Вон Виллебрандова болест: шта је то, како га препознати и како се врши лечење

Садржај

• Главни симптоми
• Каква је дијагноза
• Како се врши лечење
• Лечење у трудноћи
• Да ли је третман лош за бебу?

Вон Виллебрандова болест или ВВД је генетска и наследна болест коју карактерише смањење или одсуство производње Вон Виллебранд-овог фактора (ВВФ), који има важну улогу у процесу коагулације. Према амандману, вон Виллебрандова болест може се класификовати у три главне врсте:

• Тип 1, у коме долази до делимичног смањења производње ВВФ;
• Тип 2, у којој произведени фактор није функционалан;
• Тип 3, код којих постоји потпуни недостатак Вон Виллебранд-овог фактора.

Овај фактор је важан за поспешивање адхезије тромбоцита са ендотелом, смањења и заустављања крварења, а носи фактор ВИИИ коагулације, који је важан за спречавање пропадања тромбоцита у плазми и неопходан је за активацију фактора Кс и наставак каскадне коагулације на формирати чеп од тромбоцита.

Ова болест је генетска и наследна, односно може се преносити између генерација, међутим, такође се може стећи током одраслог живота када особа има неку врсту аутоимуне болести или рака, на пример.

Вон Виллебрандова болест нема лек, већ контролу, која се мора обављати током живота у складу са смерницама лекара, врстом болести и представљеним симптомима.

Главни симптоми

Симптоми Вон Виллебрандове болести зависе од врсте болести, међутим, најчешћи су:

• Честа и продужена крварења из носа;
• Понављајуће крварење из десни;
• Прекомерно крварење након посекотине;
• Крв у столици или урину;
• Честе модрице на разним деловима тела;
• Повећан менструални проток.

Обично су ови симптоми озбиљнији код пацијената са вон Виллебрандовом болешћу типа 3, јер постоји већи недостатак протеина који регулише згрушавање.

Каква је дијагноза

Дијагноза Вон Виллебрандове болести поставља се кроз лабораторијске тестове у којима се поред теста времена крварења и количине тромбоцита у циркулацији проверава присуство ВВФ и фактора плазме ВИИИ. Нормално је да се испит понови 2 до 3 пута тако да постоји тачна дијагноза болести, избегавајући лажно негативне резултате.

Будући да је реч о генетској болести, може се препоручити генетско саветовање пре или током трудноће како би се проверило ризик од рођења бебе са том болешћу.

У односу на лабораторијске тестове, обично се идентификују ниски нивои или одсуство ВВФ и фактора ВИИИ и продужени аПТТ.

Како се врши лечење

Лечење Вон Виллебрандове болести врши се према упутствима хематолога и обично се препоручује употреба антифибринолитика који су способни да контролишу крварења из оралне слузнице, носа, крварења и у стоматолошким процедурама.

Поред тога, поред концентрата Вон Виллебранд-овог фактора може бити назначена употреба десмопресина или аминокапроичне киселине за регулисање коагулације.

Током лечења, саветује се да људи са Вон Виллебрандовом болешћу избегавају ризичне ситуације, попут вежбања екстремних спортова и узимања аспирина и других нестероидних антиинфламаторних лекова, попут Ибупрофена или Диклофенака, без лекарског савета.

Лечење у трудноћи

Жене са Вон Виллебрандовом болешћу могу имати нормалну трудноћу, без потребе за лековима, међутим, болест се може пренети на своју децу, јер је то генетска болест.

У овим случајевима лечење болести током трудноће врши се само 2 до 3 дана пре порођаја са десмопресином, посебно када се порођај врши царским резом, при чему је употреба овог лека важна за контролу крварења и очување живота жене. Такође је важно да се овај лек користи до 15 дана након порођаја, јер се нивои фактора ВИИИ и ВВФ поново смањују, уз ризик од постпорођајне крварења.

Међутим, ова нега није увек потребна, посебно ако су нивои фактора ВИИИ обично 40 ИУ / дл или више. Због тога је важно имати периодични контакт са хематологом или акушером да бисте верификовали потребу за употребом лекова и да ли постоји ризик и за жену и за бебу.

Да ли је третман лош за бебу?

Употреба лекова повезаних са Вон Виллебрандовом болешћу током трудноће није штетна за бебу и стога је безбедна метода. Међутим, неопходно је да беба након рођења изврши генетски тест како би се верификовало да ли има болест или не, и ако постоји, да би започело лечење.