Ламберт-Еатон-ов миастенички синдром

Садржај

• Који су симптоми миастеничког синдрома Ламберт-Еатон?
• Шта узрокује Ламберт-Еатонов миастенички синдром?
• Дијагностиковање Ламберт-Еатоновог миастеничког синдрома
• Лечење миастеничког синдрома Ламберт-Еатон
• Шта је дугорочна перспектива?

Шта је Ламберт-Еатон миастенички синдром?

Ламберт-Еатонов миастенички синдром (ЛЕМС) ретка је аутоимуна болест која утиче на вашу способност кретања. Ваш имунолошки систем напада мишићно ткиво што доводи до потешкоћа у ходању и других мишићних проблема.

Болест се не може излечити, али симптоми се могу привремено смањити ако се напрежете. Стањем можете управљати лековима.

Који су симптоми миастеничког синдрома Ламберт-Еатон?

Примарни симптоми ЛЕМС-а су слабост ногу и отежано ходање. Како болест напредује, имаћете и:

• слабост мишића лица
• нехотични мишићни симптоми
• затвор
• Сува уста
• немоћ
• проблеми са бешиком

Слабост ногу се често привремено побољшава након напора. Док вежбате, ацетилхолин се накупља у довољно великим количинама да кратко време побољша снагу.

Постоји неколико компликација повезаних са ЛЕМС-ом. Ови укључују:

• отежано дисање и гутање
• инфекције
• повреде услед пада или проблема са координацијом

Шта узрокује Ламберт-Еатонов миастенички синдром?

У аутоимуној болести, имунолошки систем вашег тела погрешно схвата ваше тело због страног предмета. Ваш имунолошки систем производи антитела која нападају ваше тело.

У ЛЕМС-у ваше тело напада нервне завршетке који контролишу количину ацетилхолина које ваше тело ослобађа. Ацетилхолин је неуротрансмитер који покреће контракције мишића. Мишићне контракције омогућавају вам добровољне покрете попут ходања, померања прстима и слегања раменима.

Конкретно, ваше тело напада протеин који се назива напонски усмерен калцијум-канал (ВГЦЦ). ВГЦЦ је потребан за ослобађање ацетилхолина. Не нападате довољно ацетилхолина када је нападнут ВГЦЦ, тако да ваши мишићи не могу правилно да раде.

Многи случајеви ЛЕМС-а повезани су са раком плућа. Истраживачи верују да ћелије рака производе ВГЦЦ протеин. То узрокује да ваш имуни систем ствара антитела против ВГЦЦ. Та антитела затим нападају и ћелије карцинома и мишићне ћелије. Свако може да развије ЛЕМС током свог живота, али рак плућа може повећати ризик од развоја овог стања. Ако у вашој породици постоји историја аутоимуних болести, можда постоји већи ризик од развоја ЛЕМС-а.

Дијагностиковање Ламберт-Еатоновог миастеничког синдрома

Да би дијагностиковао ЛЕМС, лекар ће направити детаљну историју и обавити физички преглед. Ваш лекар ће потражити:

• смањени рефлекси
• губитак мишићног ткива
• слабост или потешкоће у кретању које се побољшавају активностима

Ваш лекар може наручити неколико тестова како би потврдио стање. Тест крви ће потражити антитела против ВГЦЦ (антитела против ВГЦЦ). Електромиографија (ЕМГ) тестира ваша мишићна влакна видећи како реагују на стимулацију. Мала игла се убацује у мишић и повезује са мерачем. Од вас ће се тражити да стегнете тај мишић и мерач ће очитати колико добро ваши мишићи реагују.

Други могући тест је тест брзине проводљивости нерва (НЦВ). За овај тест лекар ће поставити електроде на површину коже прекривајући главни мишић. Фластери дају електрични сигнал који стимулише живце и мишиће. Активност која проистиче из живаца бележе друге електроде и она се користи да би се открило колико брзо нерви реагују на стимулацију.

Лечење миастеничког синдрома Ламберт-Еатон

Ово стање се не може излечити. Сарађиваћете са својим лекаром на решавању било којих других стања, као што је рак плућа.

Лекар може препоручити интравенски третман имуноглобулином (ИВИГ). За овај третман, лекар ће вам убризгати неспецифична антитела која смирују имуни систем. Други могући начин лечења је плазмафереза. Крв се уклања из тела, а плазма се одваја. Антитела се уклањају, а плазма се враћа у тело.

Лекови који делују на ваш мишићни систем понекад могу ублажити симптоме. Ту спадају местинон (пиридостигмин) и 3,4 диаминопиридин (3,4-ДАП).

Те лекове је тешко набавити, па би требало да разговарате са својим лекаром да бисте сазнали више информација.

Шта је дугорочна перспектива?

Симптоми се могу побољшати лечењем других основних стања, сузбијањем имунолошког система или уклањањем антитела из крви. Не реагују сви добро на лечење. Сарадите са својим лекаром да бисте саставили одговарајући план лечења.