Сарком меког ткива (рабдомиосарком)

Садржај

• Шта је сарком меког ткива?
• Који су симптоми саркома меког ткива?
• Шта изазива саркоме меког ткива?
• Ко је у ризику за развој саркома меког ткива?
• Генетски фактори ризика
• Излагање отровима
• Изложеност зрачењу
• Како се дијагностицира сарком меког ткива?
• Технике снимања
• Биопсија
• Стажирање рака
• Који су третмани саркома меког ткива?
• Хирургија
• Хемотерапија
• Радиотерапија
• Које су потенцијалне компликације саркома меког ткива?
• Какви су дугорочни изгледи?

Шта је сарком меког ткива?

Сарцома је врста рака која се развија у костима или меким ткивима. Ваше меко ткиво укључује:

• крвни судови
• нерви
• тетиве
• мишиће
• дебео
• влакнасто ткиво
• доњи слојеви коже (не спољни)
• облоге зглобова

Неколико врста абнормалних израслина може се појавити у меком ткиву. Ако је раст сарком, то је малигни тумор или рак. Малигни значи да се делови тумора могу одвојити и проширити у околна ткива. Ове избегле ћелије крећу се по телу и смештају се у јетри, плућима, мозгу или другим важним органима.

Саркоми меког ткива су релативно неуобичајени, посебно у поређењу са карциномима, другом врстом малигног тумора. Саркоми могу бити опасни по живот, посебно ако су дијагностицирани када је тумор већ велик или се проширио на друга ткива.

Саркоми меког ткива најчешће се налазе у рукама или ногама, али могу се наћи и у трупу, унутрашњим органима, глави и врату и задњем делу трбушне шупљине.

Постоји много врста саркома меког ткива. Сарком је категорисан по ткиву у коме је израстао:

• Малигни тумори у масти називају се липосаркоми.
• У глатким мишићима око унутрашњих органа канцерозни саркоми познати су под називом леиомиосаркоми.
• Рабдомиосаркоми су малигни тумори у скелетним мишићима. Скелетни мишић налази се у вашим рукама, ногама и другим деловима тела. Ова врста мишића омогућава кретање.
• Гастроинтестинални стромални тумори (ГИСТ) су малигнитети који почињу у гастроинтестиналном (ГИ) тракту или дигестивном тракту.

Иако се јављају и код одраслих, рабдомиосаркоми су најчешћи саркоми меког ткива код деце и адолесцената.

Остали саркоми меког ткива који су веома ретки укључују:

• неурофибросаркоми
• малигни шваноми
• неурогени саркоми
• синовијални саркоми
• ангиосаркоми
• Капоси саркоми
• фибросаркоми
• малигни мезенхимоми
• алвеоларни саркоми меког дела
• епителиоидни саркоми
• бистри ћелијски саркоми
• плеоморфни недиференцирани саркоми
• тумори вретенастих вретена

Који су симптоми саркома меког ткива?

У раној фази сарком меког ткива можда не изазива никакве симптоме. Безболни квржица или маса испод коже руку или ногу могу бити први знак саркома меког ткива. Ако се сарком меког ткива развије у вашем стомаку, можда га нећете открити све док не буде врло велик и не притисне на друге структуре. Можда имате бол или отежано дисање од притиска тумора на плућа.

Други могући симптом је блокада црева. До тога може доћи ако вам тумор у меком ткиву расте. Тумор се превише снажно гура према цревима и спречава лако прелазак хране. Остали симптоми укључују крв у столици или повраћање или црну, смрзнуту столицу.

Шта изазива саркоме меког ткива?

Обично се не утврђује узрок саркома меког ткива.

Изузетак је Капоси сарком. Капосијев сарком је карцином слузнице крви или лимфних судова. Овај рак изазива љубичасту или браон лезију на кожи. То је због инфекције људским вирусом херпеса 8 (ХХВ-8). Често се јавља код људи са смањеном имунолошком функцијом, попут оних заражених ХИВ-ом, али може настати и без ХИВ инфекције.

Ко је у ризику за развој саркома меког ткива?

