Пемпхигус Фолиацеус

Садржај

• Који су симптоми?
• Који су узроци?
• Које су могућности лечења?
• Које су компликације?
• Када код лекара
• Изгледи

Преглед

Пемпхигус фолиацеус је аутоимуна болест која доводи до стварања сврабљивих пликова на кожи. Део је породице ретких кожних обољења званих пемфигус који стварају пликове или ране на кожи, у устима или на гениталијама.

Постоје две главне врсте пемфигуса:

• пемпхигус вулгарис
• пемпхигус фолиацеус

Пемпхигус вулгарис је најчешћи и најтежи тип. Пемпхигус вулгарис утиче не само на кожу, већ и на слузницу. Узрокује болне пликове у устима, на кожи и у гениталијама.

Пемпхигус фолиацеус изазива стварање малих пликова на горњем делу торза и на лицу. Блажи је од вулгарног пемфигуса.

Пемпхигус еритхематосус је врста пемпхигус фолиацеус-а која узрокује стварање мехурића само на лицу. Утиче на људе са лупусом.

Који су симптоми?

Пемпхигус фолиацеус доводи до стварања пликова испуњених течношћу на кожи, често на грудима, леђима и раменима. У почетку су мехурићи мали, али постепено расту и повећавају се. На крају могу да вам покрију цео труп, лице и власиште.

Мехурићи се лако отварају. Из њих може цурити течност. Ако трљате кожу, цео горњи слој се касније може одвојити од дна и ољуштити у табаку.

Након што се пликови отворе, могу створити чиреве. Чиреви и коре на кожи.

Иако пемфигус фолиацеус обично није болан, у пределу пликова можете осетити бол или пецкање. Мехурићи такође могу сврбити.

Који су узроци?

Пемпхигус фолиацеус је аутоимуна болест. Обично имуни систем ослобађа протеине зване антитела да би се борио против страних освајача попут бактерија и вируса. Код људи са аутоимуном болешћу, антитела грешком иду за сопственим ткивима тела.

Када имате пемфигус фолиацеус, антитела се везују за протеин у спољном слоју коже, који се назива епидермис. У овом слоју коже налазе се ћелије зване кератиноцити. Ове ћелије производе протеин - кератин - који пружа структуру и подршку вашој кожи. Када антитела нападају кератиноците, они се одвајају.Течност испуњава просторе које остављају за собом. Ова течност ствара пликове.

Лекари не знају шта узрокује фолијацеус пемфигуса. Неколико фактора може повећати вашу вероватноћу да добијете ово стање, укључујући:

• имајући чланове породице са пемфигус фолијацеусом
• бивајући изложени сунцу
• уједа инсеката (у земљама Јужне Америке)

Неколико лекова је такође повезано са пемфигус фолиацеусом, укључујући:

• пенициламин (Цупримине), који се користи за лечење Вилсонове болести
• инхибитори ангиотензин конвертујућег ензима као што су каптоприл (Цапотен) и еналаприл (Васотец), који се користе за лечење високог крвног притиска
• блокатори ангиотензин-ИИ рецептора, попут кандесартана (Атацанд), који се користе за лечење високог крвног притиска
• антибиотици као што је рифампицин (Рифадин), који се користи за лечење бактеријских инфекција
• нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)

Пемпхигус фолиацеус може започети у било којој доби, али најчешће погађа људе старости од 50 до 60 година. Људи који су јеврејског порекла имају повећан ризик од пемпхигус вулгарис.

Које су могућности лечења?

Циљ лечења је да се решите жуљева и излечите пликове које већ имате. Лекар може да препише кортикостероидну крему или таблете. Овај лек смањује упалу у вашем телу. Високе дозе кортикостероида могу изазвати нежељене ефекте као што су повећани ниво шећера у крви, повећање телесне тежине и губитак костију.

Остали лекови који се користе за лечење пемфигус фолиацеуса укључују:

• Супресори имунолошког система. Лекови попут азатиоприна (Имуран) и мофетилмикофенолата (ЦеллЦепт) спречавају ваш имуни систем да напада властита ткива вашег тела. Главни нежељени ефекат ових лекова је повећани ризик од инфекције.
• Антибиотици, антивирусни лекови и антифунгални лекови. Они могу спречити да се мехурићи заразе ако се отворе.

Ако пликови прекривају већи део ваше коже, можда ћете морати да останете у болници на лечењу. Лекари и медицинске сестре ће вам очистити и превити чир како би спречили инфекцију. Можда ћете добити течност да бисте заменили оно што сте изгубили од чирева.

Које су компликације?

Мехурићи који се отворе могу се инфицирати бактеријама. Ако бактерије доспеју у ваш крвоток, могу изазвати по живот опасну инфекцију која се назива сепса.

Када код лекара

Посетите свог доктора ако имате пликове на кожи, посебно ако се отворе.

Лекар ће вас питати о симптомима и прегледати кожу. Могли би уклонити комадић ткива из блистера и послати га у лабораторију на тестирање. Ово се назива биопсија коже.

Можда ћете имати и тест крви да бисте потражили антитела која ваш имуни систем производи када имате пемфигус фолиацеус.

Ако вам је већ дијагностикован пемфигус, требало би да се обратите лекару ако се развије:

• нови пликови или чиреви
• брзо ширење броја чирева
• грозница
• црвенило или оток
• језа
• слабост или болни мишићи или зглобови

Изгледи

Неки људи постају бољи без лечења. Други могу живети са болешћу дуги низ година. Можда ћете требати узимати лекове годинама како бисте спречили да се пликови врате.

Ако је лек изазвао пемфигус фолиацеус, заустављање лека често може очистити болест.