Хистиоцитоза: шта је то, симптоми и лечење

Садржај

• Главни симптоми
• Како се поставља дијагноза
• Како се лечити

Хистиоцитоза одговара групи болести које се могу окарактерисати великом производњом и присуством хистиоцита који циркулишу у крви, што је, иако ретко, чешће код мушкараца и дијагноза се поставља у првим годинама живота, упркос индикативним знацима болест се такође може појавити у било којој доби.

Хистиоцити су ћелије изведене из моноцита, то су ћелије које припадају имунолошком систему и због тога су одговорне за одбрану организма. Након што прођу кроз процес диференцијације и сазревања, моноцити се зову макрофаги, којима се дају посебна имена у складу са тим где се појављују у телу, називајући се Лангерхансовим ћелијама када се нађу у епидермису.

Иако је хистиоцитоза више повезана са респираторним променама, хистиоцити се могу акумулирати у другим органима, попут коже, костију, јетре и нервног система, што резултира различитим симптомима у зависности од места највеће пролиферације хистиоцита.

Главни симптоми

Хистиоцитоза може бити асимптоматска или брзо напредовати до појаве симптома. Знаци и симптоми који указују на хистиоцитозу могу се разликовати у зависности од локације на којој је веће присуство хистиоцита. Дакле, главни симптоми су:

• Кашаљ;
• Грозница;
• Губитак килограма без очигледног узрока;
• Отежано дисање;
• Прекомерни умор;
• Анемија;
• Већи ризик од инфекција;
• Проблеми са коагулацијом;
• Осип на кожи;
• Бол у стомаку;
• Конвулзије;
• Одложен пубертет;
• Вртоглавица.

Велика количина хистиоцита може резултирати прекомерном производњом цитокина, покрећући инфламаторни процес и подстичући стварање тумора, поред оштећења органа на којима је верификована акумулација ових ћелија. Чешће је да хистиоцитоза утиче на кости, кожу, јетру и плућа, посебно ако је у прошлости пушено. Ређе хистиоцитоза може захватити централни нервни систем, лимфне чворове, гастроинтестинални тракт и штитну жлезду.

Због чињенице да је дечји имуни систем слабо развијен, могуће је да неколико органа може бити лакше погођено, што рану дијагнозу и лечење чини одмах важним.

Како се поставља дијагноза

Дијагноза хистиоцитозе поставља се углавном биопсијом погођеног места, где се може посматрати лабораторијском анализом под микроскопом, присуство инфилтрата са пролиферацијом хистиоцита у ткиву које је претходно било здраво.

Поред тога, други тестови за потврђивање дијагнозе, попут рачунарске томографије, истраживање мутација повезаних са овом болешћу, као што је БРАФ, на пример, поред имунохистохемијских тестова и крвне слике, у којима може доћи до промена у количини неутрофила , лимфоцити и еозинофили.

Како се лечити

Лечење хистиоцитозе зависи од обима болести и погођеног места, а препоручује се хемотерапија, радиотерапија, употреба имуносупресивних лекова или операција, посебно у случају захваћености костију. На пример, када је хистиоцитоза последица пушења, препоручује се престанак пушења, што значајно побољшава стање пацијента.

Већина случајева болест може сама да зарасте или нестане услед лечења, али се такође може поново појавити. Из тог разлога је важно да се особа редовно надгледа како би лекар могао да посматра да ли постоји ризик од развоја болести и да, тако, успостави лечење у раним фазама.