Примарна билијарна цироза

Садржај

• Преглед
• Које су фазе?
• Који су симптоми и компликације?
• Шта узрокује ПБЦ?
• Које су могућности лечења?
• Како се дијагностикује?
• Каква је перспектива?

Преглед

Примарни билијарни колангитис (ПБЦ), раније познат као примарна билијарна цироза, је болест узрокована оштећењем жучних канала у јетри. Ови мали канали носе пробавну течност или жуч из јетре у танко црево.

У цревима, жуч помаже у разградњи масти и помаже у апсорпцији витамина растворљивих у масти, као што су А, Д, Е и К.

Оштећења жучних канала омогућавају накупљање жучи у јетри. Временом, нагомилана жуч оштећује јетру. Може довести до трајних ожиљака и цирозе.

Особе са ПБЦ-ом можда не развијају никакве симптоме до 10 година. А ако особа има ранију фазу ПБЦ (1. или 2. стадијум), њихов животни век је нормалан.

Ако особа са ПБЦ има напредне симптоме какве се види у поодмаклој фази, просечан животни век је око 10-15 година.

Међутим, сви су различити. Неки живе дуже од других са болешћу. Нови третмани побољшавају изглед људи са ПБЦ-ом.

Које су фазе?

ПБЦ има четири фазе. Они се заснивају на томе колико је штете нанета јетри.

• Фаза 1. Долази до упале и оштећења на зидовима средњих жучних канала.
• 2. фаза Долази до зачепљења малих жучних канала.
• Трећа фаза Ова фаза означава почетак ожиљака.
• Фаза 4 Цироза се развила. Ово је трајна, оштра ожиљак и оштећење јетре.

Који су симптоми и компликације?

ПБЦ се развија споро. Можда нећете имати симптоме годинама, чак и након што добијете дијагнозу.

Први симптоми су често умор, суха уста и суве очи заједно са сврбежом коже.

Каснији симптоми могу укључивати:

• бол у трбуху
• потамњење коже
• мучнина
• губитак апетита
• губитак тежине
• суве очи и уста
• мале жуте или беле избочине испод коже (ксантоми) или очију (ксантеласме)
• болови у зглобовима, мишићима или костију
• пожутење коже и очију (жутица)
• натечен стомак од накупљања течности
• отицање у ногама и глежњевима (едем)
• пролив
• преломи узроковани ослабљеним костима

ПБЦ може проузроковати прогресивно оштећење јетре. Жутица и материје које помаже да се уклоне из организма могу остати заробљене у јетри. Резерва жучи може утицати и на оближње органе попут слезине и жучне кесе.

Када се жуч заглави у вашој јетри, мање је тога на располагању за варење. Мањак жучи може да спречи ваше тело да апсорбује довољно хранљивих састојака из хране.

Могуће компликације ПБЦ укључују:

• увећана слезина
• жучне каменце
• висок ниво холестерола
• ослабљене кости (остеопороза)
• недостатак витамина
• цироза
• инсуфицијенција јетре

Шта узрокује ПБЦ?

ПБЦ је аутоимуна болест. То значи да ваш имуни систем греши ткиво у јетри због страног нападача и напада га.

Ваш имуни систем има армију "убица" Т ћелија које идентификују и боре се против штетних нападача попут бактерија и вируса. Код људи са ПБЦ-ом, ове Т ћелије грешком нападају јетру и оштећују ћелије у жучним каналима.

Лекари не знају тачно шта узрокује напад имуног система. То је вјероватно покренуто и генетским и околишним узроцима.

Већа је вероватноћа да ћете развити ПБЦ ако сте женско. Око 90 процената људи којима је дијагностикован ПБЦ чине жене, према Америчкој фондацији за јетру.

Додатни фактори ризика укључују:

• у доби између 30 и 60 година
• имати родитеља или браћу или сестре са овим стањем
• пушење цигарета
• излагање одређеним хемикалијама

Које су могућности лечења?

Иако не постоји лек за ПБЦ, третмани могу побољшати ваше симптоме и заштитити јетру од даљих оштећења.

Прво лечење које пробају лекари је урсодеоксихолична киселина (УДЦА) или урсодиол (Ацтигалл, Урсо).

Урсодиол је жучна киселина која помаже пребацивању жучи из јетре у танко црево. Може вам помоћи да успори оштећење јетре, посебно ако је почнете узимати када је болест још у раној фази.

Морате наставити да узимате овај лек доживотно. Нежељени ефекти урсодиола укључују дебљање, пролив и губитак косе.

Обетицхолна киселина (Оцалива) је новији лек који је одобрен за употребу код људи који или не могу да подносе УДЦА или који не реагују на њу. Овај лек смањује количину жучи у јетри смањујући производњу жучи и помаже избацивање жучи из јетре.

Лекар вам такође може прописати лекове за лечење симптома, као што су:

• За свраб: антихистаминици попут дифенхидрамин (Бенадрил), хидроксизин (Вистарил) или холестирамин (Куестран)
• За суве очи: вештачке сузе
• За сува уста: замене слине

Такође ћете требати избегавати алкохол јер он може додатно оштетити јетру.

Ако вам недостаје витамина растворљивих у мастима, можете узимати суплементе да бисте их заменили. Узимање калцијума и витамина Д може помоћи да ваше кости буду јаке.

Неки лекари прописују лекове који сузбијају имуни систем да спрече напад имуног система на јетру. Ови лекови укључују метотрексат (Рхеуматрек, Трекалл) и колхицин (Цолцрис). Међутим, нису се посебно показали ефикасним за ПБЦ.

Америчка фондација за јетру наводи да урсодиол делује код око 50 одсто људи који га узимају. За остало, оштећење јетре се може наставити.

Ако вам јетра постане превише оштећена да би правилно функционисала, требат ће вам трансплантација јетре. Ова операција замењује јетру здравом од донатора.

Како се дијагностикује?

Будући да ПБЦ не изазива никакве симптоме у раној фази, може се дијагностицирати током рутинске претраге крви коју вам љекар наложи из другог разлога.

Ваш лекар примарне неге или специјалиста за јетру зван хепатолог може дијагностицирати ПБЦ. Лекар ће прво питати о вашим симптомима, историји здравља и историји породичне медицине. Имаћете и физички испит.

Тестови који се користе за дијагнозу овог стања укључују:

• крвни тестови за провјеру јетрених ензима и друге мјере рада јетре
• антимитохондријски тест антитела (АМА) да се провери да ли постоји аутоимуна болест
• биопсија јетре којом се уклања мали комад јетре на преглед

Ваш лекар такође може извршити сликовне тестове како би поставио дијагнозу. Ови укључују:

• ултразвук
• ЦТ скенирање
• МРИ претрага
• Кс-зраке жучних канала

Каква је перспектива?

ПБЦ је хроничан и прогресиван. Није излечива, а с временом може довести до трајног оштећења јетре.

Међутим, ПБЦ се обично развија споро. То значи да ћете можда моћи нормално да живите више година без икаквих симптома. И једном када развијете симптоме, лекови могу да им помогну у управљању њима.

Бољи третмани су побољшали изгледе за особе са ПБЦ последњих година. Они који реагују на лечење у ранијим годинама имаће нормалан животни век.

Да бисте имали најбоље могуће изгледе, следите третман који вам је прописао лекар. Останите здрави уз дијету, вежбање и без пушења или конзумирања алкохола.