Шта је фибросарком и како се лечи?

Садржај

• Да ли је то уобичајено?
• Који су симптоми?
• Шта узрокује ово стање и ко је у ризику?
• Како се дијагностикује?
• Како се поставља?
• Које су опције лечења доступне?
• Хирургија
• Зрачење
• Хемотерапија
• Рехабилитација и подржавајућа нега
• Клиничка испитивања
• Каква је перспектива?
• Да ли се то може спречити?

Да ли је то уобичајено?

Сарцома је рак који почиње у меким ткивима вашег тела. Ово су везивна ткива која држе све на свом месту, као што су:

• нерви, тетиве и лигаменти
• влакнаста и дубока ткива коже
• крвне и лимфне судове
• масти и мишићи

Постоји више од 50 врста саркома меког ткива. Фибросарком представља око 5 процената примарних коштаних саркома. Ријетка је, погађа око 1 од 2 милиона људи.

Фибросарком је тако назван јер је направљен од малигних вретенастих фибробласта или миофибробласта. Започиње влакнастим ткивом које се обавија око тетива, лигамената и мишића. Иако може да потиче из било којег дела тела, најчешће је у ногама или трупу.

Код новорођенчади млађе од 1 године, зове се инфантилни или конгенитални фибросарком и обично расте споро. У старије деце и одраслих назива се фибросаркомом одраслих.

Који су симптоми?

Симптоми фибросаркома могу у почетку бити суптилни. Можда ћете приметити безболну квржицу или отеклину испод коже. Како расте, може ометати вашу способност кориштења удова.

Ако вам почну у трбуху, вероватно нећете приметити све док не добије значајну величину. Тада може почети да притиска околне органе, мишиће, живце или крвне судове.То може довести до бола и нежности. У зависности од локације тумора, може довести до проблема са дисањем.

Симптоми фибросаркома слични су симптомима многих других стања. Бол, отицање или необична квржица нису нужно знак рака, али вреди да их прегледа лекар ако су симптоми упорни и да им не претходи недавна траума или повреда.

Шта узрокује ово стање и ко је у ризику?

Тачан узрок фибросаркома није познат, али генетика може играти улогу. Одређени фактори могу повећати ризик од развоја болести, укључујући нека наследна стања. Ови укључују:

• породична аденоматозна полипоза
• Ли-Фрауменијев синдром
• неурофиброматоза тип 1
• синдром невоидног базалног карцинома
• ретинобластома
• гомољаста склероза
• Вернер синдром

Остали фактори ризика могу да укључују:

• претходна терапија зрачењем
• излагање одређеним хемикалијама, као што је торијум диоксид, винил хлорид или арсен
• лимфедем, отицање у рукама и ногама

Фибросарком се највероватније дијагностикује код одраслих у доби између 20 и 60 година.

Како се дијагностикује?

Ваш лекар ће обавити физички преглед и узети комплетну анамнезу. У зависности од ваших одређених симптома, дијагностичко тестирање може обухватати комплетну крвну слику (ЦБЦ) и хемијске крви у крви.

Сликовни тестови могу дати детаљне слике које олакшавају препознавање тумора и других абнормалности. Неки тестови за снимање које вам лекар може наручити су:

• Кс-зраци
• МРИ
• ЦТ скенирање
• скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ)
• скенирање костију

Ако се пронађе маса, једини начин за потврђивање фибросаркома је биопсија, која се може извести на више начина. Ваш лекар ће одабрати методу биопсије на основу места и величине тумора.

Инцизијском биопсијом биће уклоњен део тумора како би се добио узорак ткива. Исто се може постићи са биопсијом језгре, у којој се за уклањање узорка користи широка игла. Ексцизијска биопсија је када се уклони цео грудњак или сво сумњиво ткиво.

Метастазе на лимфним чворовима су ретке, али се истовремено могу узети и узорци ткива из оближњих лимфних чворова.

Патолог ће анализирати узорке како би утврдио постоје ли ћелије рака и, ако јесу, које су врсте.

Ако је присутан карцином, тумор се такође може оценити у овом тренутку. Тумори фибросаркома се граде на скали од 1 до 3. Што мање ћелије карцинома изгледају као нормалне ћелије, то је виши степен. Тумори високог степена су агресивнији од тумора ниског степена, што значи да се шире брже и можда ће бити теже лечити.

