АЛС (Лоу Гехриг'с Дисеасе)

Садржај

• Шта је АЛС?
• Који су узроци АЛС-а?
• Колико често се АЛС појављује?
• Који су симптоми АЛС-а?
• АЛС утиче на размишљање?
• Како се дијагностикује АЛС?
• Како се лечи АЛС?
• Лекови
• Које су компликације АЛС-а?
• Који су дугорочни изгледи за особе са АЛС-ом?

Шта је АЛС?

Амиотрофична латерална склероза (АЛС) је дегенеративна болест која погађа мозак и кичмену мождину. АЛС је хронични поремећај који узрокује губитак контроле добровољних мишића. Често су погођени нерви који контролишу говор, гутање и покрете удова. Нажалост, лек још увек није пронађен.

Познатом бејзбол играчу Лоу Гехригу дијагностификована је болест 1939. АЛС је такође позната и као Лоу Гехриг-ова болест.

Који су узроци АЛС-а?

АЛС се може класификовати или спорадично или као породично. Већина случајева је спорадична. То значи да није познат никакав конкретан узрок.

Клиника Маио процењује да генетика изазива АЛС само у око 5 до 10 процената случајева. Остали узроци АЛС-а нису добро схваћени. Неки фактори за које научници мисле да би могли допринети АЛС-у укључују:

• оштећења слободних радикала
• имунолошки одговор који циља моторне неуроне
• неравнотеже у глутамату хемијског гласника
• накупљање ненормалних протеина унутар нервних ћелија

Клиника Маио је такође идентификовала пушење, изложеност олову и војну службу као могуће факторе ризика за ово стање.

Појава симптома АЛС обично се јавља између 50 и 60 година, мада се симптоми могу јавити и раније. АЛС је нешто чешћи код мушкараца него код жена.

Колико често се АЛС појављује?

Према Удружењу АЛС, сваке године око 6.400 људи у Сједињеним Државама дијагностикује АЛС. Такође процењују да тренутно око 20.000 Американаца живи са поремећајем. АЛС утиче на људе у свим расним, социјалним и економским групама.

Ово стање је такође све чешће. То може бити зато што се становништво стара. То би такође могло бити последица повећања нивоа фактора ризика за животну средину који још није идентификован.

Који су симптоми АЛС-а?

И спорадични и породични АЛС повезани су с прогресивним губитком моторних неурона. Симптоми АЛС-а зависе од тога на која подручја нервног система су погођени. Они ће се разликовати од особе до особе.

Медула је доња половина мозга. Контролише многе аутономне функције тела. Они укључују дисање, крвни притисак и рад срца. Оштећења медуле могу проузроковати:

• неразговетан говор
• промуклост
• отежано гутање
• емоционална лабилност, коју карактеришу прекомерне емоционалне реакције попут смеха или плакања
• губитак контуре мишићног језика или атрофија језика
• вишак слине
• отежано дисање

Кортикоспинални тракт је део мозга који се састоји од нервних влакана. Шаље сигнале из вашег мозга у кичмену мождину. АЛС оштећује кортикоспинални тракт и узрокује спастичну слабост удова.

Предњи рог је предњи део кичмене мождине. Дегенерација овде може да проузрокује:

• опуштени мишићи или слабашна слабост
• губљење мишићне масе
• трзање
• проблеми са дисањем узроковани слабошћу дијафрагме и других дисајних мишића

Рани знакови АЛС-а могу укључивати проблеме у обављању свакодневних задатака. На пример, може вам бити тешко да се попнете степеницама или устанете са столице. Такође ћете можда имати потешкоћа са говором или гутањем, или слабошћу у рукама и рукама. Рани симптоми се обично налазе у одређеним деловима тела. Такође имају тенденцију да буду асиметричне, што значи да се догађају само на једној страни.

Како болест напредује, симптоми се углавном шире на обе стране тела. Билатерална слабост мишића постаје уобичајена. Ово може довести до губитка тежине од губитка мишића. Чула, мокраћовод и рад црева обично остају нетакнути.

