Шта је лимфоплазмоцитни лимфом?

Садржај

• ЛПЛ наспрам осталих лимфома
• Шта се дешава са имунолошким системом?
• Који су симптоми?
• Шта узрокује?
• Како се дијагностикује?
• Могућности лечења
• Гледај и чекај
• Хемотерапија
• Биолошка терапија
• Циљана терапија
• Трансплантација матичних ћелија
• Клиничка испитивања
• Какви су изгледи?

Преглед

Лимфоплазмацитни лимфом (ЛПЛ) је ретка врста рака која се споро развија и погађа углавном старије одрасле особе. Просечна старост код дијагнозе је 60 година.

Лимфоми су рак лимфног система, део вашег имунолошког система који помаже у борби против инфекција. У лимфому, беле крвне ћелије, било Б лимфоцити или Т лимфоцити, расту ван контроле због мутације. Код ЛПЛ, абнормални Б лимфоцити се репродукују у вашој коштаној сржи и истискују здраве крвне ћелије.

У Сједињеним Државама и западној Европи има око 8,3 случаја ЛПЛ на милион људи. Чешће је код мушкараца и код белца.

ЛПЛ наспрам осталих лимфома

Ходгкинов лимфом и не-Ходгкинов лимфом разликују се по типу ћелија које постају канцерогене.

• Ходгкинови лимфоми имају специфичну врсту абнормалне ћелије која се назива Реед-Стернбергова ћелија.
• Многе врсте не-Ходгкинових лимфома разликују се од места где рак почиње и генетских и других карактеристика малигних ћелија.

ЛПЛ је не-Ходгкинов лимфом који започиње у лимфоцитима Б. То је врло ретки лимфом, који обухвата само око 1 до 2 процента свих лимфома.

Најчешћи тип ЛПЛ је Валденстром макроглобулинемија (ВМ), коју карактерише абнормална производња имуноглобулина (антитела). ВМ се понекад погрешно назива идентичним са ЛПЛ, али заправо је подскуп ЛПЛ. Око 19 од 20 особа са ЛПЛ има абнормалност имуноглобулина.

Шта се дешава са имунолошким системом?

Када ЛПЛ узрокује да Б лимфоцити (Б ћелије) прекомерно производе у вашој коштаној сржи, ствара се мање нормалних крвних зрнаца.

Обично се Б ћелије премештају из ваше коштане сржи у слезину и лимфне чворове. Тамо могу постати плазма ћелије које производе антитела за борбу против инфекција. Ако немате довољно нормалних крвних зрнаца, то угрожава ваш имунолошки систем.

То може резултирати:

• анемија, недостатак црвених крвних зрнаца
• неутропенија, недостатак врсте белих крвних зрнаца (названих неутрофили), што повећава ризик од инфекције
• тромбоцитопенија, недостатак крвних плочица, што повећава ризик од крварења и модрица

Који су симптоми?

ЛПЛ је споро растући рак и око једне трећине људи са ЛПЛ нема симптоме у тренутку када им је дијагностикована.

До 40 процената људи са ЛПЛ има благи облик анемије.

Остали симптоми ЛПЛ могу укључивати:

• слабост и умор (често узроковани анемијом)
• грозница, ноћно знојење и губитак тежине (обично повезан са лимфомима Б-ћелија)
• замагљен вид
• вртоглавица
• крвари из носа
• крварење десни
• модрице
• повишен бета-2-микроглобулин, маркер крви за туморе

Отприлике 15 до 30 процената оних са ЛПЛ има:

• отечени лимфни чворови (лимфаденопатија)
• повећање јетре (хепатомегалија)
• проширење слезине (спленомегалија)

Шта узрокује?

Узрок ЛПЛ није потпуно разумљив. Истраживачи истражују неколико могућности:

• Можда постоји генетска компонента, јер око 1 од 5 особа са ВМ има рођака који има ЛПЛ или сличан тип лимфома.
• Неке студије су откриле да ЛПЛ може бити повезан са аутоимуним болестима попут Сјогреновог синдрома или са вирусом хепатитиса Ц, али друге студије нису показале ову везу.
• Људи са ЛПЛ обично имају одређене генетске мутације које нису наследне.

