Дефект јастука ендокарда

Дефект ендокардијалног јастука (ЕЦД) је абнормално стање срца. Зидови који раздвајају све четири коморе срца су лоше обликовани или одсутни. Такође, вентили који раздвајају горњу и доњу комору срца имају дефекте током формирања. ЕЦД је урођена болест срца, што значи да је присутна од рођења.

ЕЦД се јавља док беба још расте у материци. Ендокардни јастуци су две дебље области које се развијају у зидове (септум) који деле четири коморе срца. Такође формирају митрални и трикуспидални вентил. То су вентили који одвајају преткоморе (горње коморе за сакупљање) од комора (доње коморе за пумпање).

Недостатак раздвајања између две стране срца узрокује неколико проблема:

• Повећан проток крви у плућа. То резултира повећаним притиском у плућима. Код ЕЦД, крв тече кроз абнормалне отворе с леве на десну страну срца, а затим у плућа. Већи проток крви у плућа повећава крвни притисак у плућима.
• Отказивање срца. Додатни напор потребан за пумпање чини да срце ради теже него што је нормално. Срчани мишић се може повећати и ослабити. То може проузроковати отицање бебе, проблеме са дисањем и отежано храњење и раст.
• Цијаноза. Како се крвни притисак повећава у плућима, крв почиње да тече са десне стране срца на леву. Крв сиромашна кисеоником меша се са крвљу богатом кисеоником. Као резултат, крв са мање кисеоника него обично испумпава се у тело. Ово узрокује цијанозу или плавичасту кожу.

Постоје две врсте ЕЦД:

• Комплетна ЕЦД. Ово стање укључује дефект атријалне преграде (АСД) и вентрикуларни септални дефект (ВСД). Људи са комплетном ЕЦД имају само један велики срчани вентил (заједнички АВ вентил) уместо два различита вентила (митрални и трикуспидални).
• Делимични (или непотпуни) ЕЦД. У овом стању су присутни само АСД или АСД и ВСД. Постоје два различита вентила, али један од њих (митрални вентил) је често абнормалан са отвором („пукотином“) у себи. Овај квар може пропустити крв назад кроз вентил.

ЕЦД је снажно повезан са Довновим синдромом. Неколико промена гена је такође повезано са ЕЦД. Међутим, тачан узрок ЕЦД није познат.

ЕЦД може бити повезан са другим урођеним срчаним манама, као што су:

• Двоструки излаз десне коморе
• Појединачна комора
• Транспозиција великих посуда
• Тетралогија Фаллот-а

Симптоми ЕЦД могу укључивати:

• Бебе се лако умарају
• Плавичаста боја коже, позната и као цијаноза (усне такође могу бити плаве)
• Тешкоће храњења
• Неуспех у дебљању и расту
• Честа упала плућа или инфекције
• Бледа кожа (бледило)
• Убрзано дисање
• Убрзан рад срца
• Знојење
• Отечене ноге или стомак (ретко код деце)
• Проблеми са дисањем, посебно током храњења

Током прегледа, здравствени радник ће вероватно открити знаке ЕЦД, укључујући:

• Ненормални електрокардиограм (ЕКГ)
• Увећано срце
• Шум на срцу

Деца са делимичном ЕЦД можда неће имати знакове или симптоме поремећаја током детињства.

Тестови за дијагнозу ЕЦД укључују:

• Ехокардиограм, који је ултразвук који прегледава срчане структуре и проток крви унутар срца
• ЕКГ, којим се мери електрична активност срца
• Грудног коша
• МРИ, који пружа детаљну слику срца
• Катетеризација срца, поступак у коме се у срце ставља танка цев (катетер) да би се видео проток крви и извршила тачна мерења крвног притиска и нивоа кисеоника

Потребна је операција како би се затвориле рупе између срчаних комора и створили различити трикуспидални и митрални вентили. Време операције зависи од стања детета и тежине ЕЦД-а. Често се то може учинити када је беба стара 3 до 6 месеци. Исправљање ЕЦД-а може захтевати више операција.

Лекар вашег детета може да препише лек:

• За лечење симптома срчане инсуфицијенције
• Пре оперативног захвата ако је ЕЦД вашој беби јако позлило

Лекови ће помоћи вашем детету да добије на тежини и снази пре операције. Лекови који се често користе укључују:

• Диуретици (таблете за воду)
• Лекови због којих се срце снажније контрахује, попут дигоксина

Хируршки захват за комплетну ЕЦД треба обавити у бебиној првој години живота. У супротном, може доћи до оштећења плућа које можда неће бити могуће поништити. Бебе са Довновим синдромом имају тенденцију да раније развијају плућну болест. Стога је рана операција веома важна за ове бебе.

Колико добро иде ваша беба зависи од:

• Озбиљност ЕЦД-а
• Свеукупно здравље детета
• Да ли се болест плућа већ развила

Многа деца живе нормално, активно након што се ЕЦД исправи.

Компликације од ЕЦД могу укључивати:

• Конгестивна срчана инсуфицијенција
• Смрт
• Еисенменгеров синдром
• Висок крвни притисак у плућима
• Неповратно оштећење плућа

Одређене компликације операције ЕЦД могу се појавити тек кад дете постане одрасла особа. То укључује проблеме са срчаним ритмом и непропусни митрални залистак.

Деца са ЕЦД могу бити у ризику од инфекције срца (ендокардитис) пре и после операције. Питајте доктора детета да ли дете треба да узима антибиотике пре одређених стоматолошких захвата.

Позовите добављача детета ако дете:

• Лако се умара
• Има проблема са дисањем
• Има плавичасту кожу или усне

Такође разговарајте са добављачем ако ваша беба не расте или се не дебља.

ЕЦД је повезан са неколико генетских абнормалности. Парови са породичном историјом ЕЦД-а можда ће желети да потраже генетско саветовање пре него што затрудне.

Дефект атриовентрикуларног (АВ) канала; Дефект атриовентрикуларне преграде; АВСД; Уобичајени АВ отвор; Остиум примум дефекти атријалне преграде; Урођена срчана мана - ЕЦД; Урођена мана - ЕЦД; Цијанотична болест - ЕЦД

• Коморски дефект септума
• Дефект атријалне преграде
• Атриовентрикуларни канал (дефект јастука ендокарда)

Басу СК, Добролет НЦ. Конгенитални дефекти кардиоваскуларног система. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, ур. Фанарофф анд Мартин'с Неонатал-Перинатал Медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 75.

Ебелс Т, Треттер ЈТ, Спицер ДЕ, Андерсон РХ. Дефекти антровентрикуларне преграде. У: Верновски Г, Андерсон РХ, Кумар К, ет ал. Андерсон’с Педиатриц Цардиологи. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 31.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Ацианотична урођена болест срца: леве-десне шантовске лезије. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 453.