АЛС утиче на размишљање?

Когнитивно оштећење је чест симптом АЛС-а. Промјене у понашању се могу дешавати и без менталног пада. Емоционална лабилност може се јавити код свих који пате од АЛС-а, чак и оних који немају деменцију.

Непажња и успорено размишљање су најчешћи когнитивни симптоми АЛС-а. АЛС повезана деменција се такође може појавити ако постоји дегенерација ћелије у предњем режња. АЛС везана за деменцију ће се највероватније јавити када постоји породична историја деменције.

Како се дијагностикује АЛС?

АЛС обично дијагностикује неуролог. Не постоји одређени тест за АЛС. Процес постављања дијагнозе може трајати од недеља до месеци.

Ваш лекар може почети да сумња да имате АЛС ако имате прогресиван нервно-мишићни пад. Гледаће да расту проблеми са симптомима као што су:

• слабост мишића
• трошење
• трзање
• грчеви
• уговори

Ови симптоми могу бити изазвани и низом стања. Стога дијагноза захтева од лекара да искључи друге здравствене проблеме. Ово се ради са низом дијагностичких тестова који укључују:

• ЕМГ за процену електричне активности ваших мишића
• студије живчане проводљивости ради тестирања ваше нервне функције
• МРИ која показује који су делови вашег нервног система погођени
• крвни тестови за процену вашег општег здравља и исхране

Генетски тестови такође могу бити корисни људима који имају породичну анамнезу АЛС.

Како се лечи АЛС?

Како АЛС напредује, постаје теже дисати и пробављати храну. Такође су захваћени кожа и поткожна ткива. Многи се делови тела погоршавају и сви се њих мора правилно третирати.

Због тога тим лекара и специјалиста често ради заједно како би лечио људе који болују од АЛС-а. Специјалисти укључени у тим за АЛС могу укључивати:

• неуролог који је вешт за управљање АЛС-ом
• физијатар
• нутрициониста
• гастроентеролог
• окупациони терапеут
• респираторни терапеут
• логопед
• социјални радник
• професионалац за ментално здравље
• пружа пасторалну негу

Чланови породице треба да разговарају са људима који имају АЛС о њиховој нези. Особе са АЛС-ом можда требају подршку приликом доношења медицинских одлука.

Лекови

Рилузол (Рилутек) је тренутно једини лек одобрен за лечење АЛС-а. То може продужити живот за неколико месеци, али не може у потпуности да елиминише симптоме. За лечење симптома АЛС-а могу се користити и други лекови. Неки од ових лекова укључују:

• кинин бисулфат, баклофен и диазепам за грчеве и спастичност
• нестероидни противупални лекови (НСАИД), антиконвулзивни габапентин, трициклички антидепресиви и морфиј за управљање болом
• Неуродек, који је комбинација витамина Б-1, Б-6 и Б-12, за емоционалну нестабилност

Научници истражују употребу следећег за подтипу наследног АЛС-а:

• коенцим К10
• ЦОКС-2 инхибитори
• креатин
• миноциклин

Међутим, још увек нису доказане ефикасности.

Терапија матичним ћелијама такође није доказана као ефикасан третман за АЛС.

Које су компликације АЛС-а?

Компликације АЛС укључују:

• гушење
• упала плућа
• неухрањеност
• чиреве на кревету

Који су дугорочни изгледи за особе са АЛС-ом?

Типичан животни век особе са АЛС-ом је две до пет година. Отприлике 20 одсто пацијената живи са АЛС-ом више од пет година. Десет одсто пацијената живи са болешћу преко 10 година.

Најчешћи узрок смрти од АЛС-а је респираторно затајење. Тренутно не постоји лек за АЛС. Међутим, лекови и помоћна нега могу побољшати вашу квалитету живота. Правилна нега може вам помоћи да живите сретно и удобно колико год је могуће.