Проксимална бубрежна тубуларна ацидоза

Проксимална бубрежна тубуларна ацидоза је болест која се јавља када бубрези не уклањају правилно киселине из крви у урин. Као резултат, у крви остаје превише киселине (која се назива ацидоза).

Када тело обавља своје нормалне функције, производи киселину. Ако се ова киселина не уклони или неутралише, крв ће постати превише кисела. То може довести до поремећаја равнотеже електролита у крви. Такође може изазвати проблеме са нормалним функционисањем неких ћелија.

Бубрези помажу у контроли нивоа телесне киселине уклањањем киселине из крви и излучивањем у урин. Киселе супстанце у телу неутралишу алкалне супстанце, углавном бикарбонат.

Проксимална бубрежна тубуларна ацидоза (РТА типа ИИ) се јавља када систем филтрирања бубрега не би правилно апсорбовао бикарбонат.

РТА типа ИИ ређи је од РТА типа И. Тип И се назива и дистална бубрежна тубуларна ацидоза. Тип ИИ се најчешће јавља током дојенчади и може проћи сам од себе.

Узроци РТА типа ИИ укључују:

• Цистиноза (тело није у стању да разгради супстанцу цистеин)
• Лекови као што су ифосфамид (лек за хемотерапију), одређени антибиотици који се више не користе много (тетрациклин) или ацетазоламид
• Фанцонијев синдром, поремећај бубрежних тубуса код којег се одређене супстанце које бубрези нормално апсорбују у крвоток, уместо тога пуштају у урин.
• Наслеђена нетолеранција за фруктозу, поремећај у којем недостаје протеина потребних за разградњу воћног шећера фруктозе
• Вишеструки мијелом, врста рака крви
• Примарни хиперпаратиреоидизам, поремећај у коме паратироидне жлезде на врату производе превише паратироидног хормона
• Сјогренов синдром, аутоимуни поремећај у којем се уништавају жлезде које производе сузе и пљувачку
• Вилсонова болест, наследни поремећај код којег у телесним ткивима има превише бакра
• Недостатак витамина Д.

Симптоми проксималне тубуларне ацидозе укључују било шта од следећег:

• Збуњеност или смањена будност
• Дехидратација
• Умор
• Повећана брзина дисања
• Остеомалација (омекшавање костију)
• Бол у мишићима
• Слабост

Остали симптоми могу да укључују:

• Смањен излаз урина
• Повећан пулс или неправилан рад срца
• Грчеви у мишићима
• Бол у костима, леђима, боку или стомаку
• Деформације скелета

Здравствени радник ће обавити физички преглед и питати о симптомима.

Тестови који се могу наручити укључују:

• Гасови артеријске крви
• Хемија крви
• Ниво пХ у крви
• ПХ вредности урина и тест оптерећења киселином
• Анализа урина

Циљ је вратити нормалан ниво киселине и равнотежу електролита у телу. Ово ће помоћи у исправљању коштаних поремећаја и смањити ризик од остеомалације и остеопеније код одраслих.

Неким одраслима можда неће бити потребно лечење. Сва деца требају алкалне лекове као што су калијум цитрат и натријум бикарбонат. Ово је лек који помаже у исправљању киселог стања тела. Лек помаже у спречавању болести костију узрокованих превише киселине, попут рахитиса, и омогућава нормалан раст.

Тиазидни диуретици се такође често користе за очување бикарбоната у телу.

Основни узрок проксималне бубрежне тубуларне некрозе треба исправити ако се може пронаћи.

Можда ће бити потребни суплементи витамина Д и калцијума који помажу у смањењу скелетних деформација које су последица остеомалације.

Иако се основни узрок проксималне тубуларне ацидозе може сам по себи уклонити, ефекти и компликације могу бити трајни или опасни по живот. Лечење је обично успешно.

Позовите свог добављача ако имате симптоме проксималне бубрежне тубуларне ацидозе.

Одмах потражите медицинску помоћ ако се развије било који од следећих хитних симптома:

• Смањена будност или дезоријентација
• Смањена свест
• Нападаји

Већина поремећаја који узрокују проксималну тубуларну ацидозу бубрега се не могу спречити.

Бубрежна тубуларна ацидоза - проксимално; РТА типа ИИ; РТА - проксимално; Бубрежна тубуларна ацидоза тип ИИ

• Анатомија бубрега
• Бубрег - проток крви и урина

Бусхински ДА. Камен у бубрегу. У: Мелмед С, Ауцхус РЈ, Голдфине АБ, Коениг РЈ, Росен ЦЈ, ур. Виллиамс Уџбеник за ендокринологију. 14. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 32.

Дикон БП. Бубрежна тубуларна ацидоза. У: Клиегман РМ, Ст Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 547.

Сеифтер ЈЛ. Киселинско-базни поремећаји. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 110.