Хипогаммаглобулинемија

Садржај

• Преглед
• Симптоми
• Узроци
• Опције лечења
• Компликације
• Очекивано трајање живота и прогноза

Преглед

Хипогаммаглобулинемија је проблем са имунолошким системом који га спречава да ствара довољно антитела која се називају имуноглобулини. Антитела су протеини који помажу вашем телу да препозна и бори се против страних нападача попут бактерија, вируса и гљивица.

Без довољно антитела, већа је вероватноћа да ћете добити инфекције. Особе са хипогаммаглобулинемијом могу лакше ухватити упалу плућа, менингитис и друге инфекције од којих би здрав имунолошки систем обично био заштићен. Ове инфекције могу оштетити органе и довести до потенцијално озбиљних компликација.

Симптоми

Особе са овим стањем добијају чешће инфекције него иначе. Уобичајене инфекције укључују:

• бронхитис
• инфекције уха
• менингитис
• упала плућа
• инфекције синуса
• инфекције коже

Неке од ових инфекција могу бити озбиљне.

Бебе са хипогаммаглобулинемијом често добијају инфекције дисајних путева, алергије на храну и екцем. Дојенчад такође може развити инфекције мокраћних путева и црева.

Бебе које су рођене са ТХИ прво показују симптоме око 6 до 12 месеци након рођења. Главни симптом су честе инфекције уха, синуса и плућа.

Које симптоме имате ви или ваше дете зависиће од инфекције које добијете, али могу да укључују:

• кашаљ
• упаљено грло
• грозница
• бол у ушима
• загушења
• синусни бол
• пролив
• мучнина и повраћање
• грчеви у стомаку
• бол у зглобовима

Узроци

Неколико промена гена (мутација) повезано је са хипогаммаглобулинемијом.

Једна таква мутација утиче на БТК ген. Овај ген је потребан да би помогао Б ћелијама да расту и сазревају. Б ћелије су врста имуне ћелије која ствара антитела. Незреле Б ћелије не стварају довољно антитела да би заштитиле тело од инфекције.

ТХИ је чешћа код превремено рођене деце. Бебе обично добијају антитела од мајке кроз постељицу током трудноће. Ова антитела их штите од инфекција након што се роде. Бебе које су прерано рођене не добијају довољно антитела од своје мајке.

Неколико других стања може узроковати хипогаммаглобулинемију. Неки се преносе кроз породице и почињу рођењем (урођеним). Они се називају примарни имуни недостатак.

То укључује:

• атаксија-телангиектазија (А-Т)
• аутосомно рецесивна агаммаглобулинемија (АРА)
• заједнички варијабилни имунодефицијент (ЦВИД)
• хипер-ИгМ синдроми
• Недостатак подразреда ИгГ
• изоловани недостатак имуноглобулина који није ИгГ
• тешки комбиновани имунодефицијент (СЦИД)
• недостатак специфичног антитела (САД)
• Вискотт-Алдрицх синдром
• к-повезана агаммаглобулинемија

Чешће се хипогаммаглобулинемија развија као резултат другог стања, званог секундарни или стечени имуни недостатак. Ови укључују:

• карцином крви као што је хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ), лимфом или мијелом
• ХИВ
• нефротски синдром
• Лоша исхрана
• ентеропатија која губи протеин
• трансплантација органа
• зрачење

Одређени лекови такође могу изазвати хипогаммаглобулинемију, укључујући:

• лекови који сузбијају имуни систем, као што су кортикостероиди
• лекови за хемотерапију
• антисеизурни лекови

Опције лечења

Лекари бактеријске инфекције лече антибиотицима. Људи који добију тешке или честе бактеријске инфекције можда ће требати узимати антибиотике неколико месеци истовремено како би их спречили.

Ако је хипогаммаглобулинемија озбиљна, можда ћете добити надомјесну терапију имуног глобулина да замените оно што ваше тело не чини. Овај третман добијате кроз ИВ. Имуни глобулин долази из крвне плазме здравих давалаца.

Неким људима је потребна само једна ињекција замене имуног глобулина. Други ће морати да остану на овом третману једну или више година. Ваш лекар ће урадити крвне претраге сваких неколико месеци како би проверили ваше нивое док се не појаве у нормалу.

Компликације

Компликације зависе од тога шта је изазвало хипогаммаглобулинемију и које врсте инфекција су укључене. Они могу да укључују:

• аутоимуни поремећаји попут Црохнове болести и улцерозног колитиса
• оштећења срца, плућа, нервног система или пробавног тракта
• повећан ризик од рака
• поновљене инфекције
• успорен раст код деце

Лечење инфекција и узимање имуно-глобулинске терапије може умањити ризик од ових компликација.

Очекивано трајање живота и прогноза

Очекивано трајање живота за ово стање зависи од тога колико је озбиљно и како се лечи. Људи који добију многе тешке инфекције имаће лошије прогнозе од оних који не добију толико инфекција.

Бебе са ТХИ обично расту из ње. Инфекције ће често престати до првог рођендана. Имуноглобулин обично достиже нормалне нивое до четврте године живота.

Рано ухватити ово стање и добити антибиотике или имуно-глобулински третман може ограничити инфекције, спречити компликације и побољшати животни век.