Идиопатска аутоимуна хемолитичка анемија

Садржај

• Ко је у опасности?
• Симптоми идиопатске АИХА
• Дијагностиковање идиопатске АИХА
• Могућности лечења за ИАИХА
• Стероиди
• Хирургија
• Лекови за сузбијање имунитета
• Дугорочни изгледи

Шта је идиопатска аутоимуна хемолитичка анемија?

Идиопатска аутоимуна хемолитичка анемија је облик аутоимуне хемолитичке анемије. Аутоимуна хемолитичка анемија (АИХА) је група ретких, али озбиљних поремећаја крви. Јављају се када тело брже уништава црвене крвне ћелије него што их производи. Стање се сматра идиопатским када његов узрок није познат.

Аутоимуне болести нападају само тело. Ваш имунолошки систем производи антитела која помажу у циљању страних освајача попут бактерија и вируса. У случају аутоимуних поремећаја, ваше тело грешком ствара антитела која нападају само тело. У АИХА, ваше тело развија антитела која уништавају црвене крвне ћелије.

Идиопатска АИХА може бити опасна по живот због свог изненадног почетка. Потребна је хитна медицинска помоћ и хоспитализација.

Ко је у опасности?

Отприлике сви случајеви АИХА су идиопатски. АИХА се може јавити у било ком тренутку живота и може се развити изненада или постепено. Чешће погађа жене.

Ако АИХА није идиопатски, то је зато што је узрокована основном болешћу или лековима. Међутим, идиопатска АИХА нема очигледних узрока. Људи са идиопатском АИХА могу имати само абнормалне резултате теста крви и немају симптоме.

Симптоми идиопатске АИХА

Можда се осећате слабо и отежано дисање ако развијете изненадни идиопатски АИХА. У другим случајевима, стање је хронично и развија се током времена, тако да су симптоми мање очигледни. У оба случаја симптоми могу укључивати једно или више од следећег:

• све већа слабост
• кратак дах
• убрзан рад срца
• бледа или жуто обојена кожа
• бол у мишићима
• мучнина
• повраћање
• тамно обојени урин
• главобоља
• нелагодност у стомаку
• надимање
• дијареја

Дијагностиковање идиопатске АИХА

Ваш лекар ће опширно разговарати са вама о вашим специфичним симптомима ако сумња да имате АИХА. Пре дијагнозе идиопатског типа мораће да вам дијагностикују АИХА и искључе лекове или друге основне поремећаје као могуће узроке АИХА.

Прво ће вас лекар питати о вашој историји болести. Вероватно ће вас примити у болницу на хитно тестирање и праћење ако су ваши симптоми озбиљни. Примери озбиљних проблема укључују обојену кожу или урин или тешку анемију. Могу вас упутити код специјалисте за крв или хематолога.

Требаће вам опсежна серија крвних тестова да бисте потврдили АИХА. Неки од тестова ће измерити број црвених крвних зрнаца у телу. Ако имате АИХА, број црвених крвних зрнаца ће бити низак. Остали тестови ће потражити одређене супстанце у крви. Тестови крви који откривају нетачан однос незрелих и зрелих црвених крвних зрнаца могу указивати на АИХА. Велики број незрелих црвених крвних зрнаца указује на то да тело покушава да надокнади зреле црвене крвне ћелије које се пребрзо уништавају.

Остали налази крвних тестова укључују већи ниво билирубина од нормалног и смањени ниво протеина званог хаптоглобин. Билирубин је природни нуспродукт разградње црвених крвних зрнаца. Ови нивои постају високи када се уништи велики број црвених крвних зрнаца. Тест крви за хаптоглобин може бити посебно користан у дијагнози АИХА. Заједно са другим тестовима крви, открива да се протеин уништава заједно са зрелим црвеним крвним зрнцима.

У неким случајевима типични лабораторијски резултати за ове тестове крви можда неће бити довољни за дијагнозу АИХА, па ће ваш лекар можда морати да изврши више тестова. Остали тестови, укључујући директне и индиректне Цоомбс тестове, могу открити повећана антитела у крви. Анализа урина и сакупљање урина од 24 сата могу открити абнормалности у урину, попут високог нивоа протеина.

Могућности лечења за ИАИХА

Људи за које се сумња да имају изненадни идиопатски АИХА, обично ће бити одмах хоспитализовани због његове акутне природе. Хронични случајеви често могу доћи и проћи без објашњења. Могуће је да се стање поправи без лечења.

Ваш лекар ће пажљиво пратити ниво глукозе у крви ако имате дијабетес. Дијабетес је главни фактор ризика за смрт због инфекције као резултат лечења.

Стероиди

Лечење прве линије су обично стероиди као што је преднизон. Они могу помоћи у побољшању броја црвених крвних зрнаца. Лекар ће вас пажљиво надгледати како би проверио да ли стероиди раде. Једном када ваше стање престане, лекар ће вас полако покушати одвикнути од стероида. Људи са АИХА који су подвргнути терапији стероидима можда ће требати додатке током лечења. То може укључивати:

• бисфосфонати
• витамин Д
• калцијум
• фолна киселина

Хирургија

Лекар може предложити хируршко уклањање слезине ако стероиди не раде у потпуности. Уклањање слезине може преокренути уништавање црвених крвних зрнаца. Ова операција је позната као спленектомија. људи који се подвргну спленектомији имају делимичну или потпуну ремисију АИХА-е, а људи са идиопатским типом имају тенденцију да имају најуспешније резултате.

Лекови за сузбијање имунитета

Остале могућности лечења су лекови за сузбијање имунитета, као што су азатиоприн и циклофосфамид. То могу бити ефикасни лекови за људе који не реагују успешно на лечење стероидима или који нису кандидати за операцију.

У неким случајевима, лек ритуксимаб може бити пожељнији од традиционалних лекова за сузбијање имунитета. Ритуксимаб је антитело које директно напада специфичне протеине који се налазе на одређеним ћелијама имуног система.

Дугорочни изгледи

Може бити тешко брзо успоставити дијагнозу овог стања у случајевима када је узрок непознат. Лечење се понекад одлаже у овим случајевима. Идиопатска АИХА може бити фатална ако се не лечи.

Идиопатска АИХА код деце је обично краткотрајна. Стање је често хронично код одраслих и може се разбуктати или преокренути без објашњења. АИХА се изузетно лечи и код одраслих и деце. Већина људи се потпуно опорави.