Генетски фактори ризика

Неке наследне или стечене мутације ДНК или оштећења могу вас учинити склонијим развоју саркома меког ткива:

• Синдром базалних ћелија повећава ризик од рака коже базалних ћелија, рабдомиосаркома и фибросаркома.
• Наслеђени ретинобластом изазива неку врсту дечијег карцинома ока, али такође може повећати ризик од осталих саркома меких ткива.
• Ли-Фраумени синдром повећава ризик од многих врста рака, често од изложености радијацији.
• Гарднеров синдром доводи до рака на стомаку или цревима.
• Неурофиброматоза може узроковати туморе живчаних омотача.
• Туберозна склероза може резултирати рабдомиосаркомом.
• Вернеров синдром може проузроковати многе здравствене проблеме, укључујући повећани ризик од свих саркома меких ткива.

Излагање отровима

Изложеност одређеним токсинима, као што су диоксин, винил хлорид, арсен и хербициди који у високим дозама садрже феноксиоцтену киселину, може повећати ризик од настанка саркома меког ткива.

Изложеност зрачењу

Изложеност зрачењу, посебно од зрачења, може бити фактор ризика. Зрачна терапија често лечи чешће врсте рака попут рака дојке, рака простате или лимфома. Међутим, ова ефикасна терапија може повећати ризик од развоја одређених других облика рака, као што је сарком меког ткива.

Како се дијагностицира сарком меког ткива?

Лекари обично могу дијагностицирати сарком меког ткива само када тумор постане довољно велик да се примети јер је врло мало раних симптома. До тренутка када рак изазове препознатљиве знакове, можда се већ проширио на друга ткива и органе у телу.

Ако ваш лекар посумња у сарком меког ткива, добиће потпуну породичну анамнезу да би видео да ли су други чланови ваше породице можда имали ретке облике рака. Такође ћете вероватно имати физички преглед да бисте проверили своје опште здравствено стање. Ово може помоћи у одређивању третмана који би био најбољи за вас.

Технике снимања

Ваш лекар ће проучити локацију тумора помоћу сликовних скенирања као што су једноставни рендгенски снимци или ЦТ претрага. ЦТ скенирање такође може укључивати употребу ињекционе боје како би се тумор лакше уочио. Ваш лекар може такође наручити МРИ, ПЕТ претрагу или ултразвук.

Биопсија

На крају, биопсија мора потврдити дијагнозу. Овај тест обично укључује уметање игле у тумор и уклањање малог узорка.

У неким случајевима ваш лекар може користити скалпелом да би одсекао део тумора како би га било лакше прегледати. Други пут, посебно ако тумор притиска на важан орган као што су црева или плућа, ваш лекар ће уклонити цео тумор и околне лимфне чворове.

Ткиво тумора ће се прегледати под микроскопом да би се утврдило да ли је тумор бенигни или малигни. Бенигни тумор не инвадира на друго ткиво, али малигни тумор може.

Неки други тестови изведени на узорку тумора из биопсије укључују:

• имунохистохемија, која тражи антигене или места на ћелијама тумора на која се могу одредити одређена антитела
• цитогена анализа која тражи промене у хромозомима ћелија тумора
• флуоресценција ин ситу хибридизација (ФИСХ), тест за тражење одређених гена или кратких делова ДНК
• проточна цитометрија, што је тест који гледа на број ћелија, њихово здравље и присуство туморских маркера на површини ћелија.

Стажирање рака

Ако вам биопсија потврди карцином, ваш лекар ће га оценити и процесирати гледајући ћелије под микроскопом и упоређујући их са нормалним ћелијама такве врсте ткива. Стадиј се заснива на величини тумора, степену тумора (колико је вероватно да се шири, рангираном од 1 [ниског] до степена 3 [високог]) и да ли се рак проширио на лимфне чворове или друга места. Следе различите фазе:

• Фаза 1А: тумор је величине 5 цм или мање, степен 1, а рак се није проширио на лимфне чворове или удаљена места
• Фаза 1Б: тумор је већи од 5 цм, степена 1, а рак се није проширио на лимфне чворове или удаљена места
• Фаза 2А: тумор је 5 цм или мањи, степен 2 или 3, а рак се није проширио на лимфне чворове или удаљена места
• Фаза 2Б: тумор је већи од 5 цм, степен 2, а рак се није проширио на лимфне чворове или удаљена места
• Фаза 3А: тумор је већи од 5 цм, степен 3, а рак се није проширио на лимфне чворове или удаљена места ИЛИ тумор је било које величине и рак се проширио на оближње лимфне чворове, али не и на друга места
• Фаза 4: тумор је било које величине и било које врсте, а проширио се на лимфне чворове и / или на друга места

Који су третмани саркома меког ткива?

Саркоми меког ткива су ретки, и најбоље је потражити лечење у установи која је позната по вашем типу рака.

