Антифосфолипидни синдром - АПС

Антифосфолипидни синдром (АПС) је аутоимунски поремећај који укључује честе крвне угрушке (тромбозе).Када имате ово стање, имунолошки систем вашег тела ствара абнормалне протеине који нападају крвне ћелије и слузницу крвних судова. Присуство ових антитела може проузроковати проблеме са протоком крви и довести до опасних угрушака у крвним судовима у целом телу.

Тачан узрок АПС није познат. И одређене промене гена и други фактори (попут инфекције) могу узроковати развој проблема.

Често се налази код људи са другим аутоимуним болестима, као што је системски еритемски лупус (СЛЕ). Стање је чешће код жена него код мушкараца. Често се налази код жена које имају историју поновљених побачаја.

Неки људи носе горе поменута антитела, али немају АПС. Одређени окидачи могу код ових људи имати крвни угрушак, укључујући:

• Пушење
• Продужени одмор у кревету
• Трудноћа
• Хормонска терапија или пилуле за контролу рађања
• Рак
• Обољење бубрега

Можда немате симптоме, иако имате антитела. Симптоми који се могу јавити укључују:

• Крвни угрушци у ногама, рукама или плућима. Угрушци могу бити или у венама или у артеријама.
• Понављајући побачаји или још увек рођени.
• Осип, код неких људи.

У ретким случајевима, угрушци се изненада развијају у многим артеријама током одређеног дана. Ово се назива катастрофални анти-фосфолипидни синдром (ЦАПС). То може довести до можданог удара, као и угрушака у бубрезима, јетри и другим органима у телу и гангрене у удовима.

Тестови на антикоагулантна и антифосфолипидна антитела на лупус могу се урадити када:

• Долази до неочекиваног крвног угрушка, као код младих људи или код оних који немају друге факторе ризика за стварање крвног угрушка.
• Жена има историју понављаних губитака трудноће.

Тестови антикоагуланса лупуса су тестови згрушавања крви. Антифосфолипидна антитела (аПЛ) проузрокују абнормални тест у лабораторији.

Врсте тестова згрушавања могу укључивати:

• Активирано делимично тромбопластинско време (аПТТ)
• Русселл време за отров змије
• Тест инхибиције тромбопластина

Такође ће се радити тестови на антифосфолипидна антитела (аПЛ). То укључује:

• Тестови на антикардиолипинска антитела
• Антитела на бета-2-глипопротеин И (Бета2-ГПИ)

Ваш лекар ће дијагностиковати синдром антифосфолипидних антитела (АПС) ако имате позитиван тест на аПЛ или лупус антикоагулант и један или више следећих догађаја:

• Крвни угрушак
• Поновљени побачаји

Позитивне тестове треба потврдити након 12 недеља. Ако имате позитиван тест без других карактеристика болести, нећете имати дијагнозу АПС.

Лечење АПС усмерено је на спречавање компликација од стварања нових крвних угрушака или повећања постојећих угрушака. Мораћете да узмете неки облик лека за разређивање крви. Ако и ви имате аутоимуну болест, попут лупуса, мораћете и то стање да држите под контролом.

Тачан третман зависиће од тога колико је ваше стање тешко и од компликација које узрокује.

АНТИФОСФОЛИПИДНИ СИНДРОМ АНТИТЕЛА (АПС)

Генерално, дуго ће вам бити потребно лечење разређивачем крви ако имате АПС. Почетни третман може бити хепарин. Ови лекови се дају ињекцијом.

У већини случајева тада се започиње варфарин (Цоумадин), који се даје орално. Потребно је често пратити ниво антикоагулације. То се најчешће ради помоћу ИНР теста.

Ако имате АПС и затрудните, мораће вас пажљиво пратити добављач који је стручњак за ово стање. Нећете узимати варфарин током трудноће, већ ћете уместо тога добити ињекције хепарина.

