Напредак и изгледи за Валденстром Мацроглобулинемиа

Садржај

• Напредак
• Опције лечења
• Хемотерапија
• Циљана терапија
• Имунотерапија
• Плазмафереза
• Изгледи
• Полет

Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је редак облик рака крви који у коштаној сржи изазива превише ненормалних белих крвних ћелија, познатих као лимфоплазмацитне ћелије.

Позната и као Валденстромова болест, ВМ се сматра типом лимфплазмацитног лимфома или споро растућим не-Ходгкиновим лимфомом.

Сваке године око 1.000 до 1.500 људи у Сједињеним Државама добија дијагнозу ВМ, према Америчком удружењу за борбу против рака. У просеку, људи обично добијају ВМ дијагнозу у доби од 70 година.

Иако не постоји тренутни лек за ВМ, постоје третмани који могу помоћи у управљању његовим симптомима.

Ако вам је постављена ВМ дијагноза, ево шта треба да знате о стопама преживљавања и изгледима током кретања на следеће кораке.

Напредак

ВМ започиње у лимфоцитима, или Б ћелијама. Ове ћелије рака се називају лимфоплазмацитоиди. Сличне су ћелијама рака у мултиплом мијелому и не-Ходгкиновом лимфому.

У ВМ, ове ћелије стварају велике количине имуноглобулина М (ИгМ), антитела коришћеног за борбу против болести.

Превише ИгМ може згушњавати крв и створити стање које се зове хипервискозност, што може утицати на способност органа и ткива да правилно функционишу.

Ова хипервискозност може довести до уобичајених симптома ВМ, укључујући:

• проблеми са видом
• конфузија
• вртоглавица
• главобоље
• губитак координације
• умор
• кратког даха
• прекомерно крварење

Ћелије захваћене ВМ углавном расту у коштаној сржи, што организму отежава производњу других здравих крвних зрнаца. Број ваших црвених крвних зрнаца може се смањити, стварајући стање које се назива анемија. Анемија може да изазове умор и слабост.

Ћелије рака могу такође да изазову мањак белих крвних зрнаца, што вас потенцијално чини рањивијим на инфекције. Такође ће доћи до крварења и модрица ако вам тромбоцити падну.

За разлику од других врста рака, ВМ нема стандардни систем инсценације. Опсег болести је фактор приликом одређивања лечења или процене изгледа пацијента.

У неким случајевима, посебно када се први пут дијагностикује, ВМ не изазива никакве симптоме. Други пут људи са ВМ могу имати симптоме као што су:

• губитак тежине
• Оток лимфних чворова
• ноћно знојење
• грозница

Повећавање нивоа ИгМ може резултирати тежим симптомима попут синдрома хипервискозности, који могу изазвати:

• лоша циркулација мозга
• срчани и бубрежни проблеми
• осетљивост на хладноћу
• лоше варење

Опције лечења

Иако ВМ нема тренутно лечење, постоје разни третмани који могу помоћи у управљању његовим симптомима. Можда вам неће требати лечење ако немате никакве симптоме.

Ваш лекар ће проценити тежину симптома и препоручити вам најбоље лечење. Испод је неколико начина на који се лечи ВМ.

Хемотерапија

Различити лекови за хемотерапију могу лечити ВМ. Неке се убризгавају у тело, док се друге узимају орално. Хемотерапија може помоћи уништавању ћелија рака које производе превише ИгМ.

Циљана терапија

Новији лијекови усмјерени на рјешавање промјена унутар ћелија карцинома називају се циљаном терапијом. Ови лекови се могу користити када хемотерапија не делује.

Циљана терапија често има мање озбиљне нежељене ефекте. Циљана терапија за ВМ може укључивати:

• инхибитори протеасома
• мТОР инхибитори
• Брутон инхибитори тирозин киназе

Имунотерапија

Имунотерапија јача ваш имуни систем да потенцијално успори раст ВМ ћелија или их потпуно уништи.

Имунотерапија може да укључује употребу:

• моноклонска антитела (синтетичке верзије природних антитела)
• имуномодулационе лекове
• цитокини

Плазмафереза

Ако имате синдром хипервискозности као резултат ВМ-а, можда ће вам одмах требати плазмафереза.

Овај третман укључује употребу машине за уклањање плазме с ненормалним протеинима из тела како би се смањио ниво ИгМ.

Можда ће бити доступни и други третмани, зависно од вашег специфичног стања. Ваш лекар ће саветовати најбољу опцију за вас.

Изгледи

Изгледи за људе са ВМ-ом су се побољшали последњих деценија.

На основу најновијих података прикупљених од 2001. до 2010. године, средњи опстанак након почетка лечења је 8 година, у поређењу са 6 година у деценији пре, према америчком удружењу за борбу против рака.

Међународна фондација за макролобулинемију Валденстрома открила је да побољшани третмани стављају средњу стопу преживљавања између 14 и 16 година.

Медијан преживљавања дефинише се као дужина времена у коме је 50 посто људи оболело од ове болести, а остали су још увек живи.

Ваш изглед ће зависити од брзине којом ваша болест напредује. Лекари могу да користе Међународни систем за оцењивање макроглобулинемије Валденстром (ИССВМ) да помогну у предвиђању ваших изгледа, на основу фактора ризика као што су:

• старост
• ниво хемоглобина у крви
• број тромбоцита
• ниво микро-глобулулина бета-2
• моноклонски ниво ИгМ

Ови фактори се бодују како би се особе са ВМ поставиле у три ризичне групе: ниска, средња и висока. Ово помаже лекарима да одаберу третмане и процене индивидуалне изгледе.

Према Америчком удружењу за рак, 5-годишња стопа преживљавања је:

• 87 процената за групу ниског ризика
• 68 процената за средњу ризичну групу
• 36% за високо ризичну групу

Иако стопе преживљавања узимају у обзир податке великог броја људи са одређеном болешћу, не предвиђају појединачне исходе.

Имајте на уму да су ове стопе преживљавања засноване на исходима људи који су се лечили пре најмање 5 година. Ново напредовање у третманима можда је побољшало изглед за људе са ВМ-ом откад су прикупљени ови подаци.

Разговарајте са лекаром како бисте добили индивидуализовану процену вашег изгледа на основу вашег укупног здравља, потенцијала да ваш канцер одговори на лечење и других фактора.

Полет

Иако не постоји тренутни лек за ВМ, третмани могу помоћи у управљању симптомима и побољшању изгледа. Можда вам неће бити потребно лечење неколико година након што му је дијагностикована болест.

Радите са лекаром како бисте надгледали напредовање вашег рака и одредили најбољи начин деловања за вас.