Лечење зависи од локације тумора и тачног типа ћелије из које је тумор настао (на пример, мишића, живаца или масти). Ако се тумор метастазирао или проширио на друга ткива, то такође утиче на лечење.

Хирургија

Хируршко лечење је најчешћа почетна терапија. Ваш лекар ће уклонити тумор и неко околно здраво ткиво и тестирати да ли још увек могу да остану неке ћелије тумора у вашем телу. Ако се тумор налази на другим познатим местима, ваш лекар такође може да уклони те секундарне туморе.

Можда ће ваш лекар морати да уклони околне лимфне чворове, који су мали органи имунолошког система. Лимфни чворови су често прва места на којима се шире туморске ћелије.

У прошлости су лекарима често морали ампутирати уд који има туморе. Сада, употреба напредних хируршких техника, зрачења и хемотерапије често могу спасити уд. Међутим, велики тумори који погађају главне крвне судове и нерве могу и даље захтевати ампутацију удова.

Ризици хирургије укључују:

• крварење
• инфекција
• оштећења живаца у близини
• реакције на анестезију

Хемотерапија

Хемотерапија се такође користи за лечење неких саркома меког ткива. Хемотерапија је употреба токсичних лекова за убијање ћелија које се брзо делију и множе, попут туморских ћелија. Хемотерапија такође оштећује остале ћелије које се брзо делију, попут ћелија коштане сржи, слузнице црева или фоликула длаке. Ово оштећење доводи до многих нежељених ефеката. Међутим, ако се ћелије рака шире изван оригиналног тумора, хемотерапија их може ефикасно убити пре него што почну да формирају нове туморе и наштете виталним органима.

Кемотерапија не уништава све саркоме меког ткива. Међутим, режими хемотерапије ефикасно лече један од најчешћих саркома, рабдомиосарком. Лијекови као што су доксорубицин (Адриамицин) и дактиномицин (Цосмеген) такође могу лијечити саркоме меких ткива. Постоје многи други лекови који су специфични за врсту ткива у којем је тумор почео.

Радиотерапија

У терапији зрачењем, високоенергетски зраци честица попут рендгенских или гама зрака оштећују ДНК ћелија. Брзо дељиве ћелије, попут туморских ћелија, много су вероватније да ће умрети од овог излагања него нормалне ћелије, мада ће и неке нормалне ћелије умрети. Понекад лекари комбинују хемотерапију и зрачење са терапијом како би постигли ефикаснију и убили више ћелија тумора.

Нежељени ефекти хемотерапије и зрачења укључују:

• мучнина
• повраћање
• губитак тежине
• губитак косе
• нервни бол
• друге нуспојаве које су специфичне за сваку врсту режима лекова

Које су потенцијалне компликације саркома меког ткива?

Компликације од самог тумора зависе од локације и величине тумора. Тумор може да притисне на важне структуре као што су:

• плућа
• црева
• нерви
• крвни судови

Тумор може да нападне и оштети оближња ткива. Ако се тумор метастазира, што значи да ћелије одломити и завршити на другим локацијама као што су следеће, у тим органима могу нарасти нови тумори:

• кост
• мозак
• јетра
• плућа

На овим локацијама тумори могу проузроковати велика и опасна по живот оштећења.

Какви су дугорочни изгледи?

Дуготрајно преживљавање од саркома меког ткива зависи од специфичне врсте саркома. Изгледи такође зависе од тога колико је рак узнапредовао када се први пут дијагностикује.

Рак фазе 1 вероватно ће бити много лакше лечити од рака стадијума 4 и има вишу стопу преживљавања. Тумор који је мали, није се проширио у околна ткива и налази се на лако доступном месту, попут подлактице, биће лакше лечити и уклонити оперативним захватом.

Тумор велик, окружен многим крвним судовима (што отежава операцију), а метастазирао је у јетру или плућа много је теже лечити.

Шансе за опоравак зависе од:

• локацију тумора
• тип ћелије
• степен и стадијум тумора
• да ли се тумор може хируршки уклонити или не
• твојих година
• ваше здравље
• било да се тумор понавља или је нов

Након почетне дијагнозе и лечења, мораћете често да видите лекара ради прегледа, чак и ако је тумор у ремисији, што значи да се не може открити или не расте. Рендгенски, ЦТ и МРИ снимци могу бити потребни да би се проверило да ли се неки тумор поновио на свом оригиналном месту или другим местима у вашем телу.