Атрофија вишеструког система - мали тип малог мозга

Вишеструка системска атрофија - церебеларни подтип (МСА-Ц) ретка је болест која доводи до смањења делова дубоко у мозгу, одмах изнад кичмене мождине (атрофија). МСА-Ц је некада био познат као оливопонтоцеребеларна атрофија (ОПЦА).

МСА-Ц се може преносити кроз породице (наслеђени облик). Такође може утицати на људе без познате породичне историје (спорадични облик).

Истраживачи су идентификовали одређене гене који су укључени у наследни облик овог стања.

Узрок МСА-Ц код људи са спорадичним обликом није познат. Болест се полако погоршава (напредује).

МСА-Ц је нешто чешћи код мушкараца него код жена. Просечна старост почетка је 54 године.

Симптоми МСА-Ц обично започињу у млађем добу код људи са наследним обликом. Главни симптом је неспретност (атаксија) која се полако погоршава. Такође могу бити проблеми са равнотежом, неразговетан говор и отежано ходање.

Остали симптоми могу да укључују:

• Абнормални покрети очију
• Абнормални покрети
• Проблеми са цревима или бешиком
• Отежано гутање
• Хладне руке и ноге
• Вртоглавица при стајању
• Главобоља при стајању која се ублажава лежањем
  
• Укоченост или укоченост мишића, грчеви, тремор
• Оштећење нерва (неуропатија)
• Проблеми у говору и спавању због грчева гласних жица
• Проблеми са сексуалном функцијом
• Абнормално знојење

За постављање дијагнозе потребан је темељни преглед медицинског и нервног система, као и преглед симптома и породична историја.

Постоје генетски тестови за тражење узрока неких облика поремећаја. Али, у многим случајевима није доступан одређени тест. МРИ мозга може показати промене у величини погођених можданих структура, посебно како се болест погоршава. Али могуће је имати поремећај и имати нормалну магнетну резонанцу.

Остали тестови попут позитронске емисионе томографије (ПЕТ) могу се урадити да би се искључили други услови. То може укључивати студије гутања како би се утврдило да ли особа може безбедно да гута храну и течност.

Не постоји специфичан третман или лек за МСА-Ц. Циљ је лечење симптома и спречавање компликација. То може укључивати:

• Лекови за тремор, попут оних за Паркинсонову болест
• Говор, радна и физикална терапија
• Начини за спречавање гушења
• Помагала за ходање која помажу у равнотежи и спречавању падова

Следеће групе могу пружити ресурсе и подршку особама са МСА-Ц:

• Пораз МСА алијансе - поразмса.орг/патиент-програмс/
• МСА коалиција - ввв.мултиплесистематропхи.орг/мса-ресоурцес/

МСА-Ц полако се погоршава и нема лека. Изгледи су генерално лоши. Али, можда прођу године пре него што неко буде веома онеспособљен.

Компликације МСА-Ц укључују:

• Гушење
• Инфекција удисањем хране у плућа (аспирациона упала плућа)
• Повреда од пада
• Проблеми са исхраном због отежаног гутања

Позовите свог здравственог радника ако имате било какве симптоме МСА-Ц. Мораћете да вас прегледа неуролог. Ово је лекар који лечи проблеме нервног система.

МСА-Ц; Атрофија вишеструког система малог мозга; Оливопонтоцеребеларна атрофија; ОПЦА; Оливопонтоцеребеларна дегенерација

• Централни нервни систем и периферни нервни систем

Циолли Л, Крисмер Ф, Ницолетти Ф, Веннинг ГК. Ажурирање о церебеларном подтипу вишеструке системске атрофије. Церебеллум Атакиас. 2014; 1-14. ПМИД: 26331038 пубмед.нцби.нлм.них.гов/26331038/.

Гилман С, Веннинг ГК, Лов ПА, ет ал. Друга консензусна изјава о дијагнози вишеструке атрофије система. Неурологија. 2008; 71 (9): 670-676. ПМИД: 18725592 пубмед.нцби.нлм.них.гов/18725592/.

Јанцовиц Ј. Паркинсонова болест и други поремећаји кретања. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 96.

Ма МЈ. Патологија биопсије неуродегенеративних поремећаја код одраслих. У: Перри А, Брат ДЈ, ур. Практична хируршка неуропатологија: дијагностички приступ. 2нд ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер, 2018: поглавље 27.

Валсх РР, Крисмер Ф, Галперн ВР, ет ал. Препоруке састанка глобалног истраживања атрофије вишеструких система. Неурологија. 2018; 90 (2): 74-82. ПМИД: 29237794 пубмед.нцби.нлм.них.гов/29237794/.