Све што бисте требали знати о поикилоцитози

Садржај

• Симптоми поикилоцитозе
• Шта узрокује поикилоцитозу?
• Дијагностиковање поикилоцитозе
• Које су различите врсте поикилоцитозе?
• Сфероцити
• Стоматоцити (ћелије уста)
• Кодоцити (циљне ћелије)
• Лептоцити
• Српасте ћелије (дрепаноцити)
• Елиптоцити (овалоцити)
• Дакриоцити (сузне ћелије)
• Акантоцити (спур ћелије)
• Ехиноцити (израсле ћелије)
• Шизоцити (шистоцити)
• Како се лечи поикилоцитоза?
• Какви су изгледи?

Шта је поикилоцитоза?

Поикилоцитоза је медицински термин за појаву абнормално обликованих црвених крвних зрнаца (РБЦ) у крви. Крвне ћелије абнормалног облика називају се поикилоцити.

Обично су еритроцити особе (такође названи еритроцити) у облику диска са спљоштеним центром на обе стране. Поикилоцити могу:

• бити равнији од нормалног
• бити издужени, у облику полумесеца или у облику сузе
• имају шиљасте пројекције
• имају друге абнормалне особине

РБЦ преносе кисеоник и хранљиве материје у ткива и органе вашег тела. Ако су ваше еритроците неправилног облика, можда неће моћи да носе довољно кисеоника.

Поикилоцитозу обично узрокује неко друго здравствено стање, попут анемије, болести јетре, алкохолизма или наследног поремећаја крви. Из тог разлога, присуство поикилоцита и облик абнормалних ћелија помажу у дијагнози других медицинских стања. Ако имате поикилоцитозу, вероватно имате основно стање које захтева лечење.

Симптоми поикилоцитозе

Главни симптом поикилоцитозе је значајна количина (већа од 10 процената) абнормалних облика еритроцита.

Генерално, симптоми поикилоцитозе зависе од основног стања. Поикилоцитоза се такође може сматрати симптомом многих других поремећаја.

Уобичајени симптоми других поремећаја повезаних са крвљу, попут анемије, укључују:

• умор
• бледа кожа
• слабост
• кратак дах

Ови посебни симптоми резултат су недовољног испоручивања кисеоника у телесна ткива и органе.

Шта узрокује поикилоцитозу?

Поикилоцитоза је обично резултат другог стања. Услови поикилоцитозе могу се наследити или стећи. Наслеђена стања су узрокована генетском мутацијом. Стечени услови се развијају касније у животу.

Наследни узроци поикилоцитозе укључују:

• анемија српастих ћелија, генетска болест коју карактеришу еритроцити абнормалног облика полумесеца
• таласемија, генетски поремећај крви у којем тело ствара абнормални хемоглобин
• недостатак пируват киназе
• МцЛеод синдром, ретки генетски поремећај који погађа живце, срце, крв и мозак. Симптоми се обично јављају полако и почињу средином одрасле доби
• наследна елиптоцитоза
• наследна сфероцитоза

Стечени узроци поикилоцитозе укључују:

• анемија са недостатком гвожђа, најчешћи облик анемије који се јавља када тело нема довољно гвожђа
• мегалобластична анемија, анемија типично узрокована недостатком фолата или витамина Б-12
• аутоимуне хемолитичке анемије, група поремећаја који се јављају када имуни систем грешком уништава еритроците
• болести јетре и бубрега
• алкохолизма или болести јетре повезане са алкохолом
• тровање оловом
• лечење хемотерапијом
• тешке инфекције
• карцином
• мијелофиброза

Дијагностиковање поикилоцитозе

Све новорођене бебе у Сједињеним Државама прегледавају се због одређених генетских поремећаја крви, попут анемије српастих ћелија. Поикилоцитоза се може дијагностиковати током теста названог мрља крви. Овај тест се може урадити током рутинског физичког прегледа или ако имате необјашњиве симптоме.

Током размаза крви, лекар шири танак слој крви на стакалце микроскопа и мрље крв како би помогао у разликовању ћелија. Затим лекар прегледава крв под микроскопом, где се могу видети величине и облици еритроцита.

Неће сваки РБЦ добити абнормални облик. Људи са поикилоцитозом имају ћелије нормалног облика помешане са ћелијама абнормалног облика. Понекад је у крви присутно неколико различитих врста поикилоцита. Ваш лекар ће покушати да утврди који облик је најзаступљенији.

Поред тога, ваш лекар ће вероватно спровести више тестова како би открио шта узрокује ваше абнормално обликоване еритроците. Лекар ће вам можда поставити питања о вашој медицинској историји. Обавезно им реците о својим симптомима или ако узимате неке лекове.

Примери других дијагностичких тестова укључују:

• комплетна крвна слика (ЦБЦ)
• ниво гвожђа у серуму
• тест феритина
• тест витамина Б-12
• тест фолата
• тестови функције јетре
• биопсија коштане сржи
• тест пируват киназе

Које су различите врсте поикилоцитозе?

