Влакнаста дисплазија

Фиброзна дисплазија је болест костију која уништава и замењује нормалну кост фиброзним коштаним ткивом. Може бити захваћена једна или више костију.

Влакнаста дисплазија се обично јавља у детињству. Већина људи има симптоме када напуне 30 година. Болест се чешће јавља код жена.

Влакнаста дисплазија повезана је са проблемом гена (мутација гена) који контролишу ћелије које производе кости. Мутација се јавља када се беба развија у материци. Услов се не преноси са родитеља на дете.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Болови у костима
• Чиреви на костима (лезије)
• Проблеми са ендокриним (хормонским) жлездама
• Преломи или деформације костију
• Необична боја коже (пигментација), која се јавља код МцЦуне-Албригхт синдрома

Оштећења костију могу престати када дете достигне пубертет.

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед. Снимају се рендгенски снимци костију. Може се препоручити МРИ.

Не постоји лек за фиброзну дисплазију. Преломи или деформације костију третирају се по потреби. Морат ће се лијечити хормонски проблеми.

Изгледи зависе од тежине стања и симптома који се јављају.

У зависности од захваћених костију, здравствени проблеми који могу настати укључују:

• Ако је захваћена кост лобање, може доћи до губитка вида или слуха
• Ако је захваћена кост ноге, могу бити потешкоће у ходању и проблеми са зглобовима попут артритиса

Позовите свог добављача ако ваше дете има симптоме овог стања, као што су поновљени преломи костију и необјашњива деформација костију.

Специјалисти за ортопедију, ендокринологију и генетику могу бити укључени у дијагнозу и негу вашег детета.

Не постоји познат начин за спречавање фиброзне дисплазије. Циљ лечења је спречавање компликација, као што су поновљени преломи костију, како би се стање учинило мање тешким.

Упална фиброзна хиперплазија; Идиопатска фиброзна хиперплазија; МцЦуне-Албригхт синдром

• Анатомија предњег скелета

Цзерниак Б. Фиброзна дисплазија и сродне лезије. У: Цзерниак Б, ур. Дорфман и Цзерниак-ови тумори костију. 2нд ед. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 8.

Хецк РК, играчка ПЦ. Бенигни тумори костију и ненеопластични услови који симулирају туморе костију. У: Азар ФМ, Беати ЈХ, Цанале СТ, ур. Цампбеллова оперативна ортопедија. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 25.

Трговац СН, Надол ЈБ. Отолошке манифестације системске болести. У: Флинт ПВ, Хаугхеи БХ, Лунд В, ет ал, ур. Цуммингсова отоларингологија: Хирургија главе и врата. 6. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2015: поглавље 149.

Схифлетт ЈМ, Перез АЈ, родитељ АД. Лезије лобање код деце: дермоиди, хистиоцитоза лангерхансових ћелија, влакнаста дисплазија и липоми. У: Винн ХР, ур. Иоуманс и Винн неуролошка хирургија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 219.