Како се дијагностикује?

Дијагноза ЛПЛ је тешка и обично се поставља након искључивања других могућности.

ЛПЛ може да подсећа на друге лимфоме Б-ћелија са сличним врстама диференцијације плазме. Ови укључују:

• лимфом плаштних ћелија
• хронична лимфоцитна леукемија / мали лимфоцитни лимфом
• лимфом маргиналне зоне
• мијелом плазма ћелија

Лекар ће вас физички прегледати и затражити вашу медицинску историју. Они ће наручити крвни рад и можда биопсију коштане сржи или лимфних чворова да би се ћелије могле погледати под микроскопом.

Ваш лекар може да користи и друге тестове да би искључио сличне карциноме и одредио стадијум ваше болести. То може укључивати рентген грудног коша, ЦТ скенирање, ПЕТ скенирање и ултразвук.

Могућности лечења

Гледај и чекај

ЛБЛ је споро растући рак. Ви и ваш лекар ћете можда одлучити да сачекате и редовно надгледате крв пре почетка лечења. Према Америчком удружењу за рак (АЦС), људи који одлажу лечење док њихови симптоми не постану проблематични имају исту дуговечност као и људи који започну лечење чим им се постави дијагноза.

Хемотерапија

Неколико лекова који делују на различите начине или комбинације лекова могу се користити за убијање ћелија карцинома. Ови укључују:

• хлорамбуцил (леукеран)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Треанда)
• циклофосфамид (Цитокан, Проциток)
• дексаметазон (Децадрон, Декасоне), ритуксимаб (Ритукан) и циклофосфамид
• бортезомиб (Велцаде) и ритуксимаб, са или без дексаметазона
• циклофосфамид, винкристин (Онцовин) и преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онцовин), преднизон и ритуксимаб
• талидомид (Тхаломид) и ритуксимаб

Одређени режим лекова варираће у зависности од вашег општег здравља, ваших симптома и могућих будућих третмана.

Биолошка терапија

Лекови за биолошку терапију су супстанце које ствара човек и делују попут вашег имунолошког система да би убиле ћелије лимфома. Ови лекови се могу комбиновати са другим третманима.

Нека од ових вештачких антитела, која се зову моноклонска антитела, су:

• ритуксимаб (Ритукан)
• офатумумаб (Арзерра)
• алемтузумаб (кампат)

Остали биолошки лекови су имуномодулирајући лекови (ИМиД) и цитокини.

Циљана терапија

Лекови циљане терапије имају за циљ да блокирају одређене промене на ћелијама које узрокују рак. Неки од ових лекова коришћени су у борби против других карцинома и сада се истражују за ЛБЛ. Генерално, ови лекови блокирају протеине који омогућавају ћелијама лимфома да расте.

Трансплантација матичних ћелија

Ово је новији третман за који АЦС каже да може бити опција за млађе људе са ЛБЛ.

Генерално, матичне ћелије које формирају крв уклањају се из крвотока и чувају замрзнуте. Тада се користи велика доза хемотерапије или зрачења да би се убиле све ћелије коштане сржи (нормалне и канцерогене), а оригиналне ћелије које формирају крв враћају се у крвоток. Матичне ћелије могу потицати од особе која се лечи (аутологне) или их може донирати неко ко се блиско подудара са особом (алогенске).

Имајте на уму да су трансплантације матичних ћелија још увек у експерименталној фази. Такође, постоје краткотрајни и дугорочни нежељени ефекти ових трансплантација.

Клиничка испитивања

Као и код многих врста карцинома, нове терапије су у фази израде и можда ћете пронаћи клиничко испитивање у којем ћете учествовати. Питајте свог лекара о овоме и посетите ЦлиницалТриалс.гов за више информација.

Какви су изгледи?

ЛПЛ још увек нема лек. Ваш ЛПЛ може да престане, али касније се поново појави. Такође, иако је реч о споро растућем раку, у неким случајевима може постати агресивнији.

АЦС примећује да 78 одсто људи са ЛПЛ преживи пет година или више.

Стопе преживљавања за ЛПЛ се побољшавају како се развијају нови лекови и нови третмани.