Двоструки улаз леве коморе

Двострука улазна лева комора (ДИЛВ) је срчана мана која је присутна од рођења (урођена). Утиче на вентиле и коморе срца. Бебе рођене са овим стањем имају само једну радну пумпну комору (комору) у срцу.

ДИЛВ је једна од неколико срчаних мана које су познате као појединачне (или уобичајене) коморе. Људи са ДИЛВ-ом имају велику леву и малу десну комору. Лева комора је пумпна комора срца која у тело шаље крв богату кисеоником. Десна комора је пумпна комора која шаље крв сиромашну кисеоником у плућа.

У нормалном срцу десна и лева комора добијају крв из десне и леве преткоморе. Атријуми су горње коморе срца.Крв сиромашна кисеоником враћа се из тела у десни преткомору и десну комору. Затим десна комора пумпа крв у плућну артерију. Ово је крвни суд који преноси крв у плућа да покупи кисеоник.

Крв са свежим кисеоником враћа се у леву преткомору и леву комору. Аорта затим из леве коморе преноси крв богату кисеоником у остатак тела. Аорта је главна артерија која води из срца.

Код људи са ДИЛВ развијена је само лева комора. Оба преткомора празне крв у ову комору. То значи да се крв богата кисеоником меша са крвљу сиромашном кисеоником. Смеша се затим пумпа и у тело и у плућа.

ДИЛВ се може догодити ако су велики крвни судови који произилазе из срца у погрешним положајима. Аорта настаје из мале десне коморе, а плућна артерија из леве коморе. Може се јавити и када су артерије у нормалном положају и настају из уобичајених комора. У овом случају, крв тече из леве у десну комору кроз рупу између комора која се назива вентрикуларни септални дефект (ВСД).

ДИЛВ је врло ретка. Тачан узрок је непознат. Проблем се највероватније јавља почетком трудноће, када се развија бебино срце. Људи са ДИЛВ-ом често имају и друге срчане проблеме, као што су:

• Коарктација аорте (сужавање аорте)
• Плућна атрезија (плућни вентил срца није правилно формиран)
• Стеноза плућног вентила (сужење плућног вентила)

Симптоми ДИЛВ-а могу укључивати:

• Плавичаста боја коже и усана (цијаноза) због ниског кисеоника у крви
• Неуспех у дебљању и расту
• Бледа кожа (бледило)
• Лоше храњење од лаганог умора
• Знојење
• Отечене ноге или стомак
• Тешкоће са дисањем

Знаци ДИЛВ-а могу да укључују:

• Ненормални срчани ритам, како се види на електрокардиограму
• Накупљање течности око плућа
• Отказивање срца
• Шум на срцу
• Убрзан рад срца

Тестови за дијагнозу ДИЛВ могу укључивати:

• Грудног коша
• Мерење електричне активности у срцу (електрокардиограм или ЕКГ)
• Ултразвучни преглед срца (ехокардиограм)
• Провлачење танке, флексибилне цеви у срце за испитивање артерија (катетеризација срца)
• МРИ срца

Операција је потребна за побољшање циркулације крви кроз тело и у плућа. Најчешће операције за лечење ДИЛВ-а су низ од две до три операције. Ове операције су сличне операцијама које се користе за лечење хипопластичног синдрома левог срца и трикуспидалне атрезије.

Прва операција ће можда бити потребна када беба има само неколико дана. У већини случајева, беба након тога може да оде кући из болнице. Дете ће најчешће требати да узима лекове сваки дан и будно га прати педијатријски лекар за срце (кардиолог). Дечји лекар ће одредити када треба урадити другу фазу операције.

Следећа операција (или прва операција, ако беби није потребан поступак као новорођенче) назива се двосмерни Гленн шант или Хемифонтан поступак. Ова операција се обично ради када дете има 4 до 6 месеци.

Чак и након горе наведених операција, дете и даље може изгледати плаво (цијанотично). Завршни корак назива се Фонтанов поступак. Ова операција се најчешће ради када дете има 18 месеци до 3 године. После овог последњег корака, беба више није плава.

Операција Фонтан не ствара нормалну циркулацију у телу. Али, побољшава проток крви довољно да дете може да живи и расте.

Дете ће можда требати више операција због других недостатака или да би продужило преживљавање док чека на Фонтанов поступак.

Ваше дете ће можда морати да узима лекове пре и после операције. То може укључивати:

• Антикоагуланти за спречавање згрушавања крви
• АЦЕ инхибитори за смањење крвног притиска
• Дигоксин да помогне срцу да се стегне
• Таблете за воду (диуретици) за смањење отока у телу

Ако горе наведене методе не успеју, може се препоручити трансплантација срца.

ДИЛВ је врло сложена срчана мана која се не лечи лако. Колико добро дете ради, зависи од:

• Опште стање бебе у време дијагнозе и лечења.
• Ако постоје други срчани проблеми.
• Колико је озбиљан недостатак.

После лечења, многа деца са ДИЛВ-ом живе одрасла. Али, биће им потребна праћења током целог живота. Такође се могу суочити са компликацијама и можда ће морати да ограниче своје физичке активности.

Компликације ДИЛВ-а укључују:

• Туповање (задебљање ноктију) на прстима и прстима (касни знак)
• Отказивање срца
• Честа упала плућа
• Проблеми са срчаним ритмом
• Смрт

Позовите свог здравственог радника ако ваше дете:

• Изгледа да се лако умара
• Има проблема са дисањем
• Има плавичасту кожу или усне

Такође разговарајте са својим добављачем ако ваша беба не расте или се не дебља.

Не постоји позната превенција.

ДИЛВ; Појединачна комора; Заједничка комора; Унивентрикуларно срце; Унивентрикуларно срце типа леве коморе; Урођена срчана мана - ДИЛВ; Цијанотична срчана мана - ДИЛВ; Рођена мана - ДИЛВ

• Двоструки улаз леве коморе

Кантер КР. Управљање једноструком комором и кавопулмоналним везама. У: Селлке ФВ, дел Нидо ПЈ, Свансон СЈ, ур. Сабистон анд Спенцер Сургери оф тхе Цхест. 9. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 129.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ. Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Сцхор НФ. Цијанотична урођена болест срца: лезије повезане са повећаним плућним протоком крви. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 458.

Вохлмутх Ц, Гардинер ХМ. Срце. У: Пандиа ПП, Оепкес Д, Себире Њ, Вапнер РЈ, ур. Фетална медицина: основне науке и клиничка пракса. 3рд ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 29.