Недостатак фактора ВИИ

Недостатак фактора ВИИ (седам) је поремећај изазван недостатком протеина који се назива фактор ВИИ у крви. То доводи до проблема са згрушавањем крви (коагулацијом).

Када крварите, у телу се одвија низ реакција које помажу у стварању крвних угрушака. Овај процес се назива каскада коагулације. Укључује посебне протеине који се зову коагулација или фактори згрушавања. Можда ћете имати веће шансе за прекомерно крварење ако један или више од ових фактора недостаје или не функционише како би требало.

Фактор ВИИ је један од таквих фактора коагулације. Недостатак фактора ВИИ постоји у породицама (наслеђен) и врло је ретко. Оба родитеља морају имати ген за преношење поремећаја на своју децу. Фактор ризика може бити породична историја поремећаја крварења.

Недостатак фактора ВИИ може бити и због другог стања или употребе одређених лекова. То се назива стечени недостатак фактора ВИИ. Може бити узроковано:

• Низак ниво витамина К (неке бебе се рађају са недостатком витамина К)
• Тешка болест јетре
• Употреба лекова који спречавају згрушавање (антикоагуланти попут варфарина)

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Крварење из слузнице
• Крварење у зглобове
• Крварење у мишиће
• Модрице лако
• Јака менструална крварења
• Крварење из носа које не престаје лако
• Крварење из пупчане врпце након рођења

Тестови који се могу урадити укључују:

• Делимично време тромбопластина (ПТТ)
• Активност фактора плазме ВИИ
• Протромбинско време (ПТ)
• Студија мешања, специјални ПТТ тест за потврђивање недостатка фактора ВИИ

Крварење се може контролисати давањем интравенских (ИВ) инфузија нормалне плазме, концентрата фактора ВИИ или генетски произведеног (рекомбинантног) фактора ВИИ.

Требаће вам често лечење током епизода крварења, јер фактор ВИИ не траје дуго у телу. Такође се може користити облик фактора ВИИ назван НовоСевен.

Ако имате недостатак фактора ВИИ због недостатка витамина К, можете га узимати орално, ињекцијама испод коже или веном (интравенозно).

Ако имате овај поремећај крварења, обавезно:

• Обавестите своје здравствене раднике пре него што започнете било какав поступак, укључујући хируршки и стоматолошки рад.
• Обавестите чланове породице јер могу имати исти поремећај, али још увек га не знају.

Ови ресурси могу пружити више информација о недостатку фактора ВИИ:

• Национална фондација за хемофилију: Остали недостаци фактора - ввв.хемопхилиа.орг/Блеединг-Дисордерс/Типес-оф-Блеединг-Дисордерс/Отхер-Фацтор-Дефициенци
• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/фацтор-вии-дефициенци
• НЛМ генетичка референца за кућу - гхр.нлм.них.гов/цондитион/фацтор-вии-дефициенци

Правилним лечењем можете очекивати добар исход.

Наслеђени недостатак фактора ВИИ је доживотно стање.

Изгледи за стечени недостатак фактора ВИИ зависе од узрока. Ако је узрок болести јетре, исход зависи од тога колико се добро може лечити ваша болест јетре. Узимање додатака витамина К лечиће недостатак витамина К.

Компликације могу укључивати:

• Прекомерно крварење (крварење)
• Мождани удар или други проблеми нервног система услед крварења из централног нервног система
• Проблеми са зглобовима у тешким случајевима када се крварење често дешава

Одмах потражите хитан третман ако имате озбиљна, необјашњива крварења.

Не постоји позната превенција наследног недостатка фактора ВИИ. Када је узрок недостатак витамина К, употреба витамина К може помоћи.

Недостатак проконвертина; Недостатак екстринзичног фактора; Недостатак акцелератора конверзије протромбина у серуму; Александрова болест

• Стварање крвних угрушака
• Угрушци крви

Гаилани Д, Вхеелер АП, Нефф АТ. Ретки недостаци фактора коагулације. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 137.

Халл ЈЕ. Хемостаза и коагулација крви. У сали ЈЕ, изд. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 37.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 174.