Одсутан плућни вентил

Одсутан плућни вентил је ретка мана код које плућни вентил или недостаје или је лоше обликован. Крв сиромашна кисеоником тече кроз овај вентил од срца до плућа, где узима свеж кисеоник. Ово стање је присутно при рођењу (урођено).

Одсутан плућни вентил се јавља када се плућни вентил не формира или не развија правилно док је беба у материци мајке. Када је присутан, често се јавља као део срчаног стања које се назива тетралогија Фаллот-а. Налази се код око 3% до 6% људи који имају тетралогију Фаллот-а.

Када плућни вентил недостаје или не ради добро, крв не тече ефикасно у плућа да би добила довољно кисеоника.

У већини случајева постоји и рупа између леве и десне коморе срца (дефект вентрикуларне преграде). Овај недостатак ће такође довести до испумпавања крви са ниским садржајем кисеоника у тело.

Кожа ће имати плави изглед (цијаноза), јер крв тела садржи малу количину кисеоника.

Одсутан плућни вентил такође резултира веома увећаним (проширеним) гранским плућним артеријама (артеријама које преносе крв у плућа да би покупиле кисеоник). Могу се толико повећати да притискају цеви које доводе кисеоник у плућа (бронхије). То узрокује проблеме са дисањем.

Остале срчане мане које се могу јавити са одсутним плућним вентилом укључују:

• Абнормални трикуспидални вентил
• Дефект атријалне преграде
• Двоструки излаз десне коморе
• Дуцтус артериосис
• Дефект јастука ендокарда
• Марфанов синдром
• Трикуспидална атрезија
• Одсутна лева плућна артерија

Проблеми са срцем који се јављају код одсутног плућног вентила могу бити последица дефеката у одређеним генима.

Симптоми се могу разликовати у зависности од тога које друге недостатке има новорођенче, али могу укључивати:

• Плава боја коже (цијаноза)
• Кашљање
• Неуспех да напредују
• Слаб апетит
• Убрзано дисање
• Респираторна инсуфицијенција
• Пискање

Одсутни плућни залистак може се дијагностиковати пре рођења бебе помоћу теста који користи звучне таласе за стварање слике срца (ехокардиограм).

Током испита, здравствени радник може чути жамор у грудима новорођенчета.

Тестови за одсутни плућни залистак укључују:

• Тест за мерење електричне активности срца (електрокардиограм)
• ЦТ срца
• Грудног коша
• Ехокардиограм
• Снимање магнетне резонанце (МРИ) срца

Дојенчад која имају респираторне симптоме обично треба одмах на операцију. Дојенчад без озбиљних симптома најчешће имају операцију у првих 3 до 6 месеци живота.

У зависности од врсте других срчаних мана које дете има, операција може да укључује:

• Затварање рупе у зиду између леве и десне коморе срца (дефект вентрикуларне преграде)
• Затварање крвног суда који повезује аорту са плућном артеријом (дуктус артериоза)
• Повећавање протока из десне коморе у плућа

Врсте операција на одсутном плућном вентилу укључују:

• Премештање плућне артерије на предњи део аорте и даље од дисајних путева
• Обнова артеријског зида у плућима ради смањења притиска на дисајне путеве (плућна пликација и редукција артериопластике)
• Обнова душника и цеви за дисање на плућима
• Замена абнормалног плућног вентила оним узетим из људског или животињског ткива

Дојенчад са озбиљним симптомима дисања можда ће морати да добију кисеоник или да буду стављена на машину за дисање (вентилатор) пре и после операције.

Без операције, већина одојчади која имају тешке компликације на плућима ће умрети.

У многим случајевима операција може да излечи стање и ублажи симптоме. Исходи су најчешће врло добри.

Компликације могу укључивати:

• Инфекција мозга (апсцес)
• Колапс плућа (ателектаза)
• Упала плућа
• Деснострана срчана инсуфицијенција
• Удар

Позовите свог добављача ако ваше дете има симптоме одсутног плућног вентила. Ако имате породичну историју срчаних мана, обратите се свом лекару пре или током трудноће.

Иако не постоји начин да се спречи ово стање, породице се могу проценити како би се утврдио ризик од урођених оштећења.

Синдром одсутног плућног вентила; Конгенитално одсуство плућног вентила; Агенеза плућног вентила; Цијанотична болест срца - плућни вентил; Конгенитална болест срца - плућни вентил; Срце са урођеним дефектом - плућни вентил

• Одсутан плућни вентил
• Цијанотска „Тет чаролија“
• Тетралогија Фаллот-а

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Ацианотиц урођена болест срца: регургитантне лезије. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 455.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Цијанотичне урођене лезије срца: лезије повезане са смањеним плућним протоком крви. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 457.

Сцхолз Т, Реинкинг БЕ. Конгенитална болест срца. У: Глеасон ЦА, Јуул СЕ, ур. Авери’с Дисеасес оф тхе Невборн. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 55.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.