Недостатак фактора ВИИ

Садржај

• Какву улогу игра фактор ВИИ у нормалном згрушавању крви?
• 1. Вазоконстрикција
• 2. Формирање тромбоцитног чепа
• 3. Формирање фибринског чепа
• 4. Зацељивање рана и уништавање фибринског чепа
• Шта узрокује недостатак фактора ВИИ?
• Који су симптоми недостатка фактора ВИИ?
• Како се дијагностикује недостатак фактора ВИИ?
• Како се лечи недостатак фактора ВИИ?
• Контрола крварења
• Лечење основних стања
• Лечење предострожности пре операције
• Какви су дугорочни изгледи?

Преглед

Недостатак фактора ВИИ је поремећај згрушавања крви који узрокује прекомерно или продужено крварење након повреде или операције. Са недостатком фактора ВИИ, ваше тело или не производи довољно фактора ВИИ, или нешто омета ваш фактор ВИИ, често друго здравствено стање.

Фактор ВИИ је протеин произведен у јетри који игра важну улогу у помагању згрушавања крви. То је један од око 20 фактора згрушавања који су укључени у сложени процес згрушавања крви. Да би се разумео недостатак фактора ВИИ, помаже се разумевању улоге коју фактор ВИИ игра у нормалном згрушавању крви.

Какву улогу игра фактор ВИИ у нормалном згрушавању крви?

Нормалан процес згрушавања крви одвија се у четири фазе:

1. Вазоконстрикција

Када се крвни суд пресече, оштећени крвни суд се одмах стеже да успори губитак крви. Тада повређена крвна жила ослобађа протеин који се назива ткивни фактор у крвоток. Отпуштање ткивног фактора делује као СОС позив, сигнализирајући крвне плочице и друге факторе згрушавања да се пријаве на место повреде.

2. Формирање тромбоцитног чепа

Тромбоцити у крвотоку први стижу на место повреде. Они се прикаче за оштећено ткиво и међусобно, чинећи привремени, меки чеп у рани. Овај процес је познат као примарна хемостаза.

3. Формирање фибринског чепа

Једном када је привремени чеп на месту, фактори згрушавања крви пролазе кроз сложену ланчану реакцију да би ослободили фибрин, жилав, жилав протеин. Фибрин се умотава у и око меког угрушка док не постане чврст, нерастворљив угрушак фибрина. Овај нови угрушак заптива сломљени крвни суд и ствара заштитну облогу за раст новог ткива.

4. Зацељивање рана и уништавање фибринског чепа

После неколико дана, угрушак фибрина почиње да се смањује, повлачећи ивице ране да би помогао новом ткиву да расте преко ране. Како се ткиво обнавља, фибрински угрушак се раствара и апсорбује.

Ако фактор ВИИ не функционише правилно или га има премало, јачи фибрински угрушак не може правилно да се формира.

Шта узрокује недостатак фактора ВИИ?

Недостатак фактора ВИИ може бити наслеђен или стечен. Наслеђена верзија је прилично ретка. Пријављено је мање од 200 документованих случајева. Оба родитеља морају да носе ген како би на вас утицали.

Супротно томе, стечени недостатак фактора ВИИ јавља се након рођења. Може се јавити као резултат лекова или болести које ометају ваш фактор ВИИ. Лекови који могу оштетити или смањити функцију фактора ВИИ укључују:

• антибиотици
• средства за разређивање крви, као што је варфарин
• неки лекови против рака, као што је терапија интерлеукин-2
• терапија антитимоцитним глобулином која се користи за лечење апластичне анемије

Болести и медицинска стања која могу ометати фактор ВИИ укључују:

• обољење јетре
• мијелома
• сепса
• апластична анемија
• недостатак витамина К.

Који су симптоми недостатка фактора ВИИ?

Симптоми се разликују од благих до озбиљних, у зависности од нивоа употребљивог фактора ВИИ. Благи симптоми могу укључивати:

• модрице и крварење меких ткива
• дуже време крварења из рана или вађења зуба
• крварења у зглобовима
• крварења из носа
• крварење десни
• обилне менструације

У тежим случајевима, симптоми могу укључивати:

• уништавање хрскавице у зглобовима од епизода крварења
• крварења у цревима, желуцу, мишићима или глави
• прекомерно крварење након порођаја

Како се дијагностикује недостатак фактора ВИИ?

Дијагноза се заснива на вашој медицинској историји, било којој породичној историји проблема са крварењем и лабораторијским тестовима.

Лабораторијски тестови за недостатак фактора ВИИ укључују:

• факторски тестови за идентификовање фактора који недостају или који се лоше обављају
• тест фактора ВИИ за мерење колико фактора ВИИ имате и колико добро делује
• протромбинско време (ПТ) за мерење функционисања фактора И, ИИ, В, ВИИ и Кс
• делимично протромбинско време (ПТТ) за мерење функционисања фактора ВИИИ, ИКС, КСИ, КСИИ и вон Виллебранд фактора
• тестови инхибитора како би се утврдило да ли ваш имунолошки систем напада факторе згрушавања

Како се лечи недостатак фактора ВИИ?

Лечење недостатка фактора ВИИ фокусира се на:

• сузбијање крварења
• решавање основних услова
• лечење предострожности пре операције или стоматолошких захвата

Контрола крварења

Током епизода крварења, можда ћете добити инфузије фактора згрушавања крви да бисте повећали способност згрушавања. Средства за згрушавање која се најчешће користе укључују:

• комплекс хуманог протромбина
• криопреципитат
• свеже смрзнута плазма
• рекомбинантни хумани фактор ВИИа (НовоСевен)

Лечење основних стања

Једном када је крварење под контролом, морају се решити услови који нарушавају производњу или функционисање фактора ВИИ, попут лекова или болести.

Лечење предострожности пре операције

Ако планирате операцију, лекар вам може прописати лекове како би смањио ризик од прекомерног крварења. Десмопресин спреј за нос се често прописује да ослободи све расположиве залихе фактора ВИИ пре мање операције. За озбиљније операције, лекар вам може прописати инфузије фактора згрушавања.

Какви су дугорочни изгледи?

Ако имате стечени облик недостатка фактора ВИИ, вероватно је то последица лекова или основног стања. Ваша дугорочна перспектива зависи од решавања основних проблема. Ако имате озбиљнији наследни облик недостатка фактора ВИИ, мораћете да уско сарађујете са својим лекаром и локалним центром за хемофилију како бисте управљали ризицима од крварења.