Метхемоглобинемиа

Метхемоглобинемија (МетХб) је крвни поремећај у коме се ствара абнормална количина метхемоглобина. Хемоглобин је протеин у црвеним крвним зрнцима (РБЦ) који преноси и дистрибуира кисеоник у тело. Метхемоглобин је облик хемоглобина.

Са метхемоглобинемијом, хемоглобин може носити кисеоник, али није у могућности да га ефикасно ослободи у телесна ткива.

МетХб услови могу бити:

• Пренесено кроз породице (наследне или урођене)
• Узроковано излагањем одређеним лековима, хемикалијама или храни (стеченим)

Постоје два облика наследног МетХб. Први образац преносе оба родитеља. Родитељи обично сами нису у стању. Они носе ген који узрокује стање. Појављује се када постоји проблем са ензимом који се назива цитокром б5 редуктаза.

Постоје две врсте наслеђених МетХб:

• Тип 1 (такође се назива недостатак еритроцитне редуктазе) се јавља када у еритроцитима недостаје ензима.
• Тип 2 (такође се назива генерализовани недостатак редуктазе) се јавља када ензим не делује у телу.

Други облик наследног МетХб назива се хемоглобин М болест. Узроковано је недостацима у самом хемоглобинском протеину. Само један родитељ треба да пренесе абнормални ген детету да би наследио болест.

Стечени МетХб је чешћи од наслеђених облика. Јавља се код неких људи након што су изложени одређеним хемикалијама и лековима, укључујући:

• Анестетици као што је бензокаин
• Нитробензен
• Одређени антибиотици (укључујући дапсон и хлорокин)
• Нитрити (користе се као адитиви за спречавање кварења меса)

Симптоми типа 1 МетХб укључују:

• Плавичасто бојење коже

Симптоми типа 2 МетХб укључују:

• Заостајање у развоју
• Неуспех да напредују
• Интелектуални инвалидитет
• Нападаји

Симптоми болести хемоглобина М укључују:

• Плавичасто бојење коже

Симптоми стеченог МетХб укључују:

• Плавичасто бојење коже
• Главобоља
• Вртоглавица
• Промењено ментално стање
• Умор
• Кратког даха
• Мањак енергије

Беба са овим стањем имаће плавичасту боју коже (цијанозу) при рођењу или убрзо након тога. Здравствени радник ће извршити тестове крви за дијагнозу стања. Тестови могу да укључују:

• Провера нивоа кисеоника у крви (пулсна оксиметрија)
• Тест крви за проверу нивоа гасова у крви (анализа гасова артеријске крви)

Људи са хемоглобином М немају симптоме. Дакле, можда им неће бити потребно лечење.

Лек назван метилен плаво користи се за лечење озбиљног МетХб. Метилен плава може бити небезбедна код људи који имају или могу бити у ризику од болести крви зване недостатак Г6ПД. Не би требало да узимају овај лек. Ако ви или ваше дете имате недостатак Г6ПД, увек обавестите свог добављача пре лечења.

Аскорбинска киселина се такође може користити за смањење нивоа метхемоглобина.

Алтернативни третмани укључују хипербаричну терапију кисеоником, трансфузију црвених крвних зрнаца и трансфузију размене.

У већини случајева благо стеченог МетХб није потребно лечење. Али требало би да избегавате лек или хемикалије који су узроковали проблем. У тежим случајевима може бити потребна трансфузија крви.

Људи са типом 1 МетХб и хемоглобином М болести често пролазе добро. МетХб типа 2 је озбиљнији. Често узрокује смрт у првих неколико година живота.

Људи са стеченим МетХб често раде врло добро када се лек, храна или хемикалија који су узроковали проблем идентификују и избегну.

Компликације МетХб укључују:

• Шок
• Нападаји
• Смрт

Позовите свог добављача ако:

• Имајте породичну историју МетХб-а
• Развити симптоме овог поремећаја

Позовите свог добављача или службе за хитне случајеве (911) ако имате тешку отежану дисање.

Генетичко саветовање се препоручује за парове који имају породичну историју МетХб и размишљају о рађању деце.

Бебе од 6 месеци или млађе имају већу вероватноћу да развију метхемоглобинемију. Због тога треба избегавати домаће кашице за храну за бебе направљене од поврћа које садрже висок ниво природних нитрата, попут шаргарепе, цвекле или спанаћа.

Хемоглобин М болест; Недостатак еритроцитне редуктазе; Генерализовани недостатак редуктазе; МетХб

• Крвна зрнца

Бенз ЕЈ, Еберт БЛ. Варијанте хемоглобина повезане са хемолитичком анемијом, измењеним афинитетом кисеоника и метхемоглобинемијом. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 43.

Леттерио Ј, Патева И, Петросиуте А, Ахуја С. Хематолошки и онколошки проблеми код фетуса и новорођенчади. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, ур. Фанарофф анд Мартин'с Неонатал-Перинатал Медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 79.

Значи РТ. Приступ анемијама. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 149.