекар ће обично извршити други преглед у средњој тачки лечења како би се уверио да делује ефикасно. Ваш лекар може да укључи додатне рунде лечења ако је болест још увек активна или се врати.

Млади одрасли или деца са ДЛБЦЛ имају вишу стопу понављања. Из овог разлога, ваш лекар може да препоручи трансплантацију матичних ћелија како би се избегла поновна појава. Овај третман се обавља након што се лечите Р-ЦХОП режимом.

Како се дијагностикује?

ДЛБЦЛ се дијагностикује уклањањем дела или целог квржице, натечених лимфних чворова или подручја са абнормалностима и обављањем биопсије на ткиву. У зависности од различитих фактора, укључујући локацију погођеног подручја, овај поступак се може обавити под општом или локалном анестезијом.

Ваш лекар ће вас такође интервјуисати за детаље о вашим медицинским проблемима и симптомима и даће вам физички преглед. Након потврде из биопсије, ваш лекар ће урадити додатне тестове како би утврдио фазу вашег ДЛБЦЛ.

Изгледи

ДЛБЦЛ се сматра излечивом болешћу када се лечи што је раније могуће. Што се пре дијагностицира, то ће вам бити бољи изгледи. Лечење ДЛБЦЛ-ом може имати озбиљне нежељене ефекте. Обавезно разговарајте о томе пре него што започнете лечење.

Упркос нежељеним ефектима, важно је да ДЛБЦЛ лечите брзо и што раније. Кључно је видети лекара код првих знакова симптома и лечити се. Ако се не лијечи, може бити опасно по живот.