Глукагонома

Садржај

• Који су симптоми глукагонома?
• Који су узроци глукагонома?
• Како се дијагностикује глукагоном?
• Који третмани су доступни за глукагоном?
• Које су компликације глукагонома?
• Шта могу дугорочно да очекујем?

Шта је глукагонома?

Глукагоном је ретки тумор који укључује панкреас. Глукагон је хормон који производи панкреас и који са инсулином контролише количину шећера у крви. Ћелије тумора глукагонома производе велике количине глукагона, а ови високи нивои стварају озбиљне, болне и по живот опасне симптоме. Отприлике 5 до 10 процената неуроендокриних тумора који се развијају у панкреасу су глукагономи.

Који су симптоми глукагонома?

Ако имате тумор који производи велике количине глукагона, то ће утицати на многе аспекте вашег здравља. Глукагон уравнотежује ефекте инсулина регулишући количину шећера у крви. Ако имате превише глукагона, ваше ћелије не складиште шећер, већ шећер остаје у вашем крвотоку.

Глукагоном доводи до симптома сличних дијабетесу и других болних и опасних симптома, укључујући:

• висок шећер у крви
• прекомерна жеђ и глад због високог шећера у крви
• често буђење ноћу ради мокрења
• дијареја
• осип на кожи или дерматитис на лицу, стомаку, задњици и стопалима који су често хрскави или испуњени гнојем
• ненамерни губитак тежине
• крвни угрушци у ногама, што се назива и дубоком венском тромбозом

Који су узроци глукагонома?

Нема познатих директних узрока глукагонома. Ако имате породичну историју синдрома који се назива мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН1), имате већи ризик од развоја глукагонома. Међутим, они који немају друге факторе ризика могу развити ове туморе.

Глукагономи су приближно канцерогени или малигни. Малигни глукагономи се шире у друга ткива, обично јетру, и почињу да ометају функцију других органа.

Како се дијагностикује глукагоном?

Може бити тешко дијагностиковати глукагоном. Чини се да симптоме узрокује неко друго стање, а могу проћи и године пре него што се постави тачна дијагноза.

Дијагноза се у почетку поставља са неколико тестова крви. Висок ниво глукагона је обележје овог стања. Остали знаци укључују висок шећер у крви, висок ниво хромогранина А, који је протеин који се често налази у карциноидним туморима, и анемију, која је стање у којем имате низак ниво црвених крвних зрнаца.

Лекар ће пратити ове тестове ЦТ-ом стомака како би утврдио присуство тумора.

Две трећине свих глукагонома су малигне. Ови тумори се могу проширити по телу и напасти друге органе. Тумори су често велики и могу бити широки 4 до 6 центиметара када их открију. Овај рак се често не открива док се не прошири на јетру.

Који третмани су доступни за глукагоном?

Лечење глукагонома укључује уклањање туморских ћелија и лечење ефеката вишка глукагона на ваше тело.

Најбоље је започети лечење стабилизацијом ефеката вишка глукагона. Ово често укључује узимање аналогног лека соматостатина, као што је ињекција октреотида (Сандостатин). Октреотид помаже у сузбијању ефеката глукагона на вашу кожу и побољшава кожни осип.

Ако сте изгубили пуно килограма, можда ће вам требати ИВ да бисте помогли да вратите телесну тежину. Висок шећер у крви може се лечити инсулином и пажљиво надгледати ниво глукозе у крви.

Такође вам се могу дати антикоагулантни лекови или средство за разређивање крви. Ово спречава стварање крвних угрушака у ногама, такође познату као дубока венска тромбоза. За људе којима прети тромбоза дубоких вена, филтер се може поставити у једну од ваших великих вена, доњу шупљу вену, како би спречио стварање угрушака у плућима.

Када будете довољно здрави, тумор ће вероватно бити хируршки уклоњен. Ова врста тумора ретко добро реагује на хемотерапију. Операција је најуспешнија ако се тумор ухвати док је још увек ограничен на панкреас.

Истражна операција стомака може се обавити лапароскопски, са малим резовима који омогућавају камере, светла и алате, или стварањем већег отвореног реза.

Већина глукагонома се јавља на левој страни или репу панкреаса. Уклањање овог одељка назива се дистална панкреатектомија. Код неких људи уклања се и слезина. Када се туморско ткиво прегледа под микроскопом, тешко је рећи да ли је канцерогено. Ако је канцероген, ваш хирург ће уклонити што више тумора како би спречио његово даље ширење. То може укључивати део панкреаса, локалне лимфне чворове, па чак и део јетре.

Које су компликације глукагонома?

Вишак глукагона доводи до симптома сличних дијабетесу. Висок шећер у крви може изазвати:

• оштећење нерава
• слепило
• метаболички проблеми
• оштећење мозга

Дубока венска тромбоза може проузроковати да крвни угрушци путују у плућа, па чак и смрт.

Ако тумор нападне јетру, на крају може проузроковати отказивање јетре.

Шта могу дугорочно да очекујем?

Обично се до дијагнозе глукагонома рак прошири и на друге органе, попут јетре. Генерално, операција није ефикасна јер је тешко открити је рано.

Једном када се тумор уклони, ефекат вишка глукагона се одмах смањује. Ако је тумор ограничен само на панкреас, петогодишња стопа преживљавања је, што значи да 55 посто људи живи пет година након операције.Постоји петогодишња стопа преживљавања ако тумори не могу бити уклоњени оперативним захватом.