Постоји неколико различитих врста поикилоцитозе. Тип зависи од карактеристика абнормално обликованих еритроцита. Иако је у сваком тренутку могуће имати више од једне врсте поикилоцита у крви, обично ће једна врста надмашити број других.

Сфероцити

Сфероцити су мале, густе округле ћелије којима недостаје спљоштено, светлије обојено средиште правилно формираних еритроцита. Сфероцити се могу видети у следећим условима:

• наследна сфероцитоза
• аутоимуна хемолитичка анемија
• реакције хемолитичке трансфузије
• поремећаји фрагментације црвених ћелија

Стоматоцити (ћелије уста)

Средишњи део ћелије стоматоцита је елиптичан или прорез сличан уместо округлог облика. Стоматоцити се често описују као уста и могу се видети код људи са:

• алкохолизма
• обољење јетре
• наследна стоматоцитоза, ретки генетски поремећај где ћелијска мембрана пропушта јоне натријума и калијума

Кодоцити (циљне ћелије)

Кодоцити се понекад називају циљним ћелијама јер често подсећају на булсеие. Кодоцити се могу појавити у следећим условима:

• таласемија
• холестатска болест јетре
• поремећаји хемоглобина Ц.
• људи којима је недавно одстрањена слезина (спленектомија)

Иако нису тако чести, кодоктији се могу видети и код људи са анемијом српастих ћелија, анемијом недостатка гвожђа или тровањем оловом.

Лептоцити

Често названи ћелијама облатне, лептоцити су танке, равне ћелије са хемоглобином на ивици ћелије. Лептоцити се примећују код људи са поремећајима таласемије и код оних са опструктивном болешћу јетре.

Српасте ћелије (дрепаноцити)

Српасте ћелије или дрепаноцити су издужени еритроцити у облику полумесеца. Ове ћелије су карактеристична особина анемије српастих ћелија као и С-таласемије хемоглобина.

Елиптоцити (овалоцити)

Елиптоцити, који се називају и овалоцити, благо су овалног облика у облику цигаре са тупим крајевима. Обично присуство великог броја елиптоцита сигнализира наследно стање познато као наследна елиптоцитоза. Умерен број елиптоцита може се видети код особа са:

• таласемија
• мијелофиброза
• цироза
• недостатак гвожђа анемија
• мегалобластична анемија

Дакриоцити (сузне ћелије)

Еритроцити суза или дакриоцити су еритроцити са једним округлим и једним шиљастим крајем. Ова врста поикилоцита може се видети код људи са:

• бета-таласемија
• мијелофиброза
• леукемија
• мегалобластна анемија
• хемолитичка анемија

Акантоцити (спур ћелије)

Акантоцити имају абнормалне бодљикаве избочине (назване спикуле) на ивици ћелијске мембране. Акантоцити се налазе у условима као што су:

• абеталипопротеинемија, ретко генетско стање које резултира немогућношћу апсорпције одређених дијеталних масти
• тешка алкохолна болест јетре
• након спленектомије
• аутоимуна хемолитичка анемија
• обољење бубрега
• таласемија
• МцЛеод синдром

Ехиноцити (израсле ћелије)

Попут акантоцита, и ехиноцити имају избочине (спикуле) на ивици ћелијске мембране. Али ове пројекције су типично равномерно распоређене и јављају се чешће него у акантоцитима. Ехиноцити се називају и ћелијама буре.

Ехиноцити се могу видети код људи са следећим условима:

• недостатак пируват киназе, наследни метаболички поремећај који утиче на преживљавање еритроцита
• обољење бубрега
• карцином
• непосредно након трансфузије остареле крви (ехиноцити се могу створити током складиштења крви)

Шизоцити (шистоцити)

Схизоцити су фрагментирани еритроцити. Често се примећују код људи са хемолитичким анемијама или се могу јавити као одговор на следеће услове:

• сепса
• тешка инфекција
• опекотине
• повреда ткива

Како се лечи поикилоцитоза?

Лечење поикилоцитозе зависи од узрока стања. На пример, поикилоцитоза изазвана ниским нивоима витамина Б-12, фолата или гвожђа вероватно ће се лечити узимањем суплемената и повећањем количине ових витамина у вашој исхрани. Или, лекари могу да лече основну болест (попут целијакије) која је можда прво узроковала недостатак.

Људима са наследним облицима анемије, попут анемије српастих ћелија или таласемије, може бити потребна трансфузија крви или трансплантација коштане сржи за лечење свог стања. Особама са болестима јетре може бити потребна трансплантација, док онима са озбиљним инфекцијама могу бити потребни антибиотици.

Какви су изгледи?

Дугорочни изгледи за поикилоцитозу зависе од узрока и од брзине лечења. Анемија узрокована недостатком гвожђа је излечива и често излечива, али може бити опасна ако се не лечи. Ово је нарочито тачно ако сте трудни. Анемија током трудноће може проузроковати компликације у трудноћи, укључујући озбиљне урођене недостатке (као што су оштећења нервне цеви).

Анемија проузрокована генетским поремећајем, попут анемије српастих ћелија, захтеваће доживотно лечење, али недавна медицинска достигнућа побољшала су изгледе за оне са одређеним генетским поремећајима крви.