Разумевање мијелофиброзе

Садржај

• Шта је мијелофиброза?
• Који су симптоми?
• Шта га узрокује?
• Постоје ли фактори ризика?
• Како се дијагностикује?
• Како се лечи?
• Лечење анемије
• Лечење повећане слезине
• Лечење мутираних гена
• Експериментални третмани
• Постоје ли компликације?
• Живјети са мијелофиброзом

Шта је мијелофиброза?

Мијелофиброза (МФ) је врста рака коштане сржи која утиче на способност вашег тела да производи крвне ћелије. То је део групе стања која се називају мијелопролиферативне неоплазме (МПН). Ова стања узрокују да ћелије ваше коштане сржи престану да се развијају и функционишу онако како треба, што резултира влакнастим ожиљним ткивом.

МФ може бити примарни, што значи да се јавља самостално или секундарно, што значи да произлази из другог стања - обично оног које утиче на коштану срж. И друга МПН-ови такође могу напредовати у МФ. Док неки људи могу проћи годинама без симптома, други имају симптоме који се погоршавају због ожиљака у коштаној сржи.

Који су симптоми?

Мијелофиброза обично излази полако и многи људи у почетку не примећују симптоме. Међутим, како напредује и почиње да омета производњу крвних ћелија, њени симптоми могу укључивати:

• умор
• кратког даха
• модрице или крварење лако
• осећај бола или пуноће на левој страни, испод ребара
• ноћно знојење
• грозница
• бол у костима
• губитак апетита и губитак тежине
• крварења из носа или десни које крваре

Шта га узрокује?

Мијелофиброза је повезана са генетском мутацијом матичних ћелија крви. Међутим, истраживачи нису сигурни шта узрокује ову мутацију.

Када се мутиране ћелије умноже и подијеле, преносе мутацију на нова крвна зрнца. На крају, мутиране ћелије превазилазе способност коштане сржи да стварају здраве крвне ћелије. То обично резултира са премало црвених крвних зрнаца и превише белих крвних зрнаца. Такође изазива ожиљке и стврдњавање коштане сржи, који су обично мекани и сунђерасти.

Постоје ли фактори ризика?

Мијелофиброза је ретка, јавља се код само око 1,5 од сваких 100.000 људи у Сједињеним Државама. Међутим, неколико ствари може повећати ваш ризик од развоја, укључујући:

• Старост Иако људи било које доби могу имати мијелофиброзу, она се обично дијагностицира код старијих од 50 година.
• Још један крвни поремећај. Неки људи са МФ развијају га као компликацију другог стања, попут тромбоцитемије или полицитемије.
• Изложеност хемикалијама. МФ је повезан са излагањем одређеним индустријским хемикалијама, укључујући толуен и бензен.
• Изложеност зрачењу. Људи који су били изложени радиоактивном материјалу могу имати повећан ризик од развоја МФ.

Како се дијагностикује?

МФ се обично приказује на рутинској комплетној крвној слици (ЦБЦ). Особе са МФ имају веома низак ниво црвених крвних зрнаца и необично висок или низак ниво белих крвних зрнаца и тромбоцита.

На основу резултата теста на ЦБЦ, ваш лекар може урадити и биопсију коштане сржи. То укључује узимање малог узорка коштане сржи и пажљивије је прегледање ради откривања знакова МФ, као што су ожиљци.

Можда ће вам требати и рендгенски или МР налаз како бисте искључили било који потенцијални узрок симптома или резултате ЦБЦ-а.

Како се лечи?

Лечење МФ обично зависи од врсте симптома које имате. Многи уобичајени симптоми МФ повезани су са основним стањем које је изазвао МФ, попут анемије или повећане слезине.

Лечење анемије

Ако МФ изазива тешку анемију, можда ће вам требати:

• Трансфузија крви. Редовне трансфузије крви могу повећати број ваших црвених крвних зрнаца и умањити симптоме анемије, попут умора и слабости.
• Хормонска терапија. Синтетичка верзија мушког хормона андрогена код неких људи може промовисати производњу црвених крвних зрнаца.
• Кортикостероиди. Они се могу користити са андрогенима за подстицање производње црвених крвних зрнаца или за смањење њиховог уништавања.
• Лијекови на рецепт. Имуномодулаторни лекови, попут талидомида (Тхаломид) и леналидомида (Ревлимид), могу побољшати број крвних ћелија. Такође могу помоћи код симптома повећане слезине.

Лечење повећане слезине

Ако имате увећану слезену повезану са МФ која узрокује проблеме, ваш лекар може да препоручи:

• Радиотерапија. Зрачна терапија користи циљане зраке за убијање ћелија и смањење величине слезине.
• Хемотерапија. Неки лекови за хемотерапију могу смањити величину повећане слезине.
• Хирургија. Спленектомија је хируршки поступак који уклања вашу слезину. Ваш лекар то може препоручити ако не реагујете добро на друге третмане.

Лечење мутираних гена

Америчка администрација за храну и лекове 2011. године је одобрила нови лек назван руколитиниб (Јакафи) за лечење симптома повезаних са МФ. Руколитиниб циља специфичну генетску мутацију која може бити узрок МФ. Показало се да у клиничким испитивањима смањује величину увећаног слезине, смањује симптоме МФ и побољшава прогнозу.

Експериментални третмани

Истраживачи раде на развоју нових третмана за МФ. Иако је за многе од њих потребна додатна студија како би се уверили да су безбедне, лекари су у одређеним случајевима почели да користе два нова третмана:

• Трансплантација матичних ћелија. Трансплантације матичних ћелија могу излијечити МФ и обновити функцију коштане сржи. Међутим, поступак може да изазове опасне по живот компликације, па се обично врши само када ништа друго не функционише.
• Интерферон-алфа. Интерферон-алфа је одложио стварање ожиљног ткива у коштаној сржи код људи који су рано примљени на лечење, али је потребно више истраживања да би се утврдила његова дугорочна безбедност.

Постоје ли компликације?

Временом, мијелофиброза може довести до неколико компликација, укључујући:

• Повећани крвни притисак у јетри. Повећани проток крви из повећане слезине може повећати притисак у порталној вени у јетри, узрокујући стање које се назива портална хипертензија. Ово може извршити превелики притисак на мање вене у стомаку и једњаку, што може довести до прекомерног крварења или пукнуте вене.
• Тумори. Крвне ћелије могу се формирати у накупинама изван коштане сржи, што узрокује раст тумора на осталим деловима вашег тела. У зависности од места где се ти тумори налазе, могу да изазову различите проблеме, укључујући нападаје, крварење у желудачном тракту или компресију кичмене мождине.
• Акутна леукемија. Око 15 до 20 одсто људи са МФ наставља да развија акутну мијелоидну леукемију, озбиљан и агресиван облик рака.

Живјети са мијелофиброзом

Иако МФ често не изазива симптоме у раној фази, то на крају може довести до озбиљних компликација, укључујући агресивније врсте рака. Радите са својим лекаром како бисте одредили најбољи пут лечења за вас и како можете да управљате својим симптомима. Живот са МФ може бити стресан, па би вам могло бити корисно потражити подршку од организације као што су Друштво за леукемију и лимфом или Миелопролиферативе Ресеарцх Неопласм Фоундатион. Обје организације могу вам помоћи да пронађете локалне групе за подршку, интернетске заједнице, па чак и финансијска средства за лијечење.