Ако имате СЛЕ и АПС, добављач ће такође препоручити да узимате хидроксихлорокин.

Тренутно се не препоручују друге врсте лекова за разређивање крви.

КАТАСТРОФНИ АНТИФОСФОЛИПИДНИ СИНДРОМ (КАПЕ)

Лечење ЦАПС-а које укључује комбинацију антикоагулационе терапије, високих доза кортикостероида и размене плазме било је ефикасно код већине људи. Понекад се ИВИГ, ритуксимаб или екулизумаб такође користе у тешким случајевима.

ПОЗИТИВНИ ТЕСТ ЗА АНТИКОАГУЛАНТ ЛУПУС ИЛИ АПЛ

Неће вам бити потребно лечење ако немате симптоме, губитак трудноће или ако никада нисте имали крвни угрушак.

Предузмите следеће кораке да бисте спречили стварање крвних угрушака:

• Избегавајте већину контрацепцијских пилула или хормонских третмана за менопаузу (жене).
• НЕ пушите и не користите друге дуванске производе.
• Устаните и крећите се током дугих авионских летова или у другим временима када морате дуже да седите или лежите.
• Померите чланке горе-доле када се не можете кретати.

Преписаће вам лекове за разређивање крви (као што су хепарин и варфарин) да бисте спречили стварање крвних угрушака:

• После операције
• Након прелома костију
• Са активним раком
• Када треба дуго да седите или лежите, на пример током боравка у болници или опоравка код куће

Можда ћете морати да узимате разређиваче крви 3 до 4 недеље након операције да бисте смањили ризик од настанка крвних угрушака.

Без лечења, људи са АПС ће имати поновљено згрушавање. Исход је углавном добар уз правилан третман, који укључује дуготрајну антикоагулацијску терапију. Неки људи могу имати крвне угрушке које је тешко контролисати упркос третманима. То може довести до ЦАПС-а, који може бити опасан по живот.

Позовите свог добављача ако приметите симптоме крвног угрушка, као што су:

• Отицање или црвенило у нози
• Кратког даха
• Бол, утрнулост и бледа боја коже на руци или нози

Такође разговарајте са својим добављачем ако имате поновљени губитак трудноће (побачај).

Антикардиолипинска антитела; Хугхес-ов синдром

• Системски лупус еритематозни осип на лицу
• Угрушци крви

Амиго М-Ц, МА Камашта. Антифосфолипидни синдром: патогенеза, дијагноза и лечење. У: Хоцхберг МЦ, Граваллесе ЕМ, Силман АЈ, Смолен ЈС, Веинблатт МЕ, Веисман МХ, ур. Реуматологија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 148.

Цервера Р, Родригуез-Пинто И, Цолафранцесцо С, ет ал. 14. Међународни конгрес о антифосфолипидним антителима Извештај Радне групе о катастрофалном антифосфолипидном синдрому. Аутоиммун Рев. 2014; 13 (7): 699-707. ПМИД: 24657970 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/24657970.

Дуфрост В, Риссе Ј, Вахл Д, Зуили С. Директна орална употреба антикоагуланса у антифосфолипидном синдрому: да ли су ови лекови ефикасна и сигурна алтернатива варфарину? Систематичан преглед литературе: одговор на коментар. Цурр Реуматол Реп. 2017; 19 (8): 52. ПМИД: 28741234 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/28741234.

Еркан Д, Лосос ЈЕ, Лоцксхин МД. Анти-фосфолипидни синдром. У: Фирестеин ГС, Будд РЦ, Габриел СЕ, МцИннес ИБ, О’Делл ЈР, ур. Келлеи анд Фирестеин'с Тектбоок оф Реуматологи. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 82.

Веб локација Националног института за срце, плућа и крв. Синдром антифосфолипидних антитела. ввв.нхлби.них.гов/хеалтх-топицс/антипхоспхолипид-антибоди-синдроме. Приступљено 5. јуна 2019.