Како се поставља?

Рак се може проширити на више начина. Ћелије из примарног тумора могу се гурнути у оближње ткиво, ући у лимфни систем или га увести у крвоток. То омогућава ћелијама да формирају туморе на новој локацији (метастазе).

Етажирање је начин да се објасни колики је примарни тумор и колико је рак могао да се прошири.

Сликовни тестови могу вам помоћи да се утврди постоје ли додатни тумори. Студије хемије крви могу открити супстанце које указују на рак у одређеном органу или ткиву.

Све ове информације могу се користити за стадија рака и формирање плана лечења. Ово су стадијуми фибросаркома:

Фаза 1

• 1А: Тумор је низак и 5 центиметара (цм) или мањи.
• 1Б: Тумор је ниског степена и већег од 5 цм.

2. фаза

• 2А: Тумор је средње или високог степена и 5 цм или мањи.
• 2Б: Тумор је средњег или високог степена и већег од 5 цм.

Трећа фаза

Тумор је или:

• високе и веће од 5 цм, или
• било које врсте и било које величине, плус проширио се и на оближње лимфне чворове (напредна фаза 3).

Фаза 4

Примарни тумор је било које врсте и величине, али рак се проширио на удаљени део тела.

Које су опције лечења доступне?

Ваш лекар ће свој план лечења темељити на многим факторима, као што су:

• степен, величина и локација примарног тумора
• ако се и колико рак проширио
• своје године и опште здравствено стање
• без обзира да ли је ово рецидив претходног карцинома или не

Зависно од фазе дијагнозе, операција може бити све што вам је потребно. Али могуће је да ће вам требати комбинација терапија. Периодично тестирање помоћи ће лекару да процени ефикасност ових третмана.

Хирургија

Главни третман фибросаркома је операција уклањања примарног тумора, са широким ободима око тумора (уклањање неког нормалног ткива) како би се осигурало да је цео тумор уклоњен. Ако је тумор у удовима, можда ће требати уклонити одређену кост и може да буде замењена протезом или коштаним пресадком. То се понекад назива хирургија која штеди удове.

У ретким случајевима када тумор укључује живце и крвне судове удова, ампутација ће можда бити потребна.

Зрачење

Зрачење је циљана терапија која користи високоенергетске рендген зраке да уништи ћелије рака или заустави њихово раст.

Може се користити како би се смањио тумор пре операције (терапија неоадјувантом). Такође се може користити после операције (адјувантна терапија) за убијање свих ћелија рака које су можда остале иза.

Ако операција није опција, ваш лекар може да препоручи зрачење у великим дозама да смањи тумор као примарни третман.

Хемотерапија

Хемотерапија је системски третман, што значи да је осмишљена за убијање ћелија рака ма где мигрирали. Може се препоручити ако се рак проширио на ваше лимфне чворове или шире. Као и зрачење, може се користити пре или после операције.

Рехабилитација и подржавајућа нега

Опсежна операција која укључује удове може утицати на употребу удова. У тим случајевима може бити потребна физикална и радна терапија. Остали подржавајући третмани могу укључивати управљање болом и другим нежељеним ефектима лечења.

Клиничка испитивања

Можда имате могућност учествовања у клиничком испитивању. Ова испитивања често имају строге критеријуме, али могу вам дати приступ експерименталним третманима који иначе нису доступни. Питајте свог лекара за више информација о клиничким испитивањима фибросаркома.

Каква је перспектива?

Ваш лекар је ваш најбољи извор информација о вашим индивидуалним изгледима. Ово је одређено низом ствари, укључујући:

• колико се рак проширио
• степен и локација тумора
• ваше године и укупног здравља
• колико добро подносите и реагујете на терапију

Стопа метастазирања фибросаркома степена 2 и 3 износи око 50 процената, док тумори степена 1 имају врло ниску стопу метастаза.

Ваш лекар ће проценити све ове факторе како би вам пружио представу о томе шта можете да очекујете.

Да ли се то може спречити?

Пошто узрок фибросаркома није добро схваћен, не постоји позната превенција.