Шта бисте требали знати о грануломатози са полиангиитисом (ГПА)

Садржај

• Шта је ово стање?
• Који су симптоми?
• Шта узрокује ово стање?
• Колико је то уобичајено?
• Како се дијагностикује?
• Тестови крви и урина
• Имагинг тестови
• Биопсија
• Како се лечи?
• Постоје ли могуће компликације?
• Каква је перспектива?

Шта је ово стање?

Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА) је ретка болест која упали и оштети мале крвне судове у многим органима, укључујући бубреге, плућа и синусе. Упала ограничава проток крви и спречава да довољно кисеоника доспе до ваших органа и ткива. Ово утиче на то колико добро раде.

Упала ткива, која се називају грануломи, формирају се око крвних судова. Грануломи могу оштетити органе.

ГПА је једна од неколико врста васкулитиса, поремећаја који изазива упалу у крвним судовима.

ГПА је раније била позната као Вегенерова грануломатоза.

Који су симптоми?

ГПА понекад не изазива симптоме у раној фази болести. Нос, синуси и плућа обично су прва захваћена подручја.

Симптоми које развијете зависе од органа који учествују:

• Нос. Симптоми могу обухватати крварење из носа и стварање коре.
• Синуси. Могу се развити инфекције синуса или напучен или цурење из носа.
• Плућа. Може укључивати кашаљ, крвави исцједак, недостатак даха или пискање.
• Уши Могу се јавити инфекције уха, бол и губитак слуха.
• Очи. Симптоми могу да укључују црвенило, бол или промене вида.
• Кожа. Могу се развити чиреви, модрице или осипи.
• Бубрези. Можда имате крв у урину.
• Спојеви. Могу се јавити отицање и бол у зглобовима.
• Нервес. Може да укључује болове у трбуху, трнце или пуцање у рукама, ногама, рукама или стопалима.

Опћенитији, симптоми на нивоу тела укључују:

• грозница
• умор
• опште болесно осећање, које се назива слабошћу
• ноћно знојење
• болови
• губитак тежине

Шта узрокује ово стање?

ГПА је аутоимуна болест. То значи да имуни систем тела грешком напада сопствена здрава ткива. У случају ГПА, имунолошки систем напада крвне судове.

Лекари не знају шта узрокује аутоимуни напад. Чини се да гени нису умешани и да ГПА ретко влада у породицама.

Инфекције могу бити укључене у покретање болести. Када вируси или бактерије уђу у ваше тело, ваш имуни систем реагује слањем ћелија које производе упалу. Имуни одговор може оштетити здрава ткива.

У случају ГПА, крвни судови су оштећени. Међутим, ниједна врста бактерија, вируса или гљивица није дефинитивно повезана са болешћу.

Ову болест можете добити у било којем узрасту, али она је најчешће код људи у доби од 40 до 65 година.

Колико је то уобичајено?

ГПА је веома ретка болест. Према америчкој Националној медицинској библиотеци, само 3 од 100.000 људи у Сједињеним Државама ће је добити.

Како се дијагностикује?

Ваш лекар ће прво питати о вашим симптомима и историји болести. Тада ћете имати испит.

Постоји неколико врста тестова које ваш лекар може користити како би им помогао да постави дијагнозу.

Тестови крви и урина

Ваш лекар може да користи било који од следећих тестова крви и урина:

• Антинеутрофилни тест цитоплазматских антитела (АНЦА). Овај крвни тест тражи протеине који се називају антитела која има већина људи са ГПА.Међутим, не може дефинитивно потврдити да имате ГПА. Око 20 процената људи са ГПА има негативан резултат АНЦА теста.
• Ц-реактивни протеин и еритроцитна седиментација (брзина сед). Ови крвни тестови се могу користити за препознавање упале у вашем телу.
• Комплетна крвна слика (ЦБЦ). ЦБЦ је уобичајени тест који мери вашу крвну ћелију. Низак број црвених крвних зрнаца је знак анемије, што је уобичајено код људи са ГПА чији су бубрези погођени.
• Урин или крвни креатинин у крви. Ови тестови мере ниво креатинина отпадног производа у вашој урини или крви. Висок ниво креатинина је знак да ваши бубрези не раде довољно добро да би филтрирали отпад из крви.

Имагинг тестови

Ови тестови се сликају из вашег тела и траже оштећења органа:

• Кс-зраци. Рендген грудног коша користи мале количине зрачења за фотографисање погођених подручја, попут плућа и крвних судова.
• ЦТ скенирање. Овај тест користи рачунаре и ротирајуће рендгенске машине за прављење детаљнијих слика захваћеног подручја.
• МРИ претрага. МРИ користи магнете и радио таласе за прављење детаљних слика попречног пресека дотичног подручја, а да кости не ометају поглед на ткива и органе.

Биопсија

Једини начин да потврдите да имате ГПА јесте биопсија. Током овог хируршког поступка, ваш лекар уклања мали узорак ткива са погођеног органа, као што су плућа или бубрег, и шаље га у лабораторију. Лабораторијски техничар прегледава узорак под микроскопом да види да ли изгледа као ГПА.

Биопсија је инвазивни поступак. Ваш лекар може да препоручи биопсију ако су резултати испитивања крви, урина или сликовних испитивања ненормални и сумњају на ГПА.

Како се лечи?

ГПА може трајно оштетити органе, али то се може лечити. Можда ћете морати да наставите да узимате лек дугорочно како бисте спречили да се болест врати.

Лијекови које ваш љекар може прописати укључују:

• анти-упални лекови, као што су кортикостероиди (преднизон)
• лекови који сузбијају имуни систем, као што су циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат
• лек за хемотерапију ритуксимаб (Ритукан)

Ваш лекар може да комбинује лекове попут циклофосфамида и преднизона како би ефикасније умањио упалу. Више од 90 одсто људи побољшава се овим третманом.

Ако вам ГПА није озбиљан, ваш лекар може да препоручи лечење преднизоном и метотрексатом. Ови лекови имају мање нуспојава од циклофосфамида и преднизона.

Лијекови који се користе у лијечењу ГПА могу изазвати нежељене ефекте. Неке нуспојаве су озбиљне. На пример, могу спустити способност вашег тела да се бори против инфекције или ослабити ваше кости. Ваш лекар треба да вас надгледа због нежељених ефеката попут ових.

Ако болест погађа плућа, лекар вам може прописати комбиновани антибиотик, попут сулфаметоксазола-тримпетоприма (Бацтрим, Септра), да спречи инфекцију.

Постоје ли могуће компликације?

ГПА може бити врло озбиљан ако се не лечи, и може брзо да се погорша. Могуће компликације укључују:

• инсуфицијенција бубрега
• затајење плућа
• губитак слуха
• болест срца
• анемија
• ожиљци на кожи
• оштећења носа
• тромбоза дубоких вена (ДВТ), угрушак крви у дубокој вени ногу

Мораћете да наставите са узимањем лекова да бисте спречили повратак. ГПА се враћа код отприлике половине људи у року од две године након што престану са лечењем.

Каква је перспектива?

Изгледи за особе са ГПА зависе од тога колико је тешка болест и који органи су укључени. Лекови могу ефикасно лечити ово стање. Међутим, релапси су чести. Мораћете да видите лекара ради следећих тестова како бисте били сигурни да се ГПА не враћа и да